2015-10-16
1011
Тирозин, не участвующий в специфическом обмене, подвергается тем же катаболическим превращениям, что и другие аминокислоты: дезаминированию и декарбоксилированию, в результате чего он превращается в триптамин – биологически активное вещество – триптамин или в пара-гидроксифенилаланин-ПВК. Парагидроксифенилаланин-ПВК гидроксилируется специфической оксидазой. В результате этой реакции в бензольное кольцо вводится вторая гидроксильная группа, происходит окисление боковой цепи, что приводит к образованию гомогентизиновой кислоты. Гомогентизиновая кислота при нормальном катаболизме расщепляется на фумаровую кислоту и ацетоацетат, которые матаболизируют известными путями. Однако, при наследственной аномалии активности оксидазы образовавшаяся гомогентизиновая кислота далее не метаболизирует, выделяется с мочой из организма. При стоянии такой мочи в ней образуются пигменты черного цвета, в результате чего моча окрашивается в черный цвет. В организме человека аналогичные пигменты откладываются в крыльях носа, ушных раковинах и других местах, где затруднено кровоснабжение. Эта энзимопатия называется алкаптанурией.
Рис. 8-10. Обмен фенилаланина в печени и почках в норме
