Аутоаллергические заболевания полости рта

Умеренный аутоиммунитет - нормальное явление, необходимое для ауторегуляции иммунной системы и для иммунологической регуляции роста и функций соматических клеток (см. Учебник, т. 1, гл. 16). Но слишком сильный, плохо отрегулированный и неверно нацеленный аутоиммунный ответ дает аутоаллергические реакции - то есть воспалительные и/или дисрегуляторные нарушения, вызванные аутоантителами и аутореактивными лимфоцитами, повреждающими интактные аутоантигены. Аутоаллергия может проявляться как цитотоксическими и иммунокомплексными реакциями с последующим развитием воспаления, так и дисрегуляторными реакциями, при которых нарушается рост и/или генетически детерминированные клеточные функции, осуществляемые с участием тех молекул, против которых направлены эффекторы аутоаллергии.

Иммунобуллезные дерматозы

В практике стоматолога большое значение имеют аутоалле гические заболевания СОПР и ККГ, при которых аутоантитела и аутореактивные лимфоциты направлены против антигенов, участвующих в прикреплении эпителия СОПР к базальной мембране и в скреплении клеток эпителия СОПР между собой. Это белки десмосом, полудесмосом, коллагены и коллагенассциированные протеины базальной мембраны.

При всех подобных болезнях возникают буллы на коже и
слизистой. В прошлом они объединялись как "пузырные де-
рматозы”.

В настоящее время семейство аутоаллергических
приобретенных заболеваний,поражающих эти антигены, назы-,
вается иммунобуллезными дерматозами.

Сходные заболевания могут возникать и без участия ауто- |
антител, при наследственных дефектах тех же белков десмо-
сом, полудесмосом и базальной мембраны, под воздействием J
механических и иных неиммунологических провоцирующих!
факторов. В этом случае они именуются как механобуллезныс
генодерматозы.

К таким пузырным дерматозам относятся: истинная (акантолитическая) пузырчатка (вульгарная, вегетирующая, себорейная), пемфигоиды (буллезный, рубцующий, пемфигоид беременных), наследственный пузырный дерматоз и другие. В табл. 3 ниже представлены основные иммунопатологические и патогистологические характеристики важнейших in подобных иммунопатологических заболеваний.

В практике стоматолога имеют значение следующие клини­ко-патофизиологические характеристики иммунобуллезных дерматозов.

Вульгарная (обыкновенная) пузырчатка (ВП-pemphigusvulgaris) - это заболевание с образованием на неизмененной коже и слизистых оболочках внутриэпителиальных пузырей, неуклонно прогрессирующее и без адекватного лечения приво­дящее к гибели больных в течение 1-2 лет. Чаще болеют жен­щины 40-60 лет (рис. 54, цветная вклейка). В большинстве слу­чаев (более 60%) заболевание начинается со слизистой оболоч­ки полости рта, красной каймы губ, носа, задней стенки глотки, гортани, трахеи, половых органов и прямой кишки. Через 1-3 мес (иногда более) пемфигус распространяется на кожу.

В полости рта могут быть поражены любые отделы. Пузы­ри очень быстро вскрываются, появляются ярко-красные эро­зии, находящиеся под обрывками покрышек, при потягивании которых пинцетом можно вызвать отслоение эпителия дальше границ эрозии — положительный краевой симптом отслоения эпителия отечественного дерматолога П.В. Никольского, опи­санный им в 1896 г. (рис. 55).

Рис.. Пемфигоид слизистой оболочки рта. Резко положительный симптом П.В. Никольского (наблюдение А.И.Каспиной)

Приблизительно у 10% больных поражения локализуются на слизистой оболочке десен, поэто­му появляется десна цвета “сырого мяса” - десквамативный гингивит. Обширные поражения СОПР сопровождаются гнойно-фибринозными налетами, повышенным слюноотделе­нием. Появляется сильная болезненность. На красной кайме губ образуются корки смешанного геморрагического и гной­ного характера. При поражении носа, гортани, трахеи появля­ются охриплость голоса, затрудненное дыхание. Травмы сли- шстой оболочки приводят к кровотечениям. При присоедине­нии вторичной инфекции возможно появление язвенно-некро­тического гингивита и кандидоза. В дальнейшем наступает подобное поражение кожных покровов.

Вегетирующая пузырчатка (pemphigusvegetans). Боль­шинство авторов считают эту форму разновидностью вульгар­ной пузырчатки, поэтому клинические признаки на СОПР одинаковые. Особенностью этой формы служит появление ве­гетаций (папилломатозно-верруциформных образований) и очагах поражения на коже.

Себорейная (эритематозная) пузырчатка (pemphigusseborrhoicus). Заболевание характеризуется сочетанием симп­томов вульгарной пузырчатки, дискоидной красной волчанки и себорейного дерматита. СОПР поражается сравнительно редко, в таких случаях клиническая картина незначительна выражена и напоминает вульгарную пузырчатку.

Критерии диагностики акантолитической пузырчатки в полости рта включают в себя доказательства наличия акантолиза - положительный «краевой симптом отслоения Никольского». Цитологическое исследование (мазков-отпечатков) проводится на предмет обнаружения акантолитических клеток пузырчатки - клеток Тцанка, образовавшихся из шиповатых клеток в ре­зультате акантолиза и некробиоза. Клетки приобретают при этом круглую (овальную) форму, по величине меньше шипо­видных. Гистологический метод исследования биопсированных тканей определяет внутриклеточную гипергидратацию, исчез­новение межклеточных мостиков в шиповидном слое эпителия и внутриэпителиальные щели. Иммуноморфологическое иссле­дование методом прямой иммунофлюоресценции (ПИФ) поз­воляет выявить отложение иммуноглобулинов класса G и комп­лемента в межклеточных пространствах эпителия (зеленоватое свечение), методом непрямой иммунофлюоресценции (НИФ) в крови и жидкости пузыря выявляют аутоантитела (IgG) к белку десмосом десмоглеину-3 (см. табл. 3).