Гинекологическая орофациальная патология

Во время полового созревания мягкие черты лица ребенка начинают грубеть, увеличиваются нос, уши, руки и ноги (пер­вый акромегалоидный период).

В периоде полового созревания как у девушек, так и у юно­шей могут наблюдаться стоматит, пародонтоз, учащается ка­риес. У девушек, так и у юношей могут наблюдаться стоматит, пародонтоз, учащается кариес. У девушек (особенно при нарушениях менструального цикла, при аминорее и дисменорее) встречается ювенильный гипертрофический гингивит. Его развитию способствуют различные местные раздражители - зубные отложения, скученность зубов (Боровский Е.В., Данилевский Н.Ф., 1991). Заболевание проявляется различной степенью гипертрофии десневых сосочков преимущественно возле передней группы нижних зубов (рис.). Нередко возникают лицевые мигрени вые боли.

 

Рис. Ювенильный гипертрофический гингивит

(по Боровскому Е.В., Данилевскому Н.Ф., 1991)

 

В предменструальном периоде могут возникать гиперсаливация, гингивит с покраснением и припуханием десен и тенденции к кровоточивости. При этом на губах часто возникает герпес, бывают гиперестезия дентина и невралгические боли в зубах. Изредка возникает афтозный стоматит, особенно при синдроме*' предменструального напряжения.

При этом синдроме может возникать и отек лица. При появлении менструаций эти явления исчезают (Николов Ст., 1979).

Во всех возрастах, особенно - в среднем и пожилом, женщины более подвержены аутоаллергическим болезням, нежели их ровесники-мужчины, предохраняемые иммуносупрессорным действием андрогенов (принцип Н. Талала, 1983). Это относится и к аутоаллергической патологии полости рта - СКВ. иммунобуллезным дерматозам, КПЛ, МЭ и другим за­болеваниям (см. выше).

Вследствие нервных, эндокринных и иммунных расстройств в отправлениях женского организма в начале, во время и после завершения беременности во внутренних органах и на слизис­тых ротовой полости могут возникать патологические процес­сы. Лицо беременной женщины нередко приобретает акромегалоидные черты из-за продукции соматотропина-В и хорио­нического гонадотропина в плаценте (второй акромегалоид- ный период).

Грубоватость лица сравнительно рано может выдавать беременность. После родов она быстро исчезает, но вновь появляется при следующей беременности. Описывают­ся случаи перехода акромегалии беременных в настоящую ак­ромегалию (Юлес М., Холло И., 1967). Часто в коже лица, бе­лой линии живота и сосков беременных наблюдается отложе­ние коричневого пигмента, что обусловлено повышенным об­разованием проопиомеланокортина (ПОМК) в аденогипофизе беременных и, возможно, экспрессией его гена в плаценте. Может наблюдаться пигментация лица и слизистых, как при аддисоновой болезни.

Беременность часто сопровождается герпесом, афтозным стоматитом. Бывает неинфекционная разновидность иммунобуллезного дерматоза - псевдогерпес беременных. По-видимому, сказываются повышение расхода витаминов и их относительная недостаточность, иммунодепрессивное действие некоторых продуктов плаценты, выработка в ней из­бытка гистамина, а, может быть, и проявления реакции “ трансплантат против хозяина ” с участием иммунологического конфликта матери и плода.

Саливация при беременности повышена. Благодаря рыхлости, уменьшению тургора и более легкой раздражимости слизистых оболочек у беременных, не только в области половых органов, но и в полости рта возникают неспецифическис изменения в виде экземных, пруригоподобных, уртикарных м других энантем. На слизистых могут обнаруживаться бесчис­ленные милиарные и асептические папулы и пустулки в виде герпетиформных колец, что порой сопровождается лихорад­кой (Юруков Б., 1966). Нередко на 5-6-м месяце беременности развивается гиперпластический гингивит беременных, характеризующийся отеком, цианозом, образованием “ложных” па- родонтальных карманов.

Возникают кровоизлияния сначала в межзубные сосочки, а затем - в десны, которые могут изъязв­ляться. Иногда гипертрофированные сосочки достигают ре­жущего края коронок и даже жевательной поверхности зубов, что вызывает кровоточивость при жевании пищи. После родов десна может нормализоваться, но в некоторых случаях (при наличии поддесневого зубного камня) явления гипертрофии так и не проходят (Боровский Е.В., Данилевский Н.Ф., 1991). Встречается “ географический ”, или десквамативный язык.

При соблюдении элементарной гигиены и профилактики эти изменения преходящи и легко поддаются обычному лечению. Повышенная сочность слизистых благоприятствует раз­витию кандидоза ротовой полости и языка. В течение первых 2-3 недель беременности и ее последних 1-2 недель может выпасть ложноположительная реакция Вассермана.

Нередко изменяется вкус. Возника­ет picagravidarum - прихоти вкуса, напоминающие таковые при железодефицитных состояниях (см.выше). Аппетит ста­новится разборчивым или извращенным. Известно, что острота вкусовых ощущений пропорциональна уровню женских половых гормонов.

На 7-8-м месяце беременности вследствие интенсивного костеобразования у плода, у беременных может развиваться гипокальциемия, проявляющаяся клоническими судорогами отдельных мышц лица (что неправильно именуется “нервными” тиками), при этом обнаруживается положительный симптомХвостека, появляется эрозия зубной эмали. Зубы, лишенныедентина и эмали, легко инфицируются, учащается свойственный беременным женщинам кариес. Самой выраженной потерей кальция сопровождается лактация, что способствует кариесу, периодонтиту и выпадению зубов у многорожавших и кормивших грудью женщин (Юлес М., Холло И., 1967).

При наступлении менопаузы голос у женщин становится грубее. На подбородке и над верхней губой появляются гру­бые волосы. Может возобновляться бывшая в юности миг­рень. Менопауза может сопровождаться пародонтозом, афтоз­ным стоматитом, глосситом, гипертрофическим гингивитом, чему способствуют кисты яичников, связанные с гиперандрогенией (Николов Ст., 1979). В менопаузе бывает поздняя фор­ма тяжелой железодефицитной анемии - хлороза, с характер­ным зеленовато-бледным цветом лица и типичными для желе­зодефицитных состояний изменениями в полости рта (см. выше). С климаксом совпадает третий акромегалоидный пе­риод. По мнению М. Юлеса и И. Холло (1967), климакс явля­ется “ периодом не столько акромегалическим, сколько эози­нофильным плюс базофильным ” (имеется в виду повышенная функция соматотрофов и кортиколипотрофов гипофиза).

 

Глава 24.Орофациальные проявления некоторых эндокринных болезней

Системные эндокринно-обменные расстройства часто из­меняют внешнюю форму тела, его пропорции, распределение жира, поведение больного, его речь и очертания лица так ха­рактерно, что бывает достаточно одного взгляда, чтобы сразу же распознать болезнь (Юлес М., Холло И., 1967). При ряде эндокринных болезней изменяется не только лицо, но и по­лость рта, появляется наклонность к определенной орофациальной патологии (Мадьяр И., 1987).

Ярким примером таких болезней является акромегалия (эозинофильная аденома гипофиза, соматотропинома), о кото­рой уже упоминалось выше. С точки зрения орофа- циальной патологии акромегалия заслуживает более детальной характеристики. Это редкая, спорадическая болезнь (5-7 случаев на 100000) с утолщением костей, увеличением внут­ренних органов и нарушением обмена веществ в результате гиперпродукции гормона роста в период, когда уже закрыты метаэпифизарные зоны роста костей в длину.

Больные обычно сонливы, неуклюжи, иногда нервозны или безразличны, с быстрой сменой настроения или даже эйфоричностью. Они чувствуют неопределенные тянущие боли в области скуловой кости и лба, которые отличаются от обычных головных болей и в активной стадии акромегалии ничем не устраняются (Юлес М., Холло И., 1967). Они жалуются на затруднения жевания, часто храпят во сне. Волосы пышные, но грубые и обычно темные. У женщин лицо принимает вирильный вид. Обнаруживаются большой кадык и часто - зоб.

При акромегалии присутствуют характерные орофациальные изменения. Прогнатизм таких пациентов уже описывался выше. Губы у них толстые, нижняя губа может отви­сать. Глотка увеличивается, язык становится большим, мясис­тым, складчатым, сосочки языка гипертрофируются, на нем появляются зубные отпечатки.

Часто отмечается кариозное поражение зубов. Слизистая гортани и голосовых связок становится грубой и утолщается, в результате чего голос больных акромегалией становится низким и грубым, а речь - невнят­ной. Любопытно, что басистые мужчины вообще чаще широ­кокостные, имеют акромегалоидные черты лица и массивный костяк (Мадьяр И., 1987). Может извращаться обоняние. При разрушении аденомой гипофиза решетчатой кости может на­блюдаться назоликворея (в виде нескончаемого насморка).

Гипофизарный нанизм {карликовость, микросомия, наносомия) - заболевание, возникающее при отсутствии или сниже­нии соматотропной активности аденогипофиза, а также в ре­зультате продукции аномального гормона роста или из-за сни­жения к нему тканевой чувствительности.

С легкой руки анг­лийского писателя Дж. Свифта, создавшего бессмертные “Путешествия Гулливера”, гипофизарных карликов называют в быту лилипутами (от скандинавского lille- маленький). При гипофизарном нанизме также можно поставить диагноз с пер­вого взгляда. Ведущий симптом - маленький рост с общей ми­ниатюрностью, мелкими чертами “кукольного” лица, запада­ющим носом. Рентгенологически кости нежные с незакрыты­ми ростовыми зонами. Голова относительно большая, лоб вы­пуклый, ресницы длинные. Кожа бледноватая, нежная, тонкая, рано стареет, появляются морщинки, придающие карликам вид старичков-гномов (Строев Ю.И., Чурилов Л.П., 2004).

Многие гипофизарные карлики имеют высокий пронзи­тельный голос детского тембра, что связано как с миниатюр­ной гортанью, так и со слабостью ее мышц. Челюсти нежные, гипопластичные, особенно нижняя (микрогнатия). Слизис­тая рта без особых изменений, но прорезывание зубов замед­лено, молочные зубы персистируют одновременно с постоян­ными, они мелкие (гипопластичные). У больных повышена склонность к инфицированию ротовой полости.

Синдром Иценко—Кушинга (кортикостерома, глюкостерома) - это хронический первичный или вторичный гиперкор­тицизм (гиперкортизолизм), не связанный с адренокортикотропиномой гипофиза. Частота синдрома - 1:15-17000, Хронический вторичный гиперкортицизм вследствие адренокортикотропиномы (АКТГ-продуцирующей аденомы гипо­физа) именуют болезнью Иценко-Кушинга (базофшьная аденома гипофиза, адренокортикотропинома, гипофизарный синдром Кушинга).

Это - тяжкое эндокринное расстройство с нарушением всех видов обмена, с поражением избытком кортизола практически, всех органов и тканей, с усилением глюконеогенеза и катаболической направленностью белкового обмена. При раннем разви­тии синдрома пациенты плохо растут. Развивается андроидный (яблочный) тип ожирения. Лицо становится лунообразным. На коже живота (чаще), ягодиц, внутренней поверхности плеч и бедер всегда обнаруживаются широкие (0,3-5 см) и длинные (до 10 см) красно-фиолетовые атрофические полосы растяжении (стрии) с петехиями и даже кровоподтеками от незначитель­ных травм. Кортизол угнетает коллагеногенез в фибробластах, что ведет к истончению кожи и виде папиросной бумаги, вазопатии, плохому заживлению ран, сопутствующее иммунодепрессивное состояние провоцирует бактериальные и грибковые кожные инфекции.

Плетора делает лицо больных багрово-красным (“матронизм”), закупориваются сальные железы, а избыток андроге­нов и кожные инфекции способствуют появлению на лице пустуло-папулезного периорального дерматита, пиодермии и вульгарных угрей. Этим объясняется своеобразный характер­ный запах, исходящий от больных. Нередко на коже наблюда­ются телеангиэктазии и звездчатые ангиомы.

У женщин ста­новятся нерегулярными, а то и вовсе пропадают месячные, возникают гирсутизм по мужскому типу, гипотрофия молоч­ных желез, иногда - галакторея, голос грубеет. Мужчины ут­рачивают нужду в бритье, так как усы и борода выпадают, развивается гинекомастия, уменьшаются размеры полового члена и яичек, ослабляются эрекции, исчезают поллюции, пропада­ет интерес к противоположному полу, голос становится высо­ким, женским. Вообще у мужеподобных женщин голос дела­ется грубее, у женоподобных мужчин - выше (Мадьяр И., 1987). Те и другие начинают лысеть. Часты головные боли.

"Если у женщины с круглым лунообразным лицом, усами и бородой врач видит на коже живота багровые полосы, диа­гноз не вызывает сомнений ” (Юлес М., Холло И., 1967). Лабо­раторно выявляется типичная для синдрома Иценко-Кушингатриада (три “гипер”): гипертензия - гипернатриемия - ги­пергликемия.

Углеводный обмен характеризуется ослаблением эффектов инсулина и стимуляцией продукции эндогенной глюкозы из липидов и аминокислот.

Примерно у 10% больных присутствуют гипергликемия, глюкозурия, полиурия и полидипсия - признаки симптомати­ческого стероидного сахарного диабета, который в основном и определяет у них патологию полости рта.

Часто возникают жалобы на сухость во рту, жажду, полиурию и булимию (прожорливость). Слизистые бывают сухова­тыми, а язык - липким, с трещинками. Возникают гингивиты, стоматит, периодонтит и пиорея. На слизистой рта нередко развиваются грибковые поражения. Появляются отечно-эритемные участки инфильтрации, которые местами подвергают­ся эрозии, мацерации и с трудом поддаются лечению.

Для ги­перфункции гипофиза (гиперпитуитаризм), адренокортикотропиномы и для гиперкортизолизма вообще характерно раннее прорезывание зубов. Установлено, что размеры клы­ков также тесно связаны с работой коры надпочечников. При повышенной ее функции очень часто встречаются клыки не­привычно больших размеров, в то время как при пониженной клыки обычно узки е (Юлес М., Холло И., 1967).

На рентгенограммах костей черепа и особенно позвоночни­ка - выраженный остеопороз (“ хрустальные позвонки ”). Дни психики больных при гиперкортицизме характерны депрсссивное состояние и своеобразное эгоистично-кокетливоеповедение “Карлсона, который живет на крыше”. Веследствие хронических мучительных болей от остеопороза пациенты склонны к суицидам.

Несахарный диабет, несахарное мочеизнурение, diabetesi n sipidus, инсипидарный (безвкусный) диабет - заболевание обусловленное абсолютной или относительной недостаточностью антидиуретического гормона (вазопрессина) или его недостаточным действием на почки. Его центральная гипотламическая форма развивается при поражении не менее 80 % вазопрессинобразующих клеток гипоталамуса, а периферическая почечная связана с различными дефектами вазопрессин-зависимых механизмов, обе могут наследоваться.

Несахарный диабет обычно возникает в возрасте старше 12 лет (1:15-17 ООО населения). Новые его случаи возникают с частотой 1: 1 ООО ООО населения в год. Юноши болеют чатще девушек, подростки - чаще маленьких детей и взрослых.

Это синдром гипотонической полиурии и полидипсии, развивающихся вследствие неспособности организма удерживатьводу и концентрировать мочу из-за дефекта вазопрессинового механизма. Дневной и ночной диурез высокие. Канальцевая реабсорбция воды падает до 96 %, а плот­ность гипотоничной мочи в любой порции, даже при сухоядении, не превышает 1005, что считается патогномоничным симптомом болезни. Ее причинный фактор у многих больных оста­ется неустановленным (идиопатический несахарный диабет). Имеются две этиологические разновидности несахарного диабета: центральный и периферический.

Центральный несахарный диабет - результат нарушения синтеза и секреции вазопрессина, вызывается поражениемгипоталамуса или гипофиза и гипоталамуса одновременно (опухоли, травмы, нейролейкемический синдром, кровоизлияния, ксантоматоз при болезни Хэнда-Шюллера-Крисчена, (пси­хические потрясения, аборты и роды, поражения ударной волной, радиацией и током, переохлаждение).

Периферический несахарный диабет (чаще нефрогенпый) связан с неотвечаемостью почек на вазопрессин, несмот­ря на его высокий уровень в крови. Он может вызываться ре­цепторными или пострецепторными дефектами V₂-рецепторов почек, дефектами почечных аквапоринов либо гибелью клеток-мишеней вазопрессина. Особая, аутоиммунная форма периферического несахарного диабета, часто встречаемая в детской и подростковой практике, вызывается наличием ауто­антител к самому гормону. Стоматолог должен знать, что от­равление NaF(имеющимся в зубных пастах) вызывает нефрогенный несахарный диабет у крыс.

У больных несахарным диабетом возникают головная боль и бессонница, они астенизируются, худеют, теряют аппетит, не потеют. Появляется мучительная жажда - больные пьют много, жадно и с наслаждением (до 40 литров в день!), даже если под рукой нет чистой питьевой воды. Они предпочитают утолять жажду ледяной водой, а при психогенном диабете - любой, даже горячей, что может отражать связь между ва- зопрессиновыми и терморегуляторными центрами гипотала­муса. В отсутствие воды пациенты способны от витальной жажды выпивать собственную мочу. Если им долго недоступ­на вода, развивается дегидратационный (гиповолемический) шок. Гипертоничность плазмы, характерная для этого заболе­вания, возрастает до опасных значений.

Появляются общая слабость, усиливается головная боль, разбитость, нарастает тошнота, затем возникают рвота, общее возбуждение, тахи­кардия и гипертермия, развивается картина недостаточности кровообращения и его централизации - шок. Это особенно ти­пично для наследственной формы болезни. При чрезмерном питье возникает другая крайность - дизэлектролитемия с гипотоничностью межклеточной жидкости, переходом воды в клетки и отеком мозга вплоть до смерти (“водное отравление”).

Образно в 1899 г. описал ощущения такой смертельной жажды путешественник Свен Гедин (Роле Б.Дж., Роле Э. I 1984).

" Я стоял на краю маленького бассейна, наполненного све­ жей холодной водой - прекрасной водой. Трудно описать чувс тва, которые теперь переполняли меня. Их следует ощутить их нельзя описать. Перед тем как начать пить, я посчитал свой пульс, он был равен 49 уд/мин. После этого я вытащил т кармана жестяную флягу, наполнил ее и начал пить. Какая сладкая вода! Кто не находился на грани смерти от жажды, тот не поймет этого. Я поднес флягу к губам спокойно, мед­ленно, осторожно и пил, пил глоток за глотком. Как вкусно! Какое острое наслаждение! Самое благородное вино, выжатое из винограда, божественный нектар, когда-либо сделанный, никогда не был так сладок... В течение первых 10 мин я выпил что-то около 5-6 пинт воды, фляга вмещала чуть меньше одного стакана, и я наполнял ее еще и еще раз. В этот момент я был далек от мысли, что после долгого лишения воды прием воды в таком количестве может стать опасным для меня. Но в этот момент я не испытывал неприятных ощущений. Напротив, я чувствовал, как холодная, совершенно восхитительная вода придавала мне новые силы, возвращала меня к жизни. Каждый кровеносный сосуд и каждая клетка моего тела впитывали живительную влагу, как губка. Мой ос­ лабленный пульс снова стал теперь сильным. Через несколько минут он был уже равен 56 уд/мин. Моя кровь, которая недавно текла так медленно, что едва проходила через капилляры, теперь легко пробегала по каждому сосуду. Мои руки, кото­рые были высушенными и грубыми, как кора дерева, вновь приняли обычный вид. Моя кожа, которая была как пергамент, стала эластичной. И вскоре на лбу выступил обильный пот. Я почувствовал, как все мое тело наполнилось жизнью и новой силой. Это был божественный момент ”.

Из-за дегидратации падает продукция слизи и пищевари­тельных соков. Губы при несахарном диабете часто опухшие, слюна скудная, слизистые рта и языка становится сухими. По­является сухой кашель с бронхоспазмами, что способствует бронхитам, а сгущение желчи часто провоцирует холелитиаз, для которого несахарный диабет является фактором риска.

При несахарном диабете вследствие ксантоматоза гипо- таламо-гипофизарного аппарата (болезнь Хенда-Шюллера- Крисчена) диссеминированные ксантомы могут обнаружи­ваться и на слизистой рта в виде серо-желтых липидных гра­нулем, а ксантоматозные изменения в челюстях могут приво­дить к выпадению зубов.

Первичный гиперальдостеронизм (первичный альдостеронизм, альдостерома, синдром Конна) - заболевание вслед­ствие гиперсекреции альдостерона при аденоме или гипер­плазии клубочковой зоны коры надпочечника, реже - при раке этой локализации. Оно выявляется у 8 -12 % лиц с артериаль­ной гипертензией, но истинный синдром Конна редок и быва­ет лишь в 1 % случаев. Больные жалуются на головную боль, ортостатические головокружения и повышение артериально­го давления. Возникают парастезии, подергивания мышц и су­дороги, приступы мышечной слабости с периодическими па­резами, нарушения зрения. Высокий уровень альдостерона при низком уровне ренина в крови, гипокалиемия и гипернатриемия подтверждают диагноз первичного гиперальдосте ронизма.

Так как натрий при этом задерживается внутриклеточно, больные выглядят более обезвоженными и никогда не отекают. Каждый второй больной с первичным гиперальдо стеронизмом имеет жалобы на жажду и никтурию.

Хроническая недостаточность коры надпочечни­ков (болезнь Аддисона, синдром Аддисона, бронзовая болезнь, аутоиммунная болезнь Аддисона, хронический гипокортицизм, хроническая меланодермическая недостаточность надпочечников, хроническая надпочечниковая недостаточности) - заболевание, обусловленное сниженной продукцией и/илинедостаточной эффективностью действия кортикостероидных гормонов коры надпочечников. Заболевание поражает оба пола, встречается с частотой от 0.03-0.1:10 ООО, смертностьсоставляет до 4:100 000 населения.

Болезнь была впервые описана Томасом Аддисоном (AddisonTh., 1855) как бронзовая болезнь (по характерной гиперпигментации кожи больных - от желтоватой до цвета ст­рой бронзы, такую кожу образно называют “ цыганской ” или“креольской”). Блондины могут стать брюнетами. Кожа темнеет в основном на открытых местах и в местах трения одеждой (под резинками от трусиков, под брючным ремнем, под бретельками, под кольцами, что некоторые считают “дурной приметой”). Пигментируются также ареолы сосков, локти, колени, половые органы и область заднего прохода, ладонныескладки (как у африканцев), послеоперационные рубцы, сса­дины и царапины. Кожа приобретает “грязный” вид. Попытки отмыть “грязь” приводят к еще большей пигментации.

Сходную клинику у крестьянки Лукерьи ярко описал в 1872 году в рассказе “Живые мощи” И.С. Тургенев, который врачом, как известно, не был:

...Передо мной лежало живое человеческое существо, ночто это было такое? Голова совершенно высохшая, одноцветная, бронзовая - ни дать ни взять икона старинного письма; нос узкий, как лезвие ножа; губ почти не видать только зубы белеют и глаза, да из-под платка выбиваются налоб жидкие пряди желтых волос. У подбородка, на складке одеяла, движутся, медленно перебирая пальцами, как палочками, две крошечных руки тоже бронзового цвета. Я вгяядываюсь попристальнее: лицо не только не безобразное, даже красивое, - но страшное, необычайное... "

Между прочим, непререкаемый авторитет в ревматологии академик Е.М. Тареев в классическом труде «Коллагенозы» (1965) указывает, что описание И.С. Тургенева «словно конденсирует основные черты склеродермии и может быть рекомендовано для изучения симптоматики склеродермии»

Видный дерматовенеролог А. И. Картамышев в своем учеб­нике “Кожные и венерические болезни” (1953) также выска­зывал уверенность, что И.С. Тургенев так ярко описал имен­но склеродермию.

Однако далее Е.М. Тареев обращает внимание на опреде­ленную связь склеродермии с патологией эндокринных желез, в частности, с патологией надпочечников (!):

“...клинические признаки нарушения функции коры надпо­чечников в виде гиперпигментации кожных покровов, адина­мии, значительной потери веса...послужили причиной оши­бочного диагноза аддисоновой болезни (в основном' за счет бронзовой окраски кожных покровов)... В отношении щито­видной железы более обоснованно признать понижение ее функции при склеродермии...В казуистически редких случаях развитие склеродермии связывали с недостаточностью фун­кции коры надпочечников в результате ишемии передней доли гипофиза... Таким образом, более приемлема концепция сни­жения функции эндокринных желез, своеобразного малого плюригландулярного синдрома, соответствующего фиброзу различных систем организма при склеродермии ".

Таким образом, и поныне не завершен спор между эндокри­нологами, ревматологами и дерматологами, какую же болезнь описал И.С. Тургенев в “Живых мощах”. В любом случае, стоматолог должен помнить, что оба эти заболевания харак­терным образом изменяют лицо и полость рта больных.

В последние годы болезнь Аддисона стала часто входить в структуру так называемых полиэндокринных аутоиммунных синдромов, когда поражаются несколько эндокринных желез, а также неэндокринные клетки (например синдром Шмидта – сочетание аддисоновой болезни, аутоиммунного тироидита и инсулинзависимого сахарного диабета, сочетание аддисоновой болезни с гипопаратирозом и хроническим кожно-слизистым кандидозом или сочетание аддисоновой болезни с аутоиммунной В₁₂ –фииево-дефцитной анемией Аддисона – Бирмера и др.)

Другие аутоиммунные стигмыпри аддисоновой болезни включаютчастое развитие витилиго, алопеции, хронического активного гепатита, миастении, аутоиммунной тромбо- цитопенической пурпуры, идиопатического несахарного диабета, синдрома множественных эндокринных новообразований (MEN-синдрома), аутоиммунного гипофизита, болезни Паркинсона, целиакии, дерматомиозита и т.д.

Не исключено, что хроническую недостаточность коры надпочечников и перници озную анемию, которая тоже носит его имя, Томас Аддисон на блюдал у одних и тех же своих пациентов. Учитывая приведен­ное выше высказывание Е.М. Тареева и современные пред­ставления о полиэндокринном аутоиммунном синдроме, можно предположить, что болезнь тургеневской Лукерьи укладывает­ся в один из перечисленных синдромов, что может положить конец междисциплинарным дискуссиям.

На клиническую картину аддисоновой болезни могут на­слаиваться симптомы тромбогеморрагического синдрома и виде выраженных подкожных кровоизлияний (молниеносная пурпура). Острая недостаточность надпочечников вследствие разрушения их коркового и мозгового вещества может возникать в ходе ДВС-синдрома при менингококцемии (синдром Уотерхауза-Фридериксена).

Для хронической недостаточности надпочечников при функционально-лабораторном обследовании типично выявление триады из трех “гипо-”: “гипотония – гипонатриемия – гипогликемия".При характерной “грязной” пигментации кожи, похудении, резкой общей слабости - эта триада в высокой степени определяет диагноз.

Для стоматолога диагностический интерес представляют весьма характерные пигментные пятна коричневого или тем­но-синего цвета на кайме губ, на слизистых щек, небе, деснах, а также на всем протяжении желудочно-кишечного тракта, особенно при декомпенсации аддисоновой болезни, что для неё патогномонично. Многие паци­енты необычайно чувствительны к резким запахам, звукам, вкусовым раздражителям (вкус значительно обостряется, что проходит после компенсации глюкокортикоидами). Слабость во всех мышцах приводит даже к затруднению речи, которую образно описал И.С. Тургенев в том же рассказе “Живые мощи”:

Барин, а барин! Петр Петрович! - послышался мне го­лос, слабый, медленный и сиплый, как шелест болотной осо­ки... Вы меня не узнаете, барин? - прошептал опять голос; он словно испарялся из едва шевелившихся губ ”.

У больных с хронической недостаточностью надпочечни­ков любые стрессы (даже испуг или суровый окрик) могут вы­звать внезапное обострение и стать роковыми (аддисонов криз). Так как в быту угроза кризов у них существует постоян­но, то перед любыми стрессорными ситуациям (особенно пе­ред такими распространенными манипуляциями, как лечение и удаление зубов) доза глюкокортикоидов, которую они посто­янно принимают, должна быть удвоена или даже утроена! Та­ким образом, всегда серьезный для жизни прогноз у больных аддисоновой болезнью в высокой степени зависит и от врача- стоматолога.

Болезнь Аддисона необходимо дифференцировать с естес­твенной и искусственной гиперинсоляцией (защищенные участки кожи не загорают), синдромом Пейтца-Егерса-Турена (наследственный множественный полипоз желудочно-кишеч­ного тракта с инвагинациями и кровотечениями), ге мохроматозом Реклингхаузена—Труссо (пигментный цирроз печени с высоким уровнем сывороточного железа), пеллагрой (характерны три “Д” - дерматит, деменция, диарея), нейрофиброматозом Реклингхаузена (пигментация кожи над невриномами), профессиональными интоксикациями (работа с цветными металлами - см. ниже), педикулезом (расчесы), неспецифическим язвенным колитом и порфириями(см. выше).

Феохромоцитома, хромаффинома (доброкачественная или злокачественная), феохромобластома (при злокачествен­ном характере опухоли), параганглиома - неопластическое заболевание, обусловленное избыточной секрецией катехола­минов опухолью мозгового вещества надпочечников или вне надпочечниковой локализации. Феохромоцитома - важная причина вторичной артериальной гипертензии. Частота ее не менее 2: 1 ООО ООО населения и типична для возраста 30-50 лет, но встречается она и у подростков (впервые описана как раз у 18-летней девушки).

Хромаффинома - собирательный термин, которым называют как доброкачественные, так и зло­качественные опухоли мозгового вещества надпочечников, параганглиев или симпатических ганглиев. Доброкачественная хромаффинома (90% случаев) именуется феохромоцитомой, а злокачественная (остальные 10% случаев) - феохромоО- ластомой. Гиперпродукция катехоламинов возможна и в ганглионевромах.

В России впервые прижизненно распознал феохромоцитому выдающийся отечественный кардиолог Г.Ф. Ланг, а подтвердил этот диагноз на операции не менее выдающийся отечественный хирург С.И. Спасокукоцкий. Классическая триада феохромоцитомы - “тахикардия – потливость– головная боль ”. Основной симптом болезни артериальная гипертензия (при дофаминовой феохромоцитоме давление может не повышаться). Феохромоцитома веро­ятна у худощавых пациентов с холодными конечностями и багрово-красными сторонами тыла кистей, стоп, голеней и ко­леней, с выраженной потливостью и кризовым течением арте­риальной гипертензии. При кризах возникают тревожное со­стояние с неподдельным страхом (избыток адреналина - “гор­мона тревоги”), эмоциональная лабильность, слуховые и зри­тельные галлюцинации, психическая дезориентация, дизарт­рия и даже эпилептиформные судороги. Зрачки обычно рас­ширены (мидриаз), возможны диплопия и временное ухудше­ние зрения из-за расстройств аккомодации и ишемии сетчатки. Лицо может быть мертвенно-бледным, а кожа - мокрая, “гуси­ная”.

Заболевание течет циклически с постоянно учащающимися кризами - от 1-2 раз в месяц до десятков раз в сутки и чем дальше, тем чаще продолжительность катехоламиновых атак от 5 мин до суток и более. Криз можно спровоцировать физи­ческим и нервным перенапряжением, ушибом живота, повы­шением внутрибрюшного давления (обильная пища, кашель, сильный смех, дефекация, мочеиспускание), тряской ездой, введением в десну перед удалением зуба содержащих адрена­лин анестетиков. Опасен прием продуктов, богатых амино­кислотой тирозином, либо ее амином - тирамином, - шоколад, сыр в больших количествах, красное вино (в частности, кьян­ти) - или фенилаланином (кока-кола и ее аналоги).

Пароксизмы выражаются во внезапных приступах гипер­тензии (систолическое АД — до 320 мм рт. ст.!) с потемнением в глазах, головокружением, мигренейодобной головной бо­лью, сердцебиениями, тахиаритмией, дрожью в теле, жаром, а затем - проливным холодным потом. Появляются давление в груди, боли в сердце, пояснице и животе, онемение или оцепе­нение конечностей, жажда, слюнотечение, рвота, частые по­зывы на мочеиспускание (поллакиурия). Для криза характер­ны лейкоцитоз, эритроцитоз, лимфоцитоз, эозинопения, высо­кая СОЭ, повышается свертываемость крови.

При феохромоцитомных кризах всегда отмечается гипер­гликемия (контринсулярный эффект катехоламинов). После криза в моче часто обнаруживается глюкоза. Криз обычно за­канчивается падением АД, лицо краснеет, пульс замедляется, пациент испытывает гиперсаливацию, тошноту, рвоту, отдели ется много мочи (как после приступа пароксизмальной тахи­кардии). Между приступами самочувствие может быть вполне нормальным, даже при наличии артериальной гипертензии.

Катехоламиновый криз может наступить даже во время зубоврачебных манипуляций (стресс), но особенно после анес тезии с использованием адреналина или адреномиметиков, которые больным феохромоцитомой абсолютно противопо­ казаны. Этим больным также противопоказаны гормоны щи товидной железы (левотироксин,трийодтиронин и их анало ги), которые у них также могут спровоцировать феохромоци- томный криз.

Нетрудно поставить диагноз с первого взгляда и больным iпатологией щитовидной железы.

Диффузный токсический зоб, болезнь фон Базедова, базе дова 'болезнь (термин, употребительный в Европе, особенно в Германии, Австрии и в странах Восточной Европы,), болезнь Грейвса (в Англии и ее бывших колониях, вклю чая США), б олезнь Перри (в Ирландии), болезнь Флаяни (в Италии), экзоф талъмический зоб, аутоиммунный тиротоксикоз - системное мультиорганное аутоиммунное расстройство, основными про­явлениями которого являются сочетание выраженных гиперироза и гиперплазии щитовидной железы, а также офтальмопатия и кардиомиопатия.

Заболевание встречается в среднем у 0,2-0,5 % населения, чаще болеют женщины (84%) в возраете 10-40 лет. На подростковый возраст приходится до 24% болезни, что в 3-4 раза чаще, чем у детей.

Ф. Мёбиус (1846) сформулировал “мерзебургскую триаду (по названию г. Мерзебурга, где жил и работал первооткрыватель болезни К.А. фон Базедов), согласно которой зоб, экзоф­тальм, а также кардиомиопатия (в оригинальной трактовке –«тахикардия») составляют важнейшие симптомы болезни. Ей чаще предшествуют инфекции, чем психотравмы. Разре­шающими факторами могут выступать черепно-мозговые травмы, гиперинсоляция и др.

Вся клиническая картина болезни в основном зависит от аутоаллергического процесса. Установлено, что и гипертироз, и гиперплазия щитовидной железы, и поражение глаз и серд­ца, а также многие другие симптомы при болезни фон Базедо­ва имеют аутоиммунное происхождение.

Основные эффекто­ры болезни - тиростимулирующие аутоантитела, открытые в 1956 г. новозеландцами Д. Эдамсом и X. Пьюрвзом как “ дли­тельно действующий стимулятор щитовидной железы ”. Это иммуноглобулины класса IgG. Мишенью этих аутоантител является ганглиозидная часть рецептора ТТГ (Мэнли С. и со­авт., 1974). Тироидстимулирующие аутоантитела спо­собствуют активации цАМФ-зависимых и фосфатидил-инозитоловых посредниковых механизмов в клетках-мишенях, воспроизводя, таким образом, действие ТТГ в “ продлённом ” варианте.

Под их влиянием активизируются захват йода, рабо­та пероксидазы тироцитов, йодирование тироглобулина, на­копление коллоида и его пиноцитоз и, наконец, освобождение тироидных гормонов в кровь.

При их избытке вначале возни­кает гипертироз, а затем - тиротоксикоз с потерей массы тела, иногда весьма значительной.

В диагностике болезни важное значение имеет осмотр лица больных,в частности - характерные глазные симптомы (эндокрин­ная офтальмопатия), симптом Краузе (блеск глаз), пучеглазие {экзофтальм), симптом Штельвага (редкое мигание).

Важнейшее значение в диагностике любого тиротоксикоза имеет симптом Мёбиуса (нарушение конвергенции глаз - неспособность долго фиксировать глаза в сведенном состоя­нии), который рано появляется и может быстро исчезать при тиростатической терапии.

Наблюдаются характерная припух­лость век и гиперемия конъюнктив. Нередки слезотечение, давление и рези в глазных яблоках, чувство попавших в глаза “соринок” или " песка”, светобоязнь.

Вследствие экзофтальма возникают симптомы: Дельримпля (широкие глазные щели), Грефе (симптом заходящего солнца - отставание верхнего века от радужки при взоре вниз), Кохера (обнажение участка склеры при взоре вверх), креста Стасинского (прорастание мелких кровеносных сосудов в стекловидное тело обоих глаз в виде креста при тяжелом экзофтальме), Жоффруа (неспособность наморщить лоб), Еллинека (гипер- пигментация век) и др.

Возможность поставить диагноз болезни фон Базедова с первоговзгляда на лицо больного убедительно доказывают М. Юлес и И. Холло (1967):

"Глаза и окружность глаз выдают заболевание. Выражение лица у больных представляет собой характерную смесь живостии оцепенения; лицо обнаруживает живую мимику и одновременно с этим маскообразный взгляд. Есть что-то об ще е в выражении лица у больных паркинсонизмом и базедовой болезнью с той лишь разницей, что у последних, в отличие отбольных паркинсонизмом, никогда нет полного отсутствии мимики. " Испуганный '' взгляд является очень характерным для базедовой болезни.”

Кожа обычно нежная, тонкая, теплая и влажная, как у новорожденного, типичны влажные и горячие ладони. Нередки возникает зуд кожи. Реже наблюдается аутоиммунная претибиальная отечная дермопатия (утолщение и отечность кожи передней поверхности голеней по типу “ апельсиновой короч­ки ” с зудом и даже эритемой). Действие избытка трийодтиронина и тироксина (Т₃ и Т₄) на спинной мозг проявляется дрожью всего тела (симптом "телеграфного столба”), но особенно тремором пальцев рук (симптом Шарко-Мари).

Часто появляется жажда, что может быть обусловлено большими потерями воды при постоянной потливости и в некоторых случаях вторичным по отношению к тиротоксикозу преходящим симптоматическим сахарным диабетом.

Бывает рвота. Стул учащается до нескольких раз в сутки, но он обычно оформленный, реже - кашицеобразный. Поносы не характерны.

При тяжелом течении запущенной базедовой болезни может развиться крайне выраженный системный эффект тироидных гормонов - тиротоксический криз (тиротоксическая кома) с серьезным прогнозом заболевания.

При неудачной операции по поводу базедовой болезни возможны ятрогенные гипотироз, гипопаратироз, парезы возвратного нерва с афонией.

У больных с болезнью фон Базедова возникает ряд стоматологических симптомов и проблем. Тироидные гормоны способствуют гиперэкспрессии рецепторов катехоламинов. Поэтому при перевесе симпатической нервной системы у лиц с гипертирозом и тиротоксикозом бывает слюнотечение. Возникает дрожание высунутого языка и сомкнутых век - симптом Розенбаха. Если у новорожденного уже имеются натальные эубы, то можно предполагать наличие у матери во время бере­менности тиротоксикоза, ускорившего их прорезывание.

По­казано, что прием беременными женщинами избытка йода сопровождается транзиторным повышением ТТГ в пуповинной крови (Новаес М. и соавт., 1994) и способствует гипертирозу у новорожденного.

Так как у предрасположенных к аутоиммун­ным тиропатиям лиц йод может провоцировать болезнь фон Базедова, становится ясно, что применение йодосодержащих препаратов (амиодарона, кордарона, калия йодида, витамин­но-минеральных композиций с йодом, например, поливитами­нов “Матерна”, предназначенных, по иронии судьбы, беременным женщинам) должно строго контролироваться.

Гипертироз ускоряет прорезывание не только молочных зубов. Есть сведения о том, что при тиротоксикозе и постоянные зубы прорезываются раньше и склонны к множественному кариесу, который связан с повышенным выделением кальция из орга­низма таких больных.

Обильное потение и продолжительная малая субфебрильная температура порождают сухость во рту и жажду, особенно при вторичном симптоматическом сахар- ном диабете. При тиротоксическом кризе наблюдаются растройства речи, обусловленные бульбарным параличом.

Токсическая аденома щитовидной железы, тиротоксическая аденома, при многоузловом характере гиперплазии щито­видной железы - токсический мультинодулярный зоб (болезньПламмера) - формы гипертироза, не связанные с аутоиммунной болезнью фон Базедова.

Токсическая аденома щитовидной железы - доброкачест­венная ее опухоль, продуцирующая (автономно от влиянии гипофизаили антител!) тироидные гормоны и протекающая с клиникой выраженного тиротоксикоза, причем ее гормональная активность значительно подавляет в гипоталамо-гипофиарном нейросекреторном комплексе продукцию ТТГ и тиралиберина.

Токсическая аденома – редкое заболевание, им чаще болеют женщины. Она представляет собой, как правило, одиночный гиперпластический узел, локализуется обычно в одной из долей железы, реже - в перешейке и может достигать 6 см в диаметре и 50 граммов весом.

Множественные токсические аденомы называют болезнью Пламмера (PlummerH.S.). Клинику заболевания определяет преимущественная продукция аденомой трийодтиронина (Т₃). Чем больше его секретируется, тем сильнее подавляется продукция ТТГ (часто до неопределяемых значений, до нуля!). Опухоль развиваетется медленно, годами, часто протекает скрытно, с длительным латентным периодом. В ¹/₃ случаев токсической аденомы возхникает выраженный тиротоксикоз с преобладанием симптоов со стороны поперечно-полосатой мускулатуры, включая значительное поражение сердечной мышцы, так как трийодтиронин имеет в ней множество рецепторов, в том числе - ядерных.

Поэтому в клинике заболевания лидирует тахикардия с частыми аритмиями - пароксимальной тахикардией, ноособенно - с мерцательной аритмией, которая может быть первым его симптомом и, при наличии признаков тиротоксикоза, считается, по сути, патогномоничной для токсическойаденомы.

При токсической аденоме в крови никогда не обнаруживают антитироидных аутоантител. Поэтому, в отличие от болезни Базедоваи других аутоиммунных заболеваний щитовидной железы, при токсической аденоме никогда не бывает такого аутоаллергического симптома, как экзофтальм, хотя в фазе тиротоксикоза возникают нарушения конвергенции I глаз - симптом Мёбиуса, а иногда - симптом Грефе. Вслед-ствие этого выраженный тиротоксикоз без экзофтальма на нацеливает диагноз на токсическую аденому щитовидной железы (экзофтальм, вызываемый действием аутоантител и липокинов на ретробульбарные адипоциты всегда подозрителен на болезнь фон Базедова!).

Стоматологические проблемы при токсической аденоме щитовидной железы практически неотличимы от таких же проблем при болезни фон Базедова. Операция по поводу токсической аденомы щитовидной железы может омрачиться ятрогенным парезом возвратного нерва или тетанией - гипопаратирозом с соответствующими проявлениями в клинике (см. ниже).

Рак щитовидной железы — злокачественное новообразо­вание из эпителиальных клеток данного органа. Эта форма неоплазии не является самой частой в практике онколога, но сле­дует помнить, что это - самое частое злокачественное заболе­вание у подростков.

Тироидный рак - результат серии сомати­ческих мутаций в клоне тироцитов, делающих клетки бес­смертными и автономными и придающих им атипизм. Любые мутагенные факторы, включая радионуклиды, особенно - йодные, могут способствовать их возникновению. Дифференцированный рак щитовидной железы может быть вообще бессимптомным, за исключением наличия узла в щитовидной железе. Поэтому нередко узел впервые находят при профилактических осмотрах, при ультрасонографии щитовидной желзы. Течение болезни медленное, особенно при дифференцированном раке. Часто нераспознанный при жизни рак щитовидной железы - находка при аутопсии.

Жалоб обычно нет, если опухоль не давит на соседние opганы и гормонально неактивна.

Поэтому для стоматолога представляет интерес важный симптом рака щитовидной железы - осиплость голоса. Определенные трудности для диагностики создает рак эктопически расположенной (аберрантной) щитовидной железы - в корне языка. В таких случаях может наблюдаться макроглоссия, чувство инородного тела во рту, расстройства глотании (дисфагия) и речи (дисфония).

Из-за поверхностного расположения и близости к полости рта и JIOP-органам, которые зачастую служат воротами и рзервуаром инфекционных возбудителей, а также в силу noстоянной физиологической продукции в тироцитах агрессивных свободных радикалов, необходимых для нормальной функции щитовидной железы, последняя часто бывает |ареной воспалений.

Подострый тироидит (синонимы - гранулематозной тироидит, гигантоклеточный тироидит, псевдогранулематозный тироидит, подострый струмит, тироидит де Kepвена) - индуцируемое вирусной инфекцией ограниченное поражение щитовидной железы по типу ГЗТ с образованием в ней гигантоклеточных гранулем. Заболевание описано в 1904 г. швейцарским хирургом Ф. Де Кервеном (QuervaindeF).

Оно чаще встречается в весеннем и осенне-зимнем периодах, поражает 0.2-0.7 % населения, имеет вирусную этиологию (грипп, аденовирусы, некоторые серотипы вирусов кори и свинки, ВЭБ) и чаще поражает женщин 30-50 лет, носительниц антигенов ГКГС - В₃₅ и DR₅.

К его возникновению могут быть причастны возбудители болезни кошачьих царапин (фелиноза) – Bartonellahenselae и Afipiafelis.

Подострый тироидит развивается обычно через 2-3 нед после инфекций. Отмечается ответ острой фазы с изменением функции щитовидной железы в зависимости от стадии и тяжести процесса (вплоть до тиротоксикоза). Лейкоцитоз, свойственный подострому тироидиту де Кервена, сопровождается выраженным ускорением СОЭ. Железа может увеличиваться, в том числе - асимметрично, и приобретать узловатую консистенцию.

В биоптате обнаруживаются инфильтрат, содержащий нейтрофилы и небольшое количество лимфоцитов и макрофагов, характерны деформация и разрывтироидных фолликулов, а вокруг них несомненный признак продуктивного воспаления, управляемого медиаторами ГЗТ - гранунемы с многоядерными гигантскими клетками типа Лангерханса - характерный морфологический признак подостроготироидита.

В крови в невысоких титрах можно обнаружить аутоантитела к тироглобулину, играющие, скорее, свидетельскую, чем патогенетическую роль.

Больные этим недугом к врачу обычно обращаются поздно, через 1-2 нед, успев без эффекта полечиться домашними средствами “ от боли в шее ”. Боли возникают в результа- те растяжения капсулы щитовидной железы при ее смешанной нейтрофильно-мононуклеарной инфильтрации и могут имитировать зубную боль. Чаще думают об ангине и обращаются прежде всего к ЛОР-специалисту из-за ведущего симптома - сильных, стреляющих болей в шее в проекции щитовидной железы с характерной иррадиацией в затылок,уши, нижнюю челюсть.

Другими жалобами в порядке их убывания по частоте являются: выраженная общая слабость, повышение температуры (до 40°С), профузная потливость (общий гипергидроз, особенно по ночам), сердцебиения, по худение, дисфагия, внутренняя дрожь, тремор пальцев рук. кашель, чувство жара, головная боль, судороги, плаксивость (Строев Ю.И., Мамкуонг Б., 2003).

Увеличенная щитовидна железа резко болезненна при пальпации. Лимфоузлы не уве­личиваются. Боли в шее усиливаются при глотании, кашле, поворотах головы. Возникают покраснение кожи, изможден­ный внешний вид.

При подостром тироидите бывают транзиторные тиротоксикоз или гипотироз. Иногда заболевание трансформируется в хронический аутоиммунный тироидит (см. ниже).

Для подострого тироидита характерен быстрый ивысокий лечебный эффект от преднизолона, этот феномен эф­фективности кортикостероидной терапии можно считать патогномоничным симптомом данной болезни.

Гипотироз (синонимы - тироидная недостаточность, гипотироидизм, микседема - при наличии отеков), кретинизм (при сочетании гипотироза с психоинтеллектуальными рае стройствами) - это клинический синдром, возникающий при снижении или полном отсутствии функции щитовидной желе­зы.

Диагнозу “врожденный гипотироз” соответствуют спо радический кретинизм или болезнь Фагге, а ювенильный гипо тироз или гипотироз взрослых известны как болезнь Галла.

Гипотироз встречается очень часто - у 5-10 % населения любых возрастов с тенденцией к учащению в последние годы. Его частота у новорожденных - 1:4000.

Гипотироз может быть первичным, вторичным, третичным, а иногда говорят и о четвертичном гипотирозе (см. ниже). В 95% случаев поражение щитовидной железы первично и касается тироцитов, и только 5% случаев гипотироза являются вторичными (связанными с гипоталамо-гипофизарными дисфункций

Редко встречается внежелезистый гипотироз (синдром Рефетова), вызванный наследственным дефектом одного из подтипов тироидных рецепторов, преимущественно в печени и почках.

Первичный гипотироз возникает в результате различных форм прямого поражения щитовидной железы: среди них врожденные ее аплазия или гипоплазия, дефекты синтеза Т₃и Т₄, изменения паренхимы органа при остром, подостром и ау-гоиммунном тироидитах, после тотальной или субтогальной резекции щитовидной железы, в результате ее малигнизации, при дефиците йода в воде и пище (эндемический зоб), а также ятрогенные (при передозировке тиростатиков, радиоакгивного йода).

Дефицит ТТГ или пангипопитуитаризм (синдромI Шихана) вызывают вторичный гипотироз.

При дефиците гипоталамического тиролиберина говорят о третичном ги- I потирозе.

При пониженной продукции церебральных нейропептидов может возникать четвертичный гипотироз.

Может быть пониженная чувствительность тканей к Т₃ и Т₄ или дефицит конверсии Т₄ в Т_} (и наоборот).

Первичный гипотироз бывает врожденным (наследственные дефекты тироцитов, атироз или дисгенезия щитовидной железы у новорождённых детей от матерей, получавших при беременности избыток йода или тиростатиков).

Представляют клинический интерес ранняя и врожденная формы (с нарушением психоинтеллектуального развития - кретинизм) и поздняя форма приобретенного гипотироза – микседема.

Обе формы протекают с компенсаторной гиперплазией железы и общими клиническими проявлениями гипотироза.

Кретин - термин, связанный со старофранцузским словом “ cretien ” I (христианин), что означает “ Христов человек ”, “ божий ”, “ убогий ” (“ юродивый ”).

В профессиональном языке медиков кретинами называют людей, не способных самостоятельно заботиться о своих нуждах в силу гипотироза.

При недостатке тироидных гормонов страдает дифференцировка головного мозга, нарушается не только генез короткоживущих РНК, связанных с формированием энграмм памяти, но и само образование синаптических связей в формирующемся мозге.

Поэтому врожденный и раннийгипотироз вызывают глубокое слабоумие, и поздние приобретенные формы - снижение интеллекта.

Большая часть случаев первичного гипотироза - это результатразличной приобретенной патологии щитовидной железы. В большинстве районов мира, где нет эндемического дефицита йода в почве и воде, главная причина прогрессирующего гипотироза - разрушение тироцитов вследствие хронического аутоиммунного тироидитаХасимото (см. ниже).

В удаленных от моря континентальных горных и болотистых районах гипотироз бывает следствием недеструктивной гипофункинм тироцитов из-за эндемического йодного дефицита.

Надо иметьв виду, что нормальная функция щитовидной железы не может быть обеспечена даже ценой компенсаторной ее гиперплазии, если суточное поступление йода не превышает 80 мкг.

Это ведет к эндемическому зобу с исходом в гипотироз.

В результат нарушается функция центральной нервной системы, возниют обменные расстройства (особенно характерна гиперхолестеринемия!) и формируется слизистый отек различных органов и тканей. При гипотирозе отекают все ткани, поэтому утолщаются кожа, подкожно-жировая клетчатка и слизистые оболочки. Кожа всегда сухая (потовые и сальные железы рабатают плохо), локти и коленки - шершавые, как наждачная буvмага. На стопах часто появляются болезненные трещины и натоптыши.

Характерно, что больные гипотирозом практически совершенно не потеют, даже в сауне.

Патогномоничиым признаком гипотироза является то, что микседемные отеки не оставляют вмятин после надавливания пальцем, так как они обусловлены не водой, а накоплением гидратированных протеогликанов, по этой же причине гипотироидные отеки практически почти не реагируют на диуретики. Достаточно вспом­нить яркое описание случая гипотироза у валлийского шахте­ра в произведении английского писателя-врача Арчибальда Джозефа Кронина “Цитадель”:

«...Доктор Мэнсон подошел к Имрису и в первую минуту едва узнал его. Перемена была не такая уж резкая, это был тот же человек, но черты его лица как-то неуловимо искази­лись. Лицо имело отечный вид, ноги распухли, кожа приняла восковой оттенок, только на носу выделялось красноватое пятно. Весь он был какой-то вялый, точно сонный... Глядя на опухшее лицо на подушке и ломая голову над решением этой загадки, доктор Мэнсон инстинктивно протянул руку и до­тронулся до лица Имриса, подсознательно отметив при этом, что нажатие пальца не оставило вмятины на отечной щеке... И вдруг с быстротой молнии в его мозгу возникла догадка. По­чему отек не давал углубления под давлением пальца? Да по­тому — сердце у него так и подпрыгнуло! - потому что это вовсе не отек, а микседема!.. Наклонясь, Мэнсон взял руку Имриса. Да, кожа сухая, шершавая, пальцы немного утолщены к концам. Температура ниже нормальной. Он методически проделал осмотр, подавляя в себе каждый новый порыв вос­торга. Все признаки, все симптомы сходились так же точно, как элементы сложной загадки-головоломки. Бессвязная речь, сухость кожи, лопатообразные пальцы, опухшее лицо, потеря памяти, замедленность соображения, припадки раздражи­тельности... Затем он пошел позвонить по телефону в Кар­дифф, чтобы прислали препарат щитовидной железы... ”

Отек и непроходимость носослезного канала вызывают при гипотирозе с лезотечение, особенно зимой, на холоде.

Из-за отека и утолщения голосовых связок грубеет голос, что обра­щает на себя внимание, особенно у женщин. В надключичных областях, на тыле кистей и стоп появляются отечные поду­шечки. С трудом надеваются и особенно тяжело снимаются кольца. Волосы становятся сухими, ломкими, не поддаются укладке, истончаются и грубеют, секутся и выпадают вплоть до полного облысения.

Обращает на себя внимание и то, что у всех пациентов (даже с легкими проявлениями гипотироза!) в анамнезе наблюдаются более или менее частые и болезненные эпизоды прикусывать (до крови) слизистых щек, губ или языка (особенно при употреблении жевательных резинок).

В результате зубным врачам иногда приходится даже удалять у таких пациентов “лишние” участки щек в виде характерных, образующихся в результате многократных прикусов, “ бахромок ”.

Одновременно на отечном большом языке можно выявить симптом фестончатого языка отпечатки от зубов (см. выше). Прикусывания щек, губ и языка при гипотирозе становятся столь обыденными, что им не придают особого значения и расценивают как результат неправильно растущих зубов, неудач ных протезов, т.е. как следствие стоматологических проблем.