Симптомы комбинированных врожденных пороков сердца у детей

При комбинированных пороках — тетраде Фалло — наблюдается умень­шение кровотока в легочных артериях вследствие венозно-артериального (т. е. справа налево) сброса крови. Поступление в артериальное русло боль­шого количества венозной крови приводит к снижению насыщения артери­альной крови кислородом. У детей с момента рождения наблюдается цианоз кожных покровов и видимых слизистых оболочек ("синий" порок).

Независимо от того, каковы были причины врожденного порока сердца, его симптомы проявляются сразу и очень ярко. По мере прогрессирования болезни усугубляется недостаток кровотока по легочным артериям, развивается хроническое кислородное голодание. Оно проявляется

· неравномерным цианозом кожных покровов и кистей рук,

· утолщением концевых фаланг пальцев,

· одышкой в покое,

· тахикардией [7].

Од­новременно с этим развиваются одышечно-цианотические приступы, свя­занные со спазмом выходного отдела правого желудочка.

Границы сердца при пороке этого типа расширены. По мере увеличения сердца деформируется грудная клетка, формируется "сердечный горб". Над областью сердца опре­деляется систолическое дрожание, выслушивается ослабленный II тон на легочной артерии и грубый систолический шум в третьем — четвертом межреберье у левого края грудины.

На ЭКГ у детей отмечается гипертрофия правого желудочка. Ультразвуковое и ангиокардиографическое исследование позволяют подтвердить наличие сброса венозной крови в артериальное русло, уменьшение кровотока в со­судах легких. При этом можно измерить давление в полостях сердца, опре­делить насыщение кислородом крови, взятой через катетер [15].

В основу классификации врожденных пороков сердца положен патофизиологический принцип разделения пороков по типу нарушения гемодинамики: с обогащением малого круга (открытый артериальный проток, дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки), с обеднением малого круга (изолированный стеноз легочной артерии, болезнь Фалло - триада, тетрада, пентада Фалло), с обеднением большого круга (изолированный стеноз аорты, коарктация аорты), без нарушений гемодинамики (декстрокардия, двойная дуга аорты, пороки развития полых вен). В каждой из групп выделяются пороки, сопровождающиеся развитием цианоза, и без цианоза [2].

В течении врожденных пороков сердца выделяют:

1. фазу первичной адаптации - приспособление организма ребенка к нарушениям гемодинамики (в связи с неустойчивостью реакций адаптации и компенсации в раннем детском возрасте в этой фазе возможны развитие декомпенсации и летальный исход);

2. фазу относительной компенсации, характеризующуюся уменьшением или отсутствием субъективных жалоб, улучшением физического развития и двигательной активности ребенка;

3. терминальную фазу - наступает при развитии дистрофических и дегенеративных изменений в сердечной мышце и паренхиматозных органах [11].