Диагностика врожденных пороков сердца

Лабораторные и инструментальные исследования. В анализах крови при "синих" пороках выявляют снижение р_а0₂ и повышение Р_аС0₂, увеличение содержания эритроцитов, гематокрита и концентрации НЬ. На ЭКГ выявляют признаки гипертрофии и перегрузки отдельных камер сердца: правых отделов - при "синих" пороках, левых - при "бледных". На ФКГ фиксируют систолические и диастолические шумы, типичные для каждого порока по форме, амплитуде, частотности, расположению и продолжительности. ЭхоКГ позволяет визуализировать дефекты перегородок, калибр крупных сосудов, распределение потоков крови [7].

При рентгенографии выявляют кардиомегалию, дефигурацию сердечной тени [митральная, со сглаженной "талией сердца", при открытом артериальном протоке, аортальная ("башмачок") при тетраде Фалло;], сужение сосудистого пучка во фронтальной плоскости и расширение его в сагиттальной (при транспозиции магистральных сосудов). При пороках, сопровождающихся переполнением малого круга (лёгочной гипертензией), усиливается сосудистый рисунок лёгких.

Диагноз и дифференциальная диагностика пороков сердца. Диагноз ВПС основывают на раннем (с момента рождения или в течение первых 2-3 лет жизни) появлении утомляемости, одышки, цианоза, "сердечного горба", дрожания над областью сердца, кардиомегалии, постоянного интенсивного шума, проводящегося на спину. Измеряют АД на руках и ногах. Диагноз подтверждают выявлением ЭКГ признаков гипертрофии и перегрузки камер сердца, фиксацией типичных шумов на ФКГ, визуализацией порока на ЭхоКГ, обнаружением нарушений газового состава артериальной крови. Выявляют изменение конфигурации сердца на рентгенограмме органов грудной клетки.

Дифференциальную диагностику в периоде новорождённости и в раннем детском возрасте проводят с врождёнными ранними и поздними кардитами. После 3 лет ВПС дифференцируют с неревматическими кардитами, ревматизмом, бактериальным эндокардитом, кардиомиопатиями, функциональными нарушениями деятельности сердечно-сосудистой системы. В основе последних часто лежат дисплазии соединительнотканных структур сердца и врождённые малые его аномалии (дополнительные хорды, ПМК, особенности строения перегородок, сосочковых мышц и др.). Необходимо также дифференцировать ВПС между собой.

Диагноз врожденного порока сердца основывается:

o на раннем (первые месяцы и годы жизни) появлении одышки, цианоза, деформаций грудной клетки в области сердца;

o на отставании ребенка в физическом и психомоторном развитии, диспропорциональности развития плечевого пояса и нижних конечностей;

o на наличии постоянного интенсивного, иногда грубого, часто проводящегося на спину систолического или систолодиастолического шума, особенно обнаруженного при рождении или в первые два года жизни [1].

Диагностике заболевания помогают также характерные деформации теней сердца и крупных сосудов и рентгенологические признаки нарушения кровообращения в системе легочной артерии; типичные изменения, полученные при электро-, фонокардиографии, зондировании полостей сердца, ангио- и вентрикулографии.

Врожденные пороки сердца в раннем возрасте дифференцируются от фиброэластоза и других врожденных и приобретенных кардитов, у детей старше 3 лет - от ревматизма, бактериального эндокардита и функциональных изменений. Функциональные изменения сердечной деятельности сопровождают нередко вегетодистонию пубертатного возраста, период реконвалесценции после острых инфекционных заболеваний, хронические очаги инфекции. От врожденных пороков сердца они отличаются временем появления (как правило, после 2 - 3 лет), преходящим характером, изменчивостью перкуторных и аускультативных данных при перемене положения, физической нагрузке, зависимостью от фаз дыхания, выслушиванием шума преимущественно на основании сердца и крупных сосудах, нормальными показателями рентгенологического и электрофизиологического исследований [5].