К порокам второй группы, не сопровождающимся цианозом, относятся изолированный стеноз ствола легочной артерии [6]. Cюда относятся
· триада,
· тетрада,
· пентада Фалло (комбинация нескольких врожденных пороков),
· атрезия трехстворчатого клапана с сужением ствола легочной артерии или малым дефектом межжелудочковой перегородки и др.
Ко второй группе аномалий сердца относят пороки, при которых имеется обеднение малого круга кровообращения кровью (гиповолемия) вследствие затруднения ее выброса правым желудочком в систему легочной артерии, например при стенозе легочной артерии. Ограниченное поступление крови в легкие наблюдается не только при стенозе путей оттока крови из правого желудочка, но и при сбросе крови из него в систему большого круга кровообращения (сброс справа налево). Это обычно наблюдается при тетраде, триаде, пентаде Фалло. Как мы говорили выше, причины таких врожденных пороков сердца могут быть разными, это не только генетическая мутация [14].
При умеренном сужении легочной артерии у детей с симптомами болезни этого типа нередко отсутствуют субъективные ощущения, обусловленные пороком, и дети обычно развиваются удовлетворительно. При значительном сужении легочной артерии они испытывают слабость, быструю утомляемость, боли в области сердца, одышку при физической нагрузке. Цвет кожных покровов у детей с аномалией сердца нормальный, часто наблюдается "сердечный горб". При аускультации сердца выявляется ослабление II тона, выслушивается громкий высокого тембра систолический шум во втором межреберье у левого края грудины в сочетании с ослаблением II тона. Здесь же при пальпации определяется систолическое дрожание. Эти симптомы характерны для сужения легочной артерии.
При рентгенологическом и ультразвуковом исследовании у детей с симптомами порока сердца этого типа выявляют не только стеноз, но и постстенотическое расширение легочной артерии, увеличение правых отделов сердца, гипертрофию правого желудочка вследствие постоянной повышенной систолической нагрузки. На ЭКГ определяют признаки гипертрофии перегрузки правых отделов сердца, а при зондировании — повышение давления в правом желудочке и снижение давления в легочной артерии (увеличение градиента давления). Ультразвуковое исследование (так же как и ангиокардиография) позволяет выявить сужение клапана легочной артерии или подклапанное сужение с постстенотическим расширением легочной артерии. Таким образом, современная диагностика позволяет установить все причины и симптомы врожденного порока сердца [10].