Этиология и патогенез. Псориаз - одно из самых распространенных хронических, часто рецидивирующих заболеваний кожи

 

Псориаз - одно из самых распространенных хронических, часто рецидивирующих заболеваний кожи. Существует множество теорий происхождения псориаза, но ни одна из них не получила признания, так как почти все теории являются не этиологическими, а патогенетическими. Многие теории в настоящее время имеют лишь историческое значение (туберкулезная, сифилитическая, грибковая, микрококковая и другие паразитарные).

Современные достижения вирусологии, генетики, электронно-микроскопических исследований, иммунологии, биохимии и других наук позволили значительно расширить представления об этиологии и патогенезе псориаза, но и сейчас этиология этого заболевания остается "дерматологической тайной" (Ю.К.Скрипкин).

Установлена значительная роль генетических факторов, на что указывает семейная концентрация больных, превышающая в несколько раз популяционную, и более высокая конкордантность монозиготных близнецов по сравнению с дизиготными.

Сегрегационный анализ распределения больных в семьях свидетельствует о том, что в целом псориаз наследуется мультифакториально, с долей генетической компоненты, равной 60-70%, и средовой - 30-40%.

Это не исключает существование генетических факторов, определяющих иные типы наследования в отдельных родословных. Структура наследственного предрасположения пока не расшифрована, не определено значение конкретных нарушений, выявляемых у больных псориазом. Одной из причин этого является отсутствие генетического анализа их, очень важного, ибо, исходя из мультифакториальной гипотезы, псориаз представляет собой гетерогенное заболевание, что подтверждается и различиями в разных популяциях ассоциаций псориаза с генетическими маркерами, прежде всего с антигенами тканевой совместимости (система HLA). Имеются данные о возможной патогенетической значимости таких систем генетических маркеров, как Lewis, MN, Ss, Duffy, Hp, их роли в определении типа течения псориаза. Установлена генетическая детерминация нарушений липидного и в меньшей мере углеводного обмена у больных псориазом.

Высказывалось мнение о роли инфекций, прежде всего вирусной, но вирусы не обнаружены. Тем не менее, вирусная теория считается наиболее вероятной, так как ее сторонники располагают достаточно серьезными доводами: в пораженных тканях обнаруживаются элементарные тельца и тельца-включения; существуют специфические антитела; у лабораторных животных имеется восприимчивость к экспериментальному "заражению". Кроме того, ряд авторов обосновывают предположение о наличии специфического возбудителя системным характером процесса, а также некоторыми особенностями клиники: рост очагов от центра к периферии, разрешение элементов с центра; поражение костей и суставов по типу ревматоидного полиартрита; поражение волосистой части головы и ногтей; иногда острый, внезапный характер высыпаний с повышением температуры.

Имеются указания о возможном значении ретровирусов, которые могут обусловить генетические изменения. Некоторыми авторами обнаружена повышенная экспрессия ряда протоонкогенов в псориатических очагах.

У больных псориазом выявлены различные эпидермо-дермальные и общие нарушения (иммунные, нейро-эндокринные, обменные), однако их этиопатогенетическая значимость пока не решена. Например, обнаружены разнообразные отклонения в иммунном статусе больных: количественные и функциональные изменения иммунокомпетентных клеток, нарушение не специфических факторов защиты, наличие бактериальной, реже микотической сенсибилизации, признаков активации комплемента, циркулирующих сывороточных иммунных комплексов. Эти и другие факты легли в основу инфекционно-аллергической теории. (Скрипкин Ю.К., Шарапова Г.Я.). Эта теория, в частности, базируется на общеизвестных наблюдениях возникновения псориаза после хронического тонзиллита, гриппа, ангины, пневмонии, обострения очагов фокальной инфекции или на фоне скрытого очага инфекции. Сторонники этой теории предполагают, что псориаз представляет собой проявление аллергической тканевой реакции на сложную структуру вирусов или микробных клеток стафилококков и стрептококков, либо на продукты их жизнедеятельности.

Авторы данной теории не исключают возможность того, что через ослабленный хронической инфекцией носоглоточный барьер легче проходят фильтрующийся вирус псориаза (если его существование будет окончательно доказано), стафилококки, стрептококки и их токсины, вызывающие сенсибилизацию, а затем аутосенсибилизацию организма и ослабляющие его сопротивляемость в отношении псориатического вируса. С этих позиций инфекционно-аллергическая теория имеет скорее патогенетическое, а не этиологическое значение.

Теория нарушения обмена веществ. основывается на установленной связи возникновения и течения псориаза с нарушениями обмена белков, углеводов и особенно холестерина и липидов на фоне баланса микроэлементов и электролитов, что способствует возникновению основных изменений в эпидермисе при псориазе - нарушению рогообразования и усилению эпидермопоэза. Специфические изменения в пораженной коже не происходят изолированно, а сочетаются с нарушениями метаболизма всего организма.

Большое значение в патогенезе псориаза отводится нарушениям в системе циклических нуклеотидов. Имеются данные о снижении содержания циклического аденозинмонофосфата (цАМФ) в очаге псориаза, не подтвержденные работами, обнаруживших нормальный и даже повышенный уровень цАМФ; о сниженной активности аденилатциклазы, участвующей в синтезе цАМФ и повышенной - фосфодиэстеразы, разрушающей цАМФ, сниженной чувствительности аденилатциклазы к таким стимуляторам, как катехоламины, простагландины группы Е; о повышении содержания циклического гуанозинмонофосфата (цГМФ) и отсюда дисбалансе цАМФ/цГМФ. О тесной взаимосвязи различных звеньев в системе клеточного деления свидетельствуют данные о снижении содержания кейлонов и цАМФ с одновременным нарастанием гистамина.

При псориазе нарушены и другие регуляторные механизмы клеточной пролиферации: повышен уровень полиаминов, содержание простагландинов, экспрессия кальмодулина, активность протеиназ, фосфолипазы А 42 0, содержание арахидоновой кислоты и ее, количество рецепторов к фактору эпидермального роста, однако их взаимоотношение пока не выяснено. Значительное место в нарушении пролиферации кератиноцитов отводится фагоцитарной системе и прежде всего нейтрофилам. Экзоцитоз нейтрофильных гранулоцитов является одним из характерных гистоморфологических признаков псориаза. Он обусловлен как наличием в эпидермисе хемоаттрактантов, так и активацией самих нейтрофилов. Среди хемоаттрактантов - метаболиты арахидоновой кислоты и лейкотриены, эпидермальный тимоцитактивирующий фактор, активированные фракции комплемента, иммунные комплексы, активация эпидермальной протеинкиназы. Об активации нейтрофилов свидетельствуют повышение фагоцитарной и хемотактической активности, выработки супероксида, обладающего способностью к повреждению тканей и хемоаттракции, изменение цитоплазматических мембран, в связи с чем увеличивается сцепление с эндотелиоцитами, облегчающее переход клеток из крови в ткани. Иммунные на рушения хотя и рассматриваются как вторичные, тем не менее играют важную роль в развитии воспаления и поддержании патологического процесса. Им же, видимо, принадлежит и определенная роль в повреждении микроциркуляторного русла.

Большое значение в развитии воспаления имеют медиаторы, выделяемые различными клетками. Так, повышение проницаемости сосудистой стенки связано в первую очередь с гистамином и гистаминоподобными веществами, выделяемыми при дегрануляции тучных клеток, а также гидролазами, освобождающимися из нейтрофильных гранулоцитов. Активными медиаторами воспаления при псориазе являются простагландины, лейкотриены и другие производные арахидоновой кислоты. Повышенная локальная продукция метаболитов арахидоновой кислоты может быть вызвана цитокинами, высвобождаемыми моноцитами или кератиноцитами. Поддерживать воспаление при псориазе могут сниженная активность ингибитора эпидермальной тиолпротеиназы, нарушения в системе протеазы - антипротеазы. Возрождается интерес к неврогенной гипотезе. развития псориаза. Неврогенная концепция подчеркивает значение нервно-психических факторов в происхождении псориаза. А.Г. Полотебнов считал псориаз одним из проявлений вазомоторного невроза, развивающегося на фоне функциональной слабости нервной системы, которая нередко передается по наследству. Псориаз часто возникает после психической травмы, умственного перенапряжения, длительных отрицательных эмоций, что приводит к развитию в коже нарушений секреторно-иннервационного характера. У ряда больных псориазом наблюдаются выраженные симптомы заболевания различных отделов центральной нервной системы. При исследованиях функционального состояния центральной и вегетативной нервной системы выявлены разнообразные нарушения у большинства больных псориазом. Однако, остается неясным основной вопрос: являются ли изменения нервной системы у больных псориазом причиной болезни или ее следствием.

На основании вышеизложенного можно определить псориаз как мульифакториальный дерматоз с доминирующим значением в развитии генетических факторов. Другими патогенными факторами являются изменения ферментного, липидного обмена, эндокринные дисфункции и функциональные аномалии промежуточного мозга, сдвиги аминокислотного метаболизма, нередко сочетание с очагами фокальной инфекции. На генетический аппарат клеток могут оказывать патогенное влияние фильтрующиеся вирусы, что влечет за собой нарушения контроля биохимических процессов (вирусно-генетическая гипотеза.).

 

Что касается больного, то из анамнеза явно прослеживается наследственная природа дерматоза.

ПЛАН ЛЕЧЕНИЯ И ЕГО ОБОСНОВАНИЕ

 

 

1. Тиосульфат натрия оказывает антитоксическое действие, тормозит развитие воспалительных явлений и проявляет десенсибилизирующие свойства.

Rp.:Sol. Natriithiosulfatis 30% - 10 ml

D. t. d. N 10 inamp.

S. По 1 ампуле в вену медленно.

 

2. Эссенциале Н

– Гепатопротективное действие. Нормализует метаболизм липидов и белков, способствует активации и защите фосфолипидозависимых ферментных систем, улучшает детоксикационную функцию печени, восстанавливает ее клеточную структуру и тормозит формирование соединительной ткани в ней.

Rp.:Sol. «EssentialeN»0.25 - 5 ml
D. t.d. N5 in amp.
S. В/в по 1-2 ампуле в сутки однократно

 

Проводят курс 10-15 дней затем переходят на прием капсул.

Rp.: Caps. "Essenciale forte N" 0,3

D.t.d. N50

S. по 2 штуки 3 раза в день в течение 2-3 недель во время еды

 

3. Витамины группы В целесообразно назначить препараты цианокобаламина для нормализации обменных процессов в нервной ткани, обмена медиаторов, улучшение пролиферации клеток (красного костного мозга, эпителиальных), способствует снижению зуда.

Rp: Sol. Cyancobalamini 0.05% - 1 ml
D. t. d. N 10 inampull.
S. По 1 мл в/м 1 раз в 2 дня.

 

4.Серная мазь- препарат негормонального типа. Главным действующим веществом серного линимента является сера, которая хорошо зарекомендовала себя при лечении кожных заболеваний, в том числе и чесотки, псориаза и лишая.

Rp.:Unguentisulfurici 10% - 100.0
D.S. Смазывать пораженные участки кожи 2 раза в день

 

 

В дальнейшем при переходе заболевания в стационарную стадию следует назначить витамины группы В и С, пирогенал, АТФ, УФО. Данная терапия направлена на стимуляцию собственного иммунитета, ускорение репаративных процессов, коррекцию тканевой регуляции.

На этапе долечивания можно рекомендовать прием глицерама, бефунгина. Эти препараты нормализуют липидный обмен, сосудистый тонус; обладают противовоспалительным и антиаллергическим действием.

Для длительного приема в период ремиссии следует назначить витамины, алоэ, препараты группы адаптогенов (сапарал, элеуторококк), которые нормализуют состояние центральной нервной системы, а также системы адаптации.

 

ДНЕВНИК

Дата
20.11.17	Состояние удовлетворительное, жалобы на высыпания на коже волосистой части головы, верхних и нижних конечностей, зуд беспокоит. В легких дыхание везикулярное, ЧДД – 16 в минуту, тоны сердца ясные, ЧСС – 70 в минуту, живот мягкий, безболезненный. Физиологические оправления в норме. Statuslocalis: на коже туловища, разгибательных поверхностей конечностей, волосистой части головы, голенях симметричная сыпь, представленная экссудативными, округлыми бляшками с четкими границами, багрово-красного цвета, плотноватой консистенции. Папулы плоские, склонны к слиянию, имеется шелушение.
21.11.17	Состояние удовлетворительное, отмечает улучшение жалобы на высыпания на коже волосистой части головы,верхних и нижних конечностей, зуд беспокоит меньше. В легких дыхание везикулярное, ЧДД – 18 в минуту, ЧСС – 73 в минуту, живот мягкий, безболезненный. Физиологические оправления в норме. Statuslocalis: на коже туловища, разгибательных поверхностей конечностей, волосистой части головы, голенях симметричная сыпь, представленная экссудативными, округлыми бляшками с четкими границами, багрово-красного цвета, плотноватой консистенции. Папулы плоские, склонны к слиянию, имеется шелушение. Кожный процесс начал регрессировать. Отмечается уплощение многих бляшек, очищение бляшек от чешуек. Лечение переносит хорошо.
22.11.17	Состояние удовлетворительное, отмечает улучшение жалобы на высыпания на коже плеч, предплечья живота, голеней, зуд беспокоит меньше. В легких дыхание везикулярное, ЧДД – 18 в минуту, ЧСС – 73 в минуту, живот мягкий, безболезненный. Физиологические оправления в норме. Statuslocalis: на коже туловища, разгибательных поверхностей конечностей, волосистой части головы, голенях симметричная сыпь, представленная экссудативными, округлыми бляшками с четкими границами, багрово-красного цвета, плотноватой консистенции. Папулы плоские, склонны к слиянию, имеется шелушение. Кожный процесс начал регрессировать. Отмечается уплощение многих бляшек, очищение бляшек от чешуек. Лечение переносит хорошо.

ПРОФИЛАКТИКА

 

Профилактические меры необходимо направить на уменьшение частоты обострений болезни и на увеличение продолжительности ремиссии. Дерматологи советуют некоторые мероприятия, которые необходимо регулярно проводить в период ремиссии:

• пользоваться душем вместо ванны во избежание обезвоживания кожного покрова;
• губка для тела должна быть мягкой и не травмировать пораженные участки;
• кожу сушить, промокая;
• после душа нанести специальное увлажняющее средство;
• носить одежду из натуральных материалов;
• по возможности, добиваться влажного воздуха в жилых помещениях;
• находиться на солнце, но использовать защитный крем;
• ограничить риски простудных заболеваний, инфекций, хронических заболеваний;
• свести к минимуму переутомления, стрессы, переохлаждения, непомерные физические нагрузки;
• исключить применение алкоголя.

 

ПРОГНОЗ

 

Прогноз для жизни и трудоспособности благоприятный.

 

РЕКОМЕНДАЦИИ

1. Физиопроцедуры на регрессирующей стадии: УФО, УВЧ, магнитотерапия по общей методике №10 поочередно

2. Санаторно-курортное лечение в Пятигорске, Кисловодске после снятия обострения.

3.Для мытья головы использовать лечебный шампунь, содержащий цинк – «фридерм-цинк»

Для предупреждения рецидивов следует избегать конфликтных ситуаций, нервно-психических перенапряжений. Целесообразно применять седативные препараты, витамины группы В и С.

Больному необходимо придерживаться молочно-растительной диеты с ограничением углеводов и животных жиров. Недопустимо употребление алкогольных напитков.

В летний период рекомендуется носить легкую открытую одежду, чаще быть на открытом воздухе, солнце.

Необходимо поставить больного на диспансерный учет с частотой осмотров не реже 2 раз в год.

 

ВЫПИСНОЙ ЭПИКРИЗ

 

Больной Х., 19 лет находится на стационарном лечении в Республиканском кожно-венерологическом диспансере с 14.11.2017 года по поводу диссеминированного псориаза, прогрессирующей стадии, впервые выявленного.

Больной поступил с жалобами на высыпания на коже волосистой части головы, верхних и нижних конечностей, сопровождающиеся зудом.

При объективном обследовании: поражение носит диссеминированный характер. Поражения на коже волосистой части головы, верхних и нижних конечностей представленный папулами ярко-розового цвета от 0,5 до 1,5 см в диаметре, на поверхности значительное шелушение. Элементы сыпи имеют чёткую границу с окружающей кожей, по периферии - воспалительный ободок. Бляшки размерами до 10 см и более, розово-красного цвета, плоские. Очертания неправильные, крупнофестончатые, по краям ободок гиперемии. Получена триада псориатических феноменов.

Назначено следующее лечение.

Тиосульфат натрия 30% по 1 ампуле в день в вену медленно. Эссенциале Н 0.25% по 1-2 ампуле внутривенно в сутки однократно. Витамин В12 1 раз в день внутримышечно. Местно серная мазь 10% Смазывать пораженные участки кожи 2 раза в день.

Лечение переносит без осложнений. В результате лечения отмечено улучшение состояния: новые элементы не образуются, шелушение старых элементов уменьшилось, элементы бледнеют, уплощаются.

Рекомендовано:

-избегать стрессовых реакций

-в домашних условиях применять хвойные и горчичные ванны

-регулярное диспансерное наблюдение

-санаторно-курортное лечение

 

 

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

 

1. Лекционный материал по кожным и венерическим болезням

2. Скрипкин Ю.К., Машкиллейсон А.Л., Шарапова Г.Я., «Кожные и венерологические болезни» - ГЭОТАР-Медиа, 2012г.

3. Атлас по кожным и венерическим болезням. В. В. Владимиров, Б. И. Зудин, М., 1980 год

4. Учебное пособие для студентов лечебного факультета по основам дерматологии и венерологии, Уфа 1999 год.

5. Мордовцев В.Н., Мушет Т.Н., Альбанова В.И., «Псориаз (патогенез, клиника, лечение)» Кишинев: Штиинца, 1999г.

 

 

ДАТА Подпись куратора

01.12.17