Виды атаксий и их основные симптомы

АТАКСИЯ/ИНКООРДИНАЦИЯ – нарушение согласованности действия мышечных групп – агонистов, антагонистов, синергистов.

Движения утрачивают слаженность, точность, плавность, соразмерность, часто не достигают цели. Мышечная сила при это достаточная, парезов нет (корково-мышечный путь сохранен)

Патогенез атаксии: нарушение реципрокной иннервации или прекращение проприоцептивной иннервации (от мышечный веретен, сухожильных телец Гольджи) по тому или другому восходящему афферентному пути.

ВИДЫ АТАКСИЙ

1. СЕНСИТИВНАЯ

Связана с поражением спинно-таламо-коркового пути, т.е. с расстройством двигательного анализатора.

Страдает и координация движений, и мышечно-суставное чувство (т.е. всегда сочетается с расстройством и функциональным разобщением отдельных сегментов конечностей с высшими зонами мозга)

- невозможно застегнуть пуговицы, попасть пальцем в кончик носа

- в покое в пальцах кисти – непроизвольные движения (псевдоатетоз)

- при попытке коснуться пяткой одной нижней конечности коленного сустава другой – зигзаги, тяжело попасть; проводит по передней поверхности голени толчкообразно, с отклонениями

- мышечный тонус понижен и в сгибателях, и в разгибателях

Поза Ромберга: больному в положении стоя предлагают плотно сдвинуть стопы, голова слегка приподнята, верхние конечности опущены вдоль туловища (усложнение: вытянуть руки до горизонтального положения или поставить стопы одну перед другой на одной линии). Сначала с открытыми глазами, а потом с закрытыми.

- симптом Ромберга: пошатывание в положении стоя, особенно при смыкании стоп и одновременным закрыванием глаз

- передвижение неуверенное, стопы порывисто поднимаются и со стуком опускаются на землю

- ходит с опущенной головой, контролирует ходьбу с помощью зрения

- в темноте расстройства усиливаются

2. МОЗЖЕЧКОВАЯ

Связана с поражением мозжечковой системы

Червь участвует в регуляции сокращений мышц туловища, а кора полушарий мозжечка - в регуляции дистальных отделов конечности => различают 2 формы мозжечковой атаксии.

2.1. Статико-локомоторная

Связана с поражением червя мозжечка => расстраиваются стояние и ходьба

- больной стоит с широко расставленными ногами, покачивается

- при ходьбе туловище отклоняется в стороны (отклонения в сторону поражения мозжечка), «походка пьяницы»

- затруднены повороты

- в позе Ромберга больной покачивается в соответствующую сторону (в обе при двустороннем положении), либо вообще не может стоять со сдвинутыми стопами – положительный симптом Ромберга. При поражении передних отделов червя => пошатывание в переднезаднем направлении.

- асинергия/дисенергия (нарушается сочетание простых движений, составляющих последовательную цепь сложных двигательных актов)

2.2. Динамическая

Связана с поражением полушарий мозжечка => нарушаются произвольные движения конечностей

3. ВЕСТИБУЛЯРНАЯ/ЛАБИРИНТНАЯ

Связана с поражением проприорецепторов в лабиринте

- расстраивается равновесие тела, во время ходьбы отклоняется в сторону пораженного лабиринта

- системное головокружение, тошнота

- нарушается слух на стороне пораженного лабиринта

- горизонтально-ротаторный нистагм (как врожденный)

ПОНЯТИЕ АЛЬТЕРНИРУЮЩЕГО ПАРАЛИЧА ПРИ ПОРАЖЕНИИ СТВОЛА МОЗГА. СИНДРОМЫ ВЕБЕРА, МИЙАРА–ГУБЛЕРА, ДЖЕКСОНА.

Альтернирующие синдромы (лат. Alterno - чередоваться) — синдромы, которые сочетают в себе поражение черепных нервов на стороне очага с проводниковыми расстройствами двигательной и чувствительной функций на противоположной стороне.