Клиническая картина опухолей головного мозга

1) Общемозговые симптомы (при повышении ВЧД, на который влияют ликвор в субарахноидальном пространстве, кровь в венозных сосудах и синусах, объем опухоли, отек клеток или межклеточного пространства при воспалении)

- головная боль (распирающая из-за растягивания оболочек, по утрам)

- тошнота, рвота (раздражение дна ликворных путей: 4, 3 желудочка, сильвиева водопровода)

- застойные диски зрительных нервов (затрудняется отток венозной крови от глазного яблока => кратковременное затуманивание зрения => снижается острота зрения => слепота вследствие вторичной атрофии зрительных нервов)

- эпилептические припадки (при повышении ВЧД и сопутствующем изменении кровообращения мозга; тонико-клонические, т.е. генерализованные – раздражение в глубине мозга)

- психические расстройства (вялость, апатичность, снижение памяти и трудоспособности, раздражительность)

- головокружение (следствие застойных явлений в лабиринте)

- повышение АД, брадикардия и дыхательные нарушения

2) Очаговые симптомы

- локальные (в зависимости от локализации: аденома гипофиза в полости турецкого седла, а рядом хиазма, сонные артерии и зрительные тракты – битемпоральная гемианопсия, падает острота зрения 1 глаза, на глазном дне – простая атрофия зрительного нерва; опухоль лобной доли – нарушения психогенного характера: помочился на бюст Ленина)

- по соседству

- на отдалении (дислокационный синдром: в результате смещения мозга и сдавления его стволовых отделов в тенториальном и большом затылочном отверстиях)

3) Оболочечные симптомы (причины: раздражение оболочек продуктами метаболизма опухолей, кровоизлияния в опухоль)

- ригидность мышц затылка

- симптомы Брудзинского:

Верхний симптом Брудзинского — непроизвольное сгибание ног и подтягивание их к животу при попытке пассивного сгибания головы.

Средний (лобковый) симптом Брудзинского — при давлении на лобок ноги сгибаются в тазобедренном и коленных суставах.

Нижний симптом Брудзинского — при проверке с одной стороны симптома Кернига другая нога, сгибаясь в коленном и тазобедренном суставах, подтягивается к животу.

Щёчный симптом Брудзинского — при надавливании на щеку ниже скуловой дуги рефлекторно поднимаются плечи и сгибаются руки в локтевых суставах у больного.

- симптом Кернига (невозможность разогнуть ногу в коленном суставе из-за рефлекторного повышения тонуса мышц сгибателей голени)

ОСОБЕННОСТИ ЛОКАЛИЗАЦИИ ОПУХОЛЕЙ У ДЕТЕЙ

1. Преимущественное расположение опухолей по средней линии (область III желудочка, зрительный перекрест, мозговой ствол, червь мозжечка, IV желудочек).

2. У детей до 3 лет опухоли располагаются главным образом супратенториально, старше 3 лет-субтенториально.

3. Такие опухоли, как невринома, аденома гипофиза у детей почти не встречаются.

4. Независимо от локализации опухоли, они всегда приводят к развитию внутренней гидроцефалии (объясняется срединным расположением опухолей или врастанием их в боковые желудочки мозга)

 

ЛИЦЕ–ЛОПАТОЧНО–ПЛЕЧЕВАЯ МЫШЕЧНАЯ ДИСТРОФИЯ. КЛИНИКА, ДИАГНОСТИКА, ГЕНЕТИКА, ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ.

Распространённость: 1:20 000.

ЭТИОЛОГИЯ

Делеция в коротком плече хромосомы 4 (4q35). Предполагается, мутация в этой области приводит к изменению структуры хроматина, что изменяет активность близлежащих генов (так называемый «эффект положения»), в частности, генов, кодирующих транскрипционные факторы, участвующие в миогенезе.

КЛИНИКА

§ Первые признаки после 15- 20 лет.

§ Мышечная слабость, атрофии в области мимической мускулатуры лица, лопаток, плеч.

§ Лицо маскообразное («полированный» лоб, лагофтальм – невозможность полного закрытия век, «поперечная» улыбка, иногда вывороченные губы)

§ Свободные надплечия, «крыловидные» лопатки, широкий межлопаточный промежутка, уплощение грудной клетки, сколиоза.

§ Иногда атрофии распространяются на мышцы тазового пояса и ног.

§ Псевдогипертрофии отмечаются в икроножных и дельтовидных мышцах.

§ Мышечный тонус в ранних стадиях болезни снижен в проксимальных группах мышц, затем - диффузно.

§ Сухожильные рефлексы снижены преимущественно с двуглавой и трехглавой мышц плеча.

§ Болезнь медленно прогрессирует.

§ Необходимость ИВЛ при поражении дыхательной мускулатуры.

ДИАГНОСТИКА

на основании характерной клинической картины и семейного анализа, генетического анализа.

ЛЕЧЕНИЕ

Cимптоматическое - предотвращение развития ограничений движения и боли в суставах из-за пассивной мобилизации.При необходимости - анальгетики.

Хирургическое лечение включает в себя фиксацию лопаток и может привести к увеличению объема движений в верхних конечностях.