Лечение (направлено на задержку заболевания)

- поддержание работы МХ (витамин Е, янтарная кислота, коэнзимQ10)

- вазоактивные препараты (блокаторы кальциевых каналов)

- антиоксиданты (мексидол, мексикор)

- нейропротекторы;

- ноотропы (пирацетам - ноотропил)

- ЛФК, физиотерапия

 

НАСЛЕДСТВЕННЫЕ АТАКСИИ (БОЛЕЗНЬ ПЬЕРА–МАРИ, ОЛИВО–ПОНТО–ЦЕРЕБЕЛЛЯРНАЯ ДЕГЕНЕРАЦИЯ). КЛИНИКА, ДИАГНОСТИКА, ГЕНЕТИКА.

АТАКСИЯ ПЬЕРА-МАРИ

- мозжечковая атаксия

- падение в позе Ромберга

- дискоординация движений (гиперметрия, дисдиадохокинез, промахвание при выполнении пальце-носовой пробы)

- мышечная гипертония

- сухожильные рефлексы повышены

- тремор в руках

- расстройство зрения, птоз, сходящееся косоглазие, нистагм

- расстройства психики, снижение мыслительных функций и памяти, депрессивный невроз

	ФРИДРЕЙХ	ПЬЕР-МАРИ	О-П-Ц ДЕГЕНЕРАЦИЯ
ТЕЧЕНИЕ	Разный возраст начала	Раннее начало, неуклонно нарастает	Позднее начало, медленно прогрессирующее
РЕФЛЕКСЫ	Снижены	Повышены	Повышены
ТОНУС МЫШЦ	Снижен	Повышен	Повышен

Лечение: симптоматическое (ЛФК, центральные холинолитики – циклодон/ридинол)

ОЛИВО-ПОНТО-ЦЕРЕБЕЛЛЯРНАЯ ДЕГЕНЕРАЦИЯ

О: хроническое, медленно прогрессирующее заболевание, которое начинается в возрасте 45-55 лет и характеризуется в первую очередь поражением мозжечковых систем

- выраженные колебательные движения туловища стоя и сидя

- походка с широко расставленными ногами

- тяжело поворачиваться в постели

- горизонтальный нистагм

- эмоциональная тупость, вялость, безинициативность

- сухожильные рефлексы повышены (диф.диагноз!)

- в поздних стадиях: экстрапирамидная ригидность, брадикинезия

ДД: позднее начало, неуклонное прогрессирование симптомов, отсутствие глазодвигательных расстройств и изменений на глазном дне

Лечение симптоматическое (ЛФК, центральные холинолитики – циклодон/ридинол)

ОПУХОЛИ МОЗЖЕЧКА (ОСОБЕННОСТИ, КЛИНИКА, ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ).

Часто поражают червь, заполняют полость IV желудочка и сдавливают ствол мозга

КЛИНИКА

- нарушения координации, атаксия, адиадохокинез, снижение мышечного тонуса

- сдавление структур дна IVжелудочка (горизонтальный нистагм, бульбарные нарушения, рвота и икота)

Адиадохокинез — расстройство последовательного сокращения антагонистических мышц. Так, например, если больному предложить быстро производить пронации и супинации рук, то на пораженной стороне это ему удается значительно менее совершенно, чем на здоровой.

- сдавление ствола (нарушение дыхания, вплоть до остановки; СеСоСи: брадикардия, повышение АД)

АСТРОЦИТОМЫ МОЗЖЕЧКА

- кт, мрт – опухоли с четкими контурами (в отличие от полушарных астроцитом) и содержащиеся в них кисты

ГЕМАНГИОБЛАСТОМЫ/АНГИОРЕТИКУЛЕМЫ

- богато васкуляризированные опухоли

- в 20% - проявление болезни Гиппеля-Линдау (наследственное заболевание аутосомно-доминантного типа; факоматоз (сочетанное поражение кожи, глаз, НС и внутренних органов), сочетающийся с гемангиобластомами мозжечка, ангиомами с/м. множественными кистами панкреас и почек)

полицитемия, ангиоматоз сетчатки

МЕДУЛЛОБЛАСТОМЫ

- в детском возрасте

- головная боль, рвота, атаксия в конечностях, шаткость походки, нистагм

- прорастание дна IV желудочка: бульбарные симптомы, нарушение чувствительности на лице, глазодвигательные расстройства

- кт (неоднородной структуры опухоль)

- аспирация или узв-отсос