Ексудативна ентеропатія

Синдром, який характеризується втратою білків плазми через кишкову стінку і супроводжується явищами порушення кишкового всмоктування.

Етіологія:

- вроджена вада розвитку лімфатичних судин кишки (первинна інтестинальна лімфангіоетазія);

- генералізована лімфопатія;

- вторинна ексудативна ентеропатія при (целіакії, муковісцидозі, хворобі Крона, НВК, хвороба Гіршпрунга і ін..)

Патогенез:

Втрата білка може відбуватись по причинах:

- розрив лімфатичних судин;

- прискорене відторгнення поверхневого епітелію кишечника і посилена ексудація плазми;

- діарея, стеаторея;

- гіпопротеінемія;

- периферичні набряки нефротичного типу;

- гіпокальціємія;

- гіпохромна анемія.

Класифікація.

Первинна – аномалії лімфатичної системи;

Вторинна – при целіакії муковісцидозі, хворобі Крона, НВК і ін..

Перебіг: гострий, транзиторний, хронічний.

Клініка:

- діарея;

- стеаторея;

- гіпотрофія;

- перефиричні набряки;

- гіпопротеінемія;

- дистпротеінемія;

- гіпогамаглобулінемія;

- гіпокальцеємія;

- копрограма – стеаторея.

Діагностика.

- проба з трихлороцетом заліза (голубий колір калу);

- рентгенографія тонкого кишечника;

- імунограма (гіпоімуноглобулінемія);

- ангіографія, лімфографія;

- аспірацій на біопсія слизової тонкого кишечнику (ознаки кишкової лімфангіоектазії).

Лікування.

Первинна ЕЕ: харчування сумішами, які містять середньо ланцюгові тригліцериди (всмоктуються оминаючи лімфатичну систему): Портаген, рослинні жири, вітаміни. Обмеження тваринних жирів. Можливе призначення кортикостероїдів. При набряках – сечогінні. Переливання плазми, альбуміну. При інфекціях – імунозамісна терапія.

Вторинна: лікування основного захворювання.

 

 

6. Матеріали для самоконтролю:

А. Тестові завдання.

1. Спадкові форми непереносимості дисахаридів пов’язані з недостатністю всіх ферментів, окрім:

1. Інвертаза

2. ά- гліцерофосфатдегідрогеназа.

3. Ізомальтоза.

4. Трегелаза.

5. Лактаза.

2. Клінічні прояви лактозної недостатності можуть виникати після вживання всього крім:

1. Грудне молоко.

2. Коров’яче молоко.

3. Мигдальне молоко.

4. Козяче молоко.

5. Молочні суміші.

3. Характер випорожнень при непереносимості дисахаридів характеризується всім, окрім:

1. Часті.

2. Водянисті

3. Велика кількість газів.

4. Колір «болотної твані».

5. Кислий запах.

4. Допоміжними методиками діагностики лактазнлї недостатності є всі окрім:

1. Дослідження глікемічної кривої після навантаження лактозою.

2. Проба з α- ксилозою.

3. Біопсія тонкої кишки.

4. Копроцитограма.

5. Дослідження рН калу

5. В якості джерела білка в раціоні дитини з гіполактазією використовують:

1. Коров’яче масло.

2. М'ясо

3. Сир

4. Сливки

5. «Раболак».

6. В анамнезі хворих МВ має значення все, окрім:

1. Наявність хронічних бронхолегеневих захворювань серед родичів.

2. Випадки смерті новонароджених від кишкової непрохідності.

3. Алкоголізм батьків.

4. Випадки смерті дітей в сім'ї від муковісцидозу.

5. Рецидивуючі бронхолегеневі захворювання нехарактерні до традиційного лікування у дитини.

7. Для муковісцидозу типове все, окрім:

1. Множинні ураження бронхолегеневої системи.

2. Стійкий кишковий синдром.

3. Дистрофія.

4. Вигляд «павука».

5. Симптом «солоної» дитини.

8. В діагностицімуковісцидозу має значення все, окрім:

1. Потовий тест.

2. Нігтьовий тест.

3. Рентгеноплівчатий тест.

4. Копрологічне дослідження.

5. Біопсія тонкої кишки.

9. Патогенетична терапія муковісцидозу включає все, окрім:

1. Панкреатичні ферменти.

2. Муколітики.

3. ГКС

4. Цитостатики.

10. Тривалість диспансерного нагляду дітей з муковісцидозом складає:

1. 1 рік

2. На протязі всього періоду дитинства.

3. 3 роки.

4. 5 років.

5. Залежить від частоти загострень хвороби.

 

11. Для типової форми целіакії характерно все окрім:

1. Стійка дисфункція ШКТ.

2. Хронічні розлади травлення.

3. Полігіповітаміноз.

4. Рахітоподібні деформації.

5. Хронічні бронхолегеневі захворювання.

12. Зовнішній вигляд хворих на целіакію характеризується всім, окрім:

1. Лице «старця».

2. Великий живіт.

3. Тонкі кінцівки

4. Збереження емоційного тонусу.

5. Порушення пігментації шкіри.

13. Клінічні ознаки целіакії маніфестуються після введення в раціон:

1. Манної каші.

2. Сумішей з пшеничної муки

3. Вівсяні каші

4. Адаптованих молочних сумішей

5. Всього приведеного.

14. До діагностичних критеріїв целіакії відносяться все окрім:

1. Зміни слизової тонкої кишки.

2. Синдром мальабсорбції жирів, вітамінів і мінеральних солей.

3. Клінічна ремісія після відмови глютену.

4. Загострення після введення глютену.

5. Все перераховане.

15. Дієтотерапія при целіакії включає все окрім:

1. Зменшення на ½ в дієті вуглеводів.

2. Виключення з раціону продуктів, які містять глютен.

3. Дотримання етапності в розширенні харчування.

4. Намагання до максимального забезпечення фізіологічних потреб дітей в основних харчових інгредієнтах і енергії.

5. Відновлення нутрейльного статусу дітей за рахунок білка в раціоні.

 

16. Причиною розвитку вторинної форми ексудативної ентеропатії можуть біти:

1. Целіакія.

2. Гастроентерит.

3. Нефротичний синдром.

4. Хвороба Крона.

5. Все перераховане.

17. До основних клінічних ознак ексудативного ентеропатії відносяться, окрім:

1. Набряковий синдром.

2. Часті рідкі випорожнення, стеаторея.

3. Блювота, зниження апетиту.

4. Гепатоспленомегалія.

5. Дистрофія.

18. Параклінічна діагностика ексудативної ентеропатії базується на:

1. Визначення прихованої крові в стільці.

2. Постановка реакції трихлооцетної кислоти з фільтратом калу.

3. УЗД кишечника.

4. Проба з α-ксилозою.

5. Дослідження рівня антитіл в сироватці крові.

19. При лікуванні ексудативної ентеропатії можна використати всі препарати, окрім:

1. Вітаміни.

2. Сечогінні

3. Не стероїдні ПП

4. ПКС

5. Білкові препарати.

20. В якості допоміжних методів діагностики ексудативної ентеропатії використовують:

1. Імунофоретичну ідентифікацію білків сироватки крові і калу.

2. Постановку тестів на всмоктування жирів.

3. Рентгенологічне дослідження кишечника.

4. Біопсію тонкої кишки.

5. Все перераховане.

 

Б. Задачі для самоконтролю:

Задача №1

Хлопчик 7 років направлений в стаціонар на обстеження перед поступленням в школу, турбують болі в животі на протязі 6 місяців. З вживанням їжі чіткої залежності немає, частіше біль виникає після емоційного або фізичного напруження. В анамнезі: коліінфекція в 5 місяців, дизентерія в 5 років, часті респіраторні захворювання. Живіт при пальпації м’який, незначна болючість в правому підребер’ї, печінка біля краю реберної дуги. Є ознаки вегетодисфункції: гіпергідроз, червоний стійкий дермографізм, емоційна лабільність.

1. Поставте попередній діагноз.

2. План обстеження.

3. Причини розвитку даного стану.

4. Дифдіагностика.

5. Лікування.

Задача №2

Хлопчик 12 років скаржиться на приступоподібні болі в животі, печію, блювоту. Хворіє 4 роки. Болі часто натще, періодично нічні, після їди біль зникає, з’являється через 2-3 години. Переніс кір, вітряну віспу. Харчується нерегулярно, часто без гарячої рідкої їжі.

Об’єктивно: маса тіла 36 кг, довжина – 140 см, язик обкладений нашаруваннями сірого кольору. Живіт при пальпації м’який, болючий в епігастрії, пілородуоденальній зоні. рН- метрія: кислотність висока, ФГДС: бульба 12-палої кишки деформована, на задній стінці виразка діаметром до 1 см.

1. Поставити діагноз.

2. Призначити обстеження.

3. Вказати основний етіологічний чинник.

4. Диф. діагноз

5. Лікування.

 

Задача №3

13-річній хлопчик з дошкільного віку скаржиться на болі в животі, часто нічні, періодично блювота. Батько знаходиться на диспансерному нагляді в гастроентеролога.

Реакція на приховану кров в калі позитивна.

1. Найбільш ймовірний діагноз?

2. Які клінічні та анамнестичні дані підтверджують діагноз?

3. Яке обстеження допоможе поставити діагноз?

4. Диференціальний діагноз.

5. Лікування.

 

Задача №4

Дівчинка 10 років скарги на: погіршення апетиту, печію болі в животі. Болі носять тупий характер і виникають через 2 -3 години після їжі, часто - натще. Біль зменшується після їди. Хворіє три роки.

Об’єктивно: шкіра бліда, живіт м’який, болючий в епігастрії, пілородуоденальній зоні. Позитивний синдром Менделя.

1. Вірогідний діагноз.

2. Вказати основний етіологічний чинник.

3. Скласти план обстеження.

4. Провести диференціальний діагноз.

5. Призначити лікування.

 

 

Задача №5

Хлопчик 14 років скаржиться на слабкість, головокружіння, шум у вухах, стан погіршився на протязі останніх 2-х тижнів: тричі було блювання «кавовою гущею», дьогтьоподібні випорожнення.

Пульс 110 за хв., АТ 80/50 мм рт. ст.

Живіт напружений, болючий при пальпації в епігастрії.

Аналіз крові загальний: еритр.- 2,3*10 ¹²/л, Нв – 60 г/л, КП – 0,7, л – 10*10⁹/л, е – 3%, п/я – 4%, с/я – 58%, л – 27%, м – 8%, ШОЕ – 12 мм/год.

Згортання крові: початок – 2 хв, кінець – 5 хв., тривалість кровотечі – 4 хв. Реакція Грегерсена різко позитивна.

1. Імовірний діагноз.

2. Які клінічні дані підтверджують діагноз.

3. Скласти план обстеження.

4. З якими захворюваннями треба провести диф. діагноз.

5. Лікування.

 

Задача №6

Хлопчик 9 років. Скарги на болі в епігастрії, часто нічні, періодично нудота, здуття. Хворіє 2 міс. Не лікувався. Пульс 132 за 1 хв., АТ 80/50 мм рт.ст. Шкіра бліда. Язик обкладений білувато-жовтим нальотом, сухий. Живіт при пальпації м’який, болючий в пілородуоденальній зоні.

Стілець нестійкий, останнім часом темного кольору. Аналіз крові: еритр.- 2,8*10 ¹²/л, Нв – 90 г/л, КП – 0,8, л – 10*10⁹/л, е – 3%, п/я – 7%, с/я – 49%, л – 38%, м – 8%, ШОЕ – 12 мм/год.

Реакція Грегерсена різко позитивна.

1. Попередній діагноз.

2. Які клінічні і лабораторні дані вказують на діагноз.

3. План обстеження.

4. Тактика сімейного лікаря.

5. Невідкладна допомога.

 

Задача №7

Дівчинка 10 років скаржиться на болі в верхній частині живота, які виникають і посилюються після вживання грубої або гострої їжі, відрижку кислим, печію, часті закрепи, головні болі дратівливість. Хворіє близько 1 року. Харчування не регулярне, часто всухом’ятку.

Огляд: задовільного живлення, язик вологий, м’який, болючий в епігастрії.

1. Попередній діагноз.

2. Які причини розвитку даного стану.

3. Клінічні варіанти цього захворювання.

4. Яке обстеження підтверджує діагноз.

5. Лікування.

Задача №8

Дитина 8 років, хворіє на протязі 3-х років. Скарги на випорожнення з кров’ю та слизом до 5 – 6 разів на добу, зменшення маси тіла, слабкість.

Посів калу на патогенну флору негативний. В аналіз крові анемія, підвищення ШОЄ.

1. Попередній діагноз.

2. План обстеження.

3. Етіологія захворювання.

4. Ускладнення

5. Причини лікування.

 

Задача №9

Хлопчик 14 років доставлений в клініку з скаргами на загальну слабкість, головокружіння, шум вухах, тошноту, болі в животі, блювоту «кофейною гущею». АТ 90/40 мм.рт.ст.

1. Поставити попередній діагноз.

2. Яке обстеження необхідно провести в першу чергу?

3. Етіологія захворювання.

4. Тактика сімейного лікаря.

5. Невідкладна допомога.

 

 

Задача №10

Дівчинка 12 років на протязі 2-х років хворіє хронічним гастритом. Останні 6 міс. з’явились нічні болі в животі, які зменшуються після прийому їжі. Іноді блювота кислим.

1. Попередній діагноз.

2. Яке обстеження необхідно провести для уточнення діагнозу.

3. Найбільш часта етіологія захворювання.

4. Тактика лікування.

5. Прогноз.

 

Диференціально-діагностичний алгоритм "Больовий абдомінальний синдром у дітей" (хронічні болі у верхніх відділах живота у необстеженої дитини)

 

1. Функціональна диспепсія. 2. Хр. гастрит / гастродуоденіт. 3. Виразкова хвороба. 4. Хронічний холецистохолангит. 5. Дисфункція жовчовивідних шляхів. 6. Хр. гепатит. 7. Панкреатит. 8. Захворювання кишечнику

 

Диференціально-діагностичний алгоритм "Диспепсичний синдром у дітей" (у необстеженої дитини)

 

 

 

 

 

Тактичний алгоритм «Лікування хворого з хелікобактер-асоційованими ураженнями шлунка і дванадцятипалої кишки»

 

Диференційно-діагностичний алгоритм

«Синдром мальабсорбції (хронічна діарея)»

 

Позитивна

 

Диференціально-діагностичний алгоритм "Синдром закріпу"

 

 

Література.

Основна

1. Белоусов Ю.В. Гастроентерология детского возраста. – Харьков, 2006.

2. Медицина дитинства /за ред.. П.С. Мощича. – К., 1994.

3. Майданник В.Г. педиатрия. – Харьков: фолио, 2006.

4. Педіатрія: Підручник для студентів вищих медичних навчальних закладів ІV рівня акредитації/ За ред.проф. О.В. Тяжкої/ Видання друге.- Вінниця: Нова книга. – 1096с.

5. Протоколи лікування хронічного гастродуоденіту, виразкової хвороби шлунку і 12-палої кишки (Наказ МОЗ України).

6. Шабалов Н.П. Детские болезни – СПб: Питер, 2006.

 

Додаткова

1. Гастроентерологія дитячого віку / за ред. С.В. Прохорова, О.П. Волосовця. – Тернопіль, 2004

2. Педиатрия: Национальное руководство: в 2т.- М.: ГЭОТАР – Медиа, 2009.- Т.2.-1024С.

3. Фармакотерапевтичний довідник дитячого гастроентеролога. Денисова М.Ф., Шадрін О.Г. – Київ, 2008.

4. Шиляєв Р.Р., Чемоданов В.В. Болезни детей старшого возраста. – М., 2002.

5. Nelson Textbook of Pediatrics, 18/E, 2008, Vol.2, 3147p.