Диагностическая торакотомия

Диагностическая торакотомия показана больным с очаговым по­ражением лёгкого, когда совокупность результатов перечисленных выше методов не позволяет исключить рак. Удельный вес этой опе­рации среди всех торакотомий по поводу рака лёгкого составляет 10%. У каждого второго пациента выявляют относительно ранние (I—II) стадии заболевания, что даёт возможность у 90% больных выполнить органосохраняющую операцию. С целью морфологической верифи­кации характера процесса во время операции выполняют пункцию или «тотальную биопсию» (плоскостная, клиновидная, сегментарная резекции). Срочное интраоперационное гистологическое исследова­ние более информативно, чем цитологическое. В последние годы эту операцию заменяет видеоторакоскопия с аналогичными результата­ми. Следует отметить, что длительное динамическое наблюдение в сомнительных случаях нецелесообразно, поскольку диагностическая видеоторакоскопия или торакотомия менее опасны, чем угроза про­пустить ранний рак лёгкого.

С целью уточняющей диагностики, т.е. определения символов N и М, применяют по показаниям дополнительные методы исследова­ния в зависимости от поставленной задачи. Последовательность их применения должна планироваться по принципу: от простых мето­дик к более сложным. В задачу клинициста входит составление пра­вильного индивидуального плана обследования, который включал бы минимальное количество диагностических процедур и одновремен­но обеспечивал бы необходимую информацию для верификации ди­агноза рака лёгкого, стадирования (включая систему TNM) и выра­ботки оптимальной лечебной тактики.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальный диагноз рака лёгкого необходимо проводить с большим количеством заболеваний лёгких, средостения, плевры и грудной стенки. Наиболее часто приходится его дифференцировать с хронической неспецифической пневмонией, нагноительными про­цессами в лёгких, туберкулёзом, доброкачественными опухолями, паразитарными кистами, очаговым пневмосклерозом и метастазами опухолей другой локализации. Большое значение имеет сопоставле­ние клинической симптоматики с результатами рентгенологическо­го, бронхологического и цитологического исследований. При сомне­нии в доброкачественности опухоли больному показана диагностическая видеоторакоскопия или торакотомия.

Лечение

Лечебная тактика при раке лёгкого в силу биологических особен­ностей заболевания и многообразия морфологических типов неодноз­начна. Для правильного выбора метода лечения следует знать основ­ные факторы прогноза: стадию заболевания в соответствии с Международной классификацией по системе TNM, гистологическую структуру опухоли и степень анаплазии, характер и тяжесть сопут­ствующих заболеваний, функциональные показатели жизненно важ­ных органов и систем. Метод лечения сам по себе является одним из решающих прогностических факторов, значение которого тем боль­ше, чем ближе вариант к радикальному. При лечении больных немел-коклеточным раком лёгкого применяют следующие методы: хирурги­ческое лечение, лучевая терапия, химиотерапия, комбинированное лечение (операция и лучевая терапия или химиотерапия), химиолу-чевое лечение. В стадии клинической апробации находится иммуно­терапия, особенно в сочетании с другими методами.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение больных с резектабельными формами рака лёгкого представляется наиболее радикальным методом, дающим реальные перспективы полного излечения. Основные условия ради­кализма операции — удаление единым блоком лёгкого или доли и ре­гионарно зависимых лимфатических узлов с окружающей клетчаткой в пределах здоровых тканей; отстояние линии пересечения бронха на 1,5-2 см от видимого края опухоли; отсутствие опухолевых клеток в краях пересечённых бронха, сосудов и дополнительно резецирован­ных органов и тканей.

При резектабельных формах немелкоклеточного рака лёгкого (1-Ш стадии) хирургическое лечение является методом выбора. Под уточне­нием показаний к операции при раке лёгкого имеют в виду не столько определение целесообразности, сколько установление принципиаль­ной возможности выполнения хирургического пособия, что дости­гается путём оценки противопоказаний.

Абсолютными онкологическими противопоказания к операции на лёгком при раке служат морфологически потверждённые метастазы в отдалённых органах (исключая надпочечник и головной мозг) и лим­фатических узлах; обширное прорастание опухоли или метастазов в аорту, верхнюю полую вену, пищевод и противоположный главный бронх, не позволяющее выполнить их резекцию; метастатическое по­ражение париетальной плевры со специфическим канцероматозным плевритом. Комбинированная операция с резекцией бифуркации тра­хеи, предсердия, пищевода, аорты, верхней полой вены нередко по­зволяет выполнить радикальное оперативное вмешательство.

Среди противопоказаний к оперативному вмешательству наиболь­шее значение придают функциональной недостаточности жизненно важных органов и систем больного, т.е. «функциональной неопера­бельное™»: декомпенсированная сердечная недостаточность II и III степеней; выраженные органические изменения в сердце, гиперто­ническая болезнь III степени, почечная или печёночная недостаточ­ность. Перечисленные противопоказания имеют относительный ха­рактер, поскольку необоснованный отказ от операции может лишить больного перспектив выздоровления. Современные возможности анестезиологии и интенсивной терапии позволяют предотвратить нарушения функций органов и систем, особенно при адекватной пре­доперационной подготовке. Отказ от операции с онкологических позиций также должен быть серьёзно мотивирован. Этот вопрос нео-ходимо решать коллегиально с обязательным участием торакального хирурга, имеющего опыт хирургического лечения рака лёгкого.

Основными операциями при раке лёгкого являются пневмонэкто-мия и лобэктомия, а также их варианты (расширенная и комбиниро­ванная операции, лобэктомия с циркулярной резекцией бронхов и др.). Бронхопластические операции расширяют возможности хирур­гического метода и способствуют повышению резектабельности, составляющей не более 20% среди впервые выявленных больных раком этой локализации. Выбор объёма и характера операции зависит от локализации и распространённости первичной опухоли, её отноше­ния к окружающим органам и структурам, состояния внутригрудных лимфатических узлов.

При ранних формах центрального рака лёгкого (carcinoma in situ, микроинвазивный рак) в последние годы проводят фотодинамичес­кую терапию. После введения фотосенсибилизатора (гидроксиалю-миния трисульфофталоцианин и др.), который накапливается в рако­вых клетках, с помощью бронхоскопа осуществляют облучение опухоли лучом лазера определённой длины волны. Полученные удовлетвори­тельные отдалённые 5-летние результаты свидетельствуют о перспек­тивности такого метода радикального лечения без торакотомии.

При периферическом раке лёгкого и размерах опухоли до 3 см до­пустима экономная сублобарная резекция — классическая сегментэк-томия с раздельной обработкой элементов корня сегмента, обязатель­ной ревизией лёгочных и бронхопульмональных лимфатических узлов и срочным морфологическим исследованием. При выявлении в них метастазов минимальным объёмом операции должна быть лобэкто-мия. В последние годы также выполняют видеоторакоскопические операции типа сублобарной резекции без торакотомии или с видео-ассистированной миниторакотомией, особенно при необходимости лобэктомии. Метод находится в стадии клинических испытаний.

Операции на лёгких таят много опасностей, что иногда приводит к интраоперационным и/или послеоперационным осложнениям, а также послеоперационной летальности. Совершенствование опера­тивной техники и анастезиологического пособия, а также проведе­ние комплексной интенсивной терапии до и в раннем периоде после операции способствовали в последние годы снижению частоты пос­леоперационных осложнений." в ведущих торакальных клиниках она не превышает 20% при уровне летальности около 3%.

Лучевое лечение

Лучевое лечение немелкоклеточного рака лёгкого осуществляют по радикальной программе или с паллиативной целью. Радикальная лучевая терапия предусматривает получение длительного и стойкого эффекта в результате гибели всех клеток первичной опухоли и внут­ригрудных метастазов. При малодифференцированных формах рака в поле облучения включают и надключичные зоны.

Лучевую терапию проводят с помощью дистанционных гамма-ус­тановок, бетатрона и линейных ускорителей, генерирующих тормоз­ное и электронное излучение. С целью увеличения радиочувствитель­ности опухоли применяют так называемые радиомодификаторы: гипербарическую оксигенацию, искусственную гипертермию, метро-нидазол и др. С целью повышения устойчивости нормальных тканей облучение проводят в условиях гипоксии.

Лучевая терапия по радикальной программе (суммарная очаговая доза не менее 60-80 Гр) возможна у больных раком лёгкого I—II ста­дии, которым хирургическое лечение противопоказано или которые отказались от него. Лучевую терапию по паллиативной программе (суммарная очаговая доза не более 45 Гр) планируют при раке лёгко­го III стадии.

Противопоказаниями к лучевому лечению обычно являются: обильное кровохарканье или кровотечение, опухолевый плеврит, множественные отдалённые метастазы, обширное прорастание пер­вичной опухоли или метастазов в сосуды средостения, пищевод, тра­хею, лейкопения (менее 3-10⁹/л), тромбоцитопения (ниже 10 10⁹/л), тяжёлая стенокардия, инфаркт миокарда, декомпенсированные фор­мы лёгочно-сердечной, сердечно-сосудистой, печёночной и почеч­ной патологии.

Лучевая терапия сопровождается общими и местными лучевыми реакциями и осложнениями. При лучевом пневмоните лечение пре­кращают и проводят активную терапию антибиотиками, сульфани­ламидными препаратами, глюкокортикоидами, витаминами и др. Эзофагит требует лечения спазмолитиками, диетой, приёмом внутрь алгелдрата + магния гидроксида + бензокаина, оливкового масла и т.д. Развитие эзофагита является поводом для коррекции полей об­лучения. Симптомы общей лучевой реакции (общая слабость, сни­жение аппетита, нарушение сна, лейко- и тромбоцитопения, анемия, нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы) обычно носят временный характер и требуют соответствующего лечения. Для их профилактики применяют витамины групп А, В, С, антигистамин-ные препараты, бронхолитические средства.

Непосредственный эффект лучевого лечения зависит от распрос­транённости процесса, гистологической структуры опухоли, вели­чины суммарной очаговой дозы, т.е. облучения по радикальной или паллиативной программе. У половины больных удаётся добиться ре­зорбции опухоли, у 40% — уменьшения первичной опухоли и регионар­ных метастазов.

Химиотерапия

Химиотерапию при немелкоклеточном раке лёгкого проводят при противопоказаниях к хирургическому и лучевому лечению. Поли­химиотерапию проводят следующими препаратами в различных сочетаниях: доксорубицин, цисплатин, винкристин, этопозид, цик-лофосфамид, метотрексат, блеомицин, нитрозометилмочевина, ви-норелбин, паклитаксел, доцетаксел, гемцитабин и др. Обычно про­водят до 6 курсов химиотерапии с интервалами 3—4 нед.

Объективное улучшение (частичная резорбция первичной опухо­ли, регионарных и отдалённых метастазов) наступает у 6-30% боль­ных, однако полная резорбция наступает редко. Химиотерапия мало­эффективна при метастазах в костях, головном мозге и печени.

Лучшие результаты достигаются при сочетании химиотерапии с лучевым лечением, при этом возможно одновременное или последо­вательное их применение. Химиолучевое лечение основано на воз­можности получения как аддитивного эффекта, так и синергизма, без суммации побочного токсического действия.

К возможным ранним токсическим реакциям при химиотерапии относятся тошнота, рвота, энтерит, диарея, флебит, цистит, дерматит и др. Наиболее частым поздним осложнением является угнетение кроветворения. Поэтому анализы крови повторяют не реже 2 раз в неделю и в течение 2 нед после завершения химиотерапии.

При раке лёгкого, осложнённом метастатическим плевритом, пос­ле эвакуации жидкости оправдано внутриплевральное введение хи-миопрепаратов (циклофосфамид, цисплатин), хлорохин по 250 мг (3—4 введения) ежедневно или через день, тетрациклина в дозе 1 г. Повторные курсы лечения проводят по мере накопления жидкости в плевральной полости. В случаях объективного эффекта целесообразно проводить системную полихимиотерапию или химиолучевое лечение.

Комбинированное лечение

Повышение эффективности хирургического лечения больных немелкоклеточным раком лёгкого И— III стадии связано с разра­боткой методов комбинированного лечения, предусматривающего сочетание радикальной операции с лучевой терапией либо с лекар­ственным противоопухолевым лечением, или иммунотерапией. До­полнительные методы применяют до или после операции, во время неё, а также в пред- и послеоперационном периодах.

Прогноз

Прогноз результатов лечения больных немелкоклеточным раком

лёгкого весьма сложен. Лечебная тактика вследствие биологических особенностей заболевания и многообразия гистологических структур неоднозначна. Хирургическое лечение даёт возможность излечить больного. Среди оперированных больных средний показатель 5-летней выживаемости составляет около 35%. Основными факторами прогно­за являются стадия заболевания, гистологическая структура опухоли и степень дифференцировки, радикальность лечения (рис. 28-5).

При IA—IB стадии (Т1—2N0M0) хирургический метод позволяет добиться излечения 70-80% больных, т.е. операция радикальна не только в клиническом, но и в биологическом смысле слова. Пред­почтительны органосохраняющие, функционально щадящие опера­ции — лобэктомия, нередко с резекцией и пластикой бронхов, при периферическом раке — сублобарная резекция типа классической сегментэктомии с обязательным удалением клечтатки и лимфатичес­ких узлов регионарных зон. При микроинвазивном и прединвазив-ном раке (carcinoma in situ) более 5 лет живут 90% больных. При этих формах допустима эндоскопическая хирургия в виде лазерной или фотодинамической терапии.

При ПА и ПВ стадиях (Т1—2N1M0, T3N0M0) оперативное вмеша­тельство позволяет продлить жизнь на 5 лет и более 50% больных. При невозможности хирургического лечения применяют лучевую или химиолучевую терапию по радикальной программе, но 5-летняя вы­живаемость больных не превышает 15%. При периферическом раке допустима лоб(билоб)эктомия, а при центральном раке — с резекци­ей и пластикой бронхов. Медиастинальная лимфаденэктомия явля­ется обязательным элементом операции.

При ША или ШБ стадии прогноз после хирургического лечения неудовлетворительный, более 5 лет живут 15—25% больных. Распро­странённость процесса требует выполнения больших операций типа расширенной, комбинированной пневмонэктомии с резекцией би­фуркации трахеи, перикарда, предсердия, грудной стенки, пищево­да, верхней полой вены, аорты и др. Лучшие результаты отмечают при плоскоклеточном раке, чем при железистом или крупноклеточном. Выживаемость больных выше при высокодифференцированных фор­мах рака, свыше 5 лет живут около 30% больных. Сочетание опера­ции с лучевой терапией или химиотерапией способствует уменьше­нию частоты внутригрудного рецидива и увеличению 5-летней выживаемости больных на 10%.

Методы консервативной противоопухолевой терапии уступают хирургическому. Отдалённые результаты колеблются в значительных пределах и зависят от методики облучения, контингента больных с разной распространённостью процесса. Более 3 лет после лучевой терапии живут 4—28%, более 5 — не свыше 1—14,5%. Существенны­ми факторами прогноза являются гистологическая структура опухо­ли, непосредственный эффект и величина суммарной очаговой дозы. После химиотерапии все больные погибают в сроки до 3 лет.

При немелкоклеточном раке лёгкого IV стадии возможна лишь лекарственная противоопухолевая или симптоматическая терапия.

Мелкоклеточный рак лёгкого характеризуется быстрым развитием, ранним интенсивным лимфогенным и гематогенным метастазирова-нием и плохим прогнозом. У 80—90% больных диагностируют рас­пространённый опухолевый процесс. Поэтому многие годы мелко­клеточный рак считали «терапевтическим» и противопоказанием к хирургическому лечению.

В настоящее время при I—II стадиях, особенно неовсяноклеточ-ном морфологическом подтипе, общепризнана тактика хирургичес­кого лечения с последующей полихимиотерапией (до 6 курсов), а так­же целесообразность неоадъювантной полихимиотерапии (2—4 курса при III стадии с послеоперационной химиотерапией. При мелкокле­точном раке III стадии с поражением средостенных лимфатических узлов (N2) проводят химиолучевое лечение с повторными курсами полихимиотерапии. Современные методики такого лечения позво­ляют у 80—90% больных получить непосредственный объективно ре­гистрируемый эффект, у 20-50% из них — полную регрессию опухо­ли. Достижение полной клинической ремиссии после основного курса лечения увеличивает выживаемость больных и открывает пер­спективу излечения.

Аутотрансплантация костного мозга, стволовых костномозговых клеток периферической крови и применение колониестимулирую-щих факторов (например, молграмостим) способствуют повышению интенсивности химиотерапии, увеличению процента полных ремис­сий и 2-летней выживаемости. После 2-3 курсов эффективной по­лихимиотерапии нередко проводят лучевую терапию.

По сводным данным отечественных и зарубежных публикаций при мелкоклеточном раке I стадии 5-летние благоприятные исходы пос­ле хирургического лечения составляют около 25%, адьювантная по­лихимиотерапия способствует улучшению результатов до 47%, при II стадии — 11,0 и 28,7%, III стадии — 5,0 и 12,9% соответственно. Хи-миолучевая и/или полихимиотерапия способствует продлению жиз­ни больных мелкоклеточным раком лёгкого III стадии, из них еди­ничные (до 5%) пациенты живут 5 лет и более. При IV стадии этого вида рака лёгкого оправдано проведение полихимиотерапии, но про­гноз плохой.

Профилактика

Согласно терминологии ВОЗ, профилактические мероприятия предусматривают первичную и вторичную профилактику.

• Первичной (онко-гигиенической, иммунобиологической, закона-дательно-правовой) профилактикой является система государствен­ных и медицинских мероприятий, направленных на устранение или резкое уменьшение воздействия на организм веществ и факторов, признаваемых в настоящее время канцерогенными и играющих зна­чительную роль в возникновении и развитии злокачественного про­цесса. Основной целью гигиенической профилактики рака лёгкого является борьба с загрязнением вдыхаемого воздуха или хотя бы уменьшение степени его загрязнения, борьба с производственными (профессиональными) вредностями и крайне вредной привыч­кой — курением табака.

• Вторичная, или медицинская, профилактика предусматривает пла­ново-организационную систему обследования (диспансеризацию) населения с целью выявления, учёта и лечения фоновых процессов и предопухолевых заболеваний лёгких — факторов повышенного риска рака лёгкого. К категории «повышенного риска» относят па­циентов, болеющих хроническим бронхитом, пневмонией или ту­беркулёзом, длительно курящих мужчин в возрасте 50 лет и старше, а также излеченных от злокачественного заболевания. Диспансер­ное наблюдение с периодическим обследованием этого континген­та больных направлено одновременно на выявление истинно ран­них форм рака лёгкого, лечение которых даёт хорошие отдалённые результаты.

СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТАЯ

ХИрУРГИЯ

За последние 25 лет хирургия сердца и сосудов из нового небольшого раздела хирургии превратилась в одну из основных областей медици­ны, сохраняющую сотни тысяч жизней и восстанавливающую тру­доспособность миллионов больных, страдающих сердечно-сосудисты­ми заболеваниями. Сегодня кардиоваскулярная хирургия — сложная научно-практическая дисциплина, интегрирующая комплекс вполне самостоятельных клинических направлений. Среди них хирургия врож­дённых и приобретённых пороков сердца, ишемической болезни сердца и нарушений сердечного ритма, трансплантация донорского и имп­лантация искусственного сердца, ангиохирургия и флебология, эндо-васкулярная сердечно-сосудистая хирургия и некоторые другие.

Глава 20 ВРОЖДЁННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА И КРУПНЫХ СОСУДОВ

Врождённые пороки — изменения нормального строения сердца и магистральных сосудов, возникающие вследствие нарушения внут­риутробного развития и незавершённости анатомического строения сердца при окончательном формировании постнатального кровооб­ращения. Пороки развития сердца и крупных сосудов выявляют по­чти у 0,5% детей, родившихся живыми, и у 0,2 % детей, оставшихся в живых после первых 2 лет жизни.

Аномалии развития сердца и крупных сосудов приводят к нару­шениям гемодинамики, обусловленным различными причинами, которые определяют клиническую картину порока и методы его кор­рекции. Основным признаком большинства врождённых пороков сердца бывает отсутствие строгого разделения на системы малого и большого кругов кровообращения, обусловленное наличием дефек­та в перегородках или сохраняющимся эмбриональным соустьем. Реже встречают врождённые пороки сердца с необычным отхожде-нием или впадением крупных сосудов, а также сужением аорты или лёгочного ствола. Учитывая основные патологоанатомические при­знаки и характер нарушения внутрисердечной гемодинамики, услов­но их можно объединить в три большие группы.

• I группа — пороки, имеющие внутрисердечное патологическое со­общение со сбросом венозной крови в артериальное русло (пороки синего типа: тетрада и триада Фалло, комплекс Эйзенменгера, транспозиция сосудов).

• II группа — пороки с внутрисердечным сообщением (или в преде­лах начальной части крупных сосудов) и сбросом артериальной кро­ви в малый круг кровообращения (пороки бледного типа: открытый артериальный проток, дефекты межпредсердной, межжелудочковой и аортолёгочной перегородок).

• III группа— пороки без смешивания венозной и артериальной кро­ви, при которых нарушения гемодинамики вызваны сужением ма­гистральных сосудов (сужение лёгочного ствола, стеноз устья аор­ты, коарктация аорты).

Известно более 100 врождённых пороков сердца и крупных сосу­дов, а также их сочетаний. Наибольшее клиническое и практическое значение имеют некоторые из них, выявляемые достаточно часто. Зная их симптоматологию, можно распознать или заподозрить дру­гие аномалии развития сердца и крупных сосудов.

Специальные методы исследования сердца и крупных сосудов

Зондирование (катетеризация) сердца — метод исследования при помощи введения в камеры сердца специальных рентгеноконтраст-ных зондов. В зависимости от поставленных задач зондирование про­водят через венозные или артериальные сосуды. Метод позволяет измерять давление в полостях сердца, производить его запись в виде кривой для последующего анализа и расчётов, брать пробы крови для изучения газового состава. Возможно также определение патологи­ческого сообщения между полостями при прохождении зонда через дефект в перегородке. Путём введения через катетеры контрастных веществ возможно рентгеноконтрастное исследование камер сердца и сосудов (киноангиокардиография). Продвижение контрастного вещества по ходу тока крови даёт возможность получать последова­тельные изображения всех сосудов и полостей сердца. На основе этих данных составляют представление об анатомической и гемодинами-ческой сущности порока сердца.

Всё большее развитие получают неинвазивные методы исследо­вания (УЗИ, КТ, МРТ, сцинтиграфия). Современную диагностику патологии сердца трудно представить без УЗИ. Под термином «эхо-кардиография» понимают комплексное УЗИ, включающее различные методы: одномерную, двухмерную, допплеровскую эхокардиографию и контрастную эхокардиографию, а также цветное допплеровское картирование. Усовершенствование эхокардиографического исследо­вания привело к появлению чреспищеводнои и внутрисосудистои методик, сделало возможным пространственную реконструкцию уль­тразвукового изображения.

По совокупности данных, получаемых при обычных врачебных методах исследования больных и при использовании инструменталь­ных методов, можно достичь весьма точной диагностики большин­ства пороков сердца и принять решение о возможности оперативно­го лечения.

Открытый артериальный (боталлов) проток

Порок характеризуется сохранением соустья между аортой и лё­гочным стволом, существующего во время внутриутробного периода развития плода. Вскоре после рождения проток обычно облитериру-ется и превращается в артериальную связку. Функционирование ар­териального протока в течение первого года жизни считают врождён­ным пороком. Эту аномалию развития встречают наиболее часто, она составляет до 25% всех врождённых пороков.

Гемодинамическая сущность порока

Гемодинамическая сущность порока состоит в постоянном сбро­се артериальной крови в малый круг кровообращения, вследствие чего происходит перемешивание артериальной и венозной крови в лёг­ких и развивается гиперволемия малого круга, сопровождающаяся по­степенным возникновением необратимых морфологических измене­ний сосудов лёгких и последующим возникновением лёгочной гипер-тензии. При этом левый желудочек вынужден работать интенсивнее для поддержания устойчивой гемодинамики, что приводит к гипер­трофии левых отделов сердца. Прогрессирующее повышение сопро­тивления сосудов малого круга вызывает перегрузку правого желудоч­ка сердца, обусловливая его гипертрофию и последующую дистрофию миокарда. Степень нарушения кровообращения зависит от диаметра протока и объёма сбрасываемой через него крови.

Клиническая картина и диагностика

Характер клинических проявлений зависит, прежде всего, от диаметра и протяжённости протока, угла его отхождения от аорты и формы, что определяет величину сброса крови в лёгочную артерию. Жалобы обычно появляются с развитием декомпенсации кровооб­ращения и заключаются в быстрой утомляемости и одышке. Для по­рока характерны частые респираторные заболевания и пневмонии на первом и втором годах жизни ребёнка, отставание его в физическом развитии. При обследовании больного обнаруживают систоло-ди-астолический шум над сердцем с эпицентром над лёгочной артерией. Характер шума часто сравнивают с «шумом волчка», «шумом мель­ничного колеса», «машинным шумом», «шумом поезда, проезжаю­щего через тоннель». С развитием лёгочной гипертензии в этой же точке появляется акцент II тона. Как правило, шум становится ин­тенсивнее при выдохе или физической нагрузке. Электрокардиогра­фические признаки нехарактерны. При рентгенологическом исследо­вании определяют признаки переполнения кровью малого круга кровообращения и умеренно выраженную митральную конфигура­цию сердца за счёт выбухания дуги лёгочной артерии. Отмечают ги­пертрофию левого желудочка. В поздние сроки естественного тече­ния порока становятся более выраженными рентгенологические признаки склерозирования сосудов лёгких и обеднение их рисунка. Эхо-кардиография иногда позволяет визуализировать функционирующий открытый артериальный проток (обычно у маленьких детей). У взрос­лых пациентов этому мешает ограничение «ультразвукового окна» вследствие прилегания левого лёгкого. Катетеризация камер сердца необходима лишь в осложнённых или неясных случаях. При введе­нии контрастного вещества в восходящую аорту оно через проток по­падает в лёгочные артерии. В целом диагностика этого порока боль­ших трудностей не представляет.

Частым осложнением открытого артериального протока (особен­но малого диаметра) бывает воспаление стенок протока (боталлинит) или, в более старшем возрасте, его обызвествление.

Лечение

Спонтанное закрытие артериального протока наблюдают до­вольно редко. Как правило, оно происходит вследствие боталли-нита. Поэтому в настоящее время во всех случаях такого порока считают показаным оперативное лечение. Из левосторонней заднебоковой торако-
томии перевязывают проток двумя-тремя лигатурами, клипируют (рис. 29-1) или пе­
ресекают его с последующим прошива­нием и перевязкой обеих культей. В пос­
леднее время развивается транскатетерная эмболизация открытого артериального протока при помощи специальных конструкций — окклюдеров. Суть метода заключается в доставке окклюдера при помощи _Ние открытого артериаль-специальных зондов к функционирую- ного протока, щему артериальному протоку и установ­ке конструкции в просвете боталлова протока таким образом, что­бы он перекрывал сообщение между аортой и лёгочной артерией.

 

 

Рис. 29-1 Клипирование открытого артериального протока

Прогноз

Наилучших результатов хирургического вмешательства достига­ют после операций в возрасте до 5 лет. В более старшем возрасте после перевязки открытого артериального протока сохраняется ос­таточная лёгочная гипертензия в результате необратимых морфо­логических изменений лёгких. Кроме того, операция у взрослых более опасна из-за возможного кровотечения вследствие прорезы­вания склерозированной или кальцинированной стенки протока лигатурой.

Дефект межпредсердной перегородки

Дефект межпредсердной перегородки — патологическое соустье между правым и левым предсердиями. Он составляет около 20% всех врождённых пороков сердца. Дефект может располагаться в различ­ных отделах перегородки, иметь разнообразные форму и размеры. Условно различают первичные и вторичные (высокие) дефекты меж­предсердной перегородки (рис. 29-2). Первичный дефект возникает вследствие недоразвития в эмбриогенезе первичной перегородки. Его отличительная особенность — локализация на уровне фиброзного кольца атриовентрикулярных клапанов, они становятся нижней стен­кой такого дефекта. Порок иногда сочетается с расщеплением мит рального и трикуспидального клапанов, являясь компонентом так называемого открытого атриовентрикулярного канала. Вторичный дефект формируется вследствие нарушений эмбриогенеза вторичной перегородки. Нижний край такого дефекта составляет межпредсерд-ная перегородка.

 

Рис. 29-2. Схема локализации де­фектов межпредсердной перегород­ки: 7 — верхняя полая вена; 2— вто­ричный дефект межпредсердной перегородки; 3 — первичный дефект межпредсердной перегородки; 4 — нижняя полая вена; 5— коронарный синус; 6 — трёхстворчатый клапан; 7 — лёгочный ствол.

 

 

Гемодинамическая сущность порока

Гемодинамическая сущность порока заключается в сбросе арте­риальной крови из левого предсердия в правое, что вызывает гипер-волемию малого круга кровообращения, а в дальнейшем — развитие лёгочной гипертензии. Лёгочная гипертензия при дефекте межпред­сердной перегородки носит весьма злокачественный характер, так как необратимые изменения в лёгких развиваются быстро, приводя к тя­жёлой декомпенсации правых отделов сердца. Частым осложнением такого порока становится септический эндокардит.

Клиническая картина и диагностика

Обычно жалобы больных связаны с декомпенсацией кровообра­щения. Тяжесть её зависит от выраженности перегрузки правых от­делов и развития лёгочной гипертензии. Больных беспокоят быстрая утомляемость и одышка, они подвержены простудным заболеваниям, особенно в раннем детском возрасте. Аускулыпативно дефект межпредсердной перегородки проявляется нежным систолическим шумом с эпицентром над лёгочной артерией. Шум обусловлен отно­сительным стенозом основания лёгочного ствола, через который про­текает избыточный объём крови. И тон над лёгочной артерией уси­лен и часто расщеплён. На ЭКГ заметны признаки перегрузки правых отделов сердца с гипертрофией правого желудочка и предсердия. Весьма часто обнаруживают неполную или полную блокаду правой ножки пучка Хиса.

При рентгенологическом исследовании определяют увеличение раз­меров сердца за счёт правых предсердия, желудочка и ствола лёгоч­ной артерии. Выявляют также повышенную пульсацию корней лёг­ких и усиление общего сосудистого рисунка лёгочной ткани.

С помощью эхокардиографического исследования можно визуали­зировать дефект межпредсердной перегородки (рис. 29-3), уточнить его характер (первичный или вторичный), оценить направление сбро­са крови через дефект.

Рис. 29-3. Эхокардиография в В-режиме больного с дефектом межпредсерд­ной перегородки (ASD) (LA — левое предсердие, RA — правое предсердие).

При зондировании сердца обнаруживают повышение давления в правом предсердии, правом желудочке и лёгочном стволе. Зонд мо­жет переходить из правого предсердия в левое. Контрастное веще­ство, введённое в левое предсердие, через дефект межпредсерд­ной перегородки попадает в правое предсердие и далее — в малый круг кровообращения. На основании рентгенологических данных можно рассчитать объём сброса крови, определить локализацию

и размеры дефекта. Продолжительность жизни при дефекте межпредсердной пе­регородки без операции в среднем со­ставляет около 25 лет.

Лечение

Рис. 29-4.Ушивание де­фекта межпредсердной пе­регородки в условиях ис­кусственного кровообраще­ния. Дефект щелевидной формы ушивают непре­рывным обвивным двух­рядным швом.

Рис. 29-5.Пластика боль­шого дефекта межпредсер­дной перегородки синтети­ческой заплатой.

Лечение только оперативное. Преиму­щественно выполняют операции на от­крытом сердце в условиях искусствен­ного кровообращения или гипотермии (общей или краниоцеребральной). Вто­ричные дефекты средней величины мож­но ушить (рис. 29-4). Большие вторичные и все первичные дефекты, как правило, закрывают с использованием заплаты из ауто- или ксеноперикарда либо синте­тических тканей (рис. 29-5). В послед­нее десятилетие развивается методика транскатетерного закрытия дефекта меж­предсердной перегородки при помощи «пуговичных устройств». Суть метода зак­лючается в доставке и установке в область дефекта под рентгеновским контролем специальными инструментами-зондами двух конструкций-дисков, напоминаю­щих пуговицы. Причём одну из конструк­ций (так называемый контр-окклюдер) устанавливают со стороны правого, а дру­гую (окклюдер) — со стороны левого

предсердия. Конструкции соединяют между собой в области дефекта при помощи специальной нейлоно­вой петли, вследствие чего они перекрывают сообщение между пред­сердиями.

Прогноз

Хорошие результаты операции могут быть получены лишь при её выполнении в раннем детском возрасте. Проведение операции в бо­лее поздние сроки не позволяет добиться всесторонней реабилитации пациентов вследствие формирования вторичных морфологических изменений в лёгких, миокарде и печени. Более того, развитие тяжё­лой лёгочной гипертензии со сбросом справа налево — противопо­казание к оперативному лечению.

Дефект межжелудочковой перегородки

Дефекты межжелудочковой перегородки могут располагаться в её мембранозной или мышечной части (рис. 29-6), иногда выявляют полное отсутствие перегородки между желудочками.

Гемодинамическая сущность порока

Гемодинамическая сущность порока состоит в сбросе в фазу сис­толы артериальной крови из левого желудочка в правый, вследствие чего в систему малого круга попадает избыточный объём крови, что приводит к развитию гиперволемии со­судов лёгких с возникновением в после­дующем склеротической гипертензии. Прогрессирование гипертензии зависит главным образом от величины дефекта в перегородке, но необратимые изменения в лёгких могут развиться довольно быст­ро и обусловить функциональную неопе-рабельность больного, несмотря на от­сутствие субъективных ощущений.

Клиническая картина

Клиническая картина у больных с де­фектом межжелудочковой перегородки разнообразна и определяется главным образом размерами соустья и величиной сброса артериальной крови в систему ма­лого круга. Наиболее частые жалобы — быстрая утомляемость, одышка, боли в области сердца и ощущение перебоев в его работе. В большинстве случаев про­исходит отставание ребёнка в физическом развитии. С прогрессированием лёгочной гипертензии давление в лёгочной артерии становится выше, чем в аорте, и изменяется на­правление шунта: венозная кровь смешивается с артериальной уже в левом желудочке, у больных появляется цианоз. Но, как правило, они редко доживают до этой (терминальной) стадии порока, так как раз­вивается декомпенсация правого желудочка или естественное течение порока обрывается присоединяющимся инфекционным эндокарди­том. Средняя продолжительность жизни детей с дефектом межже­лудочковой перегородки без операции составляет около 15 лет.

 

 

Рис29-6. Схема локализации основных типовдефектов межкишечной перегородки (сверху вниз): надгребешковый, подгребешковый, канальный и мышечный типы.

Диагностика

Диагностика порока не представляет трудностей. Дефект межже­лудочковой перегородки проявляется довольно интенсивным грубым систолическим шумом с эпицентром, соответствующим проекции от­верстия в перегородке на передней грудной стенке. Как правило, это левый край тела грудины. Часто отмечают распространение шума вправо соответственно направлению струи крови, проходящей через дефект межжелудочковой перегородки. При гипертензии малого кру­га возникает акцент II тона над лёгочной артерией. ЭКГ указывает на комбинированную перегрузку желудочков с преобладанием пере­грузки левого желудочка. Рентгенологическое исследование органов грудной клетки выявляет увеличение сердца за счёт правого желу­дочка, правого предсердия, выбухания лёгочного ствола. Лёгочный сосудистый рисунок обычно значительно усилен, а корни подчёрк­нуты и могут пульсировать. Вместе с тем, эти рентгенологические признаки нельзя считать патогномоничными. При неопределённости аускультативной картины необходимы катетеризация камер сердца, измерение давления в его полостях и сосудах, а также киноангиокар­диография. Дефект межжелудочковой перегородки можно визуали­зировать с помощью эхокардиографии.

Лечение

Лечение только оперативное, в условиях искусственного кровооб­ращения. Дефект ушивают различными приёмами или закрывают с помощью каких-либо пластических материалов (рис. 29-7). Ушива­ние небольших дефектов межжелудочковой перегородки можно вы­полнить и без искусственного кровообращения — в условиях общей или краниоцеребральной гипотермии. При своевременном выполне­нии оперативного пособия результаты лечения, как правило, хорошие.

Тетрада Фалло

Это наиболее часто встречающийся порок синего типа. Его ана­томическая сущность заключается в сочетании сужения выходного отдела правого желудочка, высокого дефекта межжелудочковой пе­регородки, смещения устья аорты вправо (декстрапозиция) и гипер­трофии миокарда правого желудочка (рис. 29-8).

Гемодинамическая сущность порока

Основные нарушения гемодинамики при тетраде Фалло обуслов­лены тем, что венозная кровь из правого желудочка по время его си­столы с трудом и в недостаточном количестве попадает в лёгочный ствол, вследствие чего возникает гиповолемия малого круга кровооб­ращения. Большая часть венозной крови из правого желудочка через дефект межжелудочковой перегородки попадает в левый желудочек и аорту, смешиваясь с артериальной, что обусловливает цианоз кож­ных покровов.

Клиническая картина и диагностика

Тетрада Фалло сопровождается одышкой даже в состоянии покоя. Обращает на себя внимание цианоз кожных покровов и слизистых оболочек различной интенсивности. Пальцы рук деформированы в виде «барабанных палочек», ногти — в виде «часовых стёкол». Дети

 

 

Рис. 29-8. Тетрада Фало (схема): 1 —сте­ноз устья лёгочного ствола; 2 — дек-страпозиция аорты; 3 — высокий де­фект межжелудочковой перегрородки; 4 — гипертрофия миокарда правого желудочка.

обычно значительно отстают в физическом развитии, часто болеют различными респираторными заболеваниями, ангинами и т.п. Груд­ная клетка, как правило, деформирована. После физической нагруз­ки возникают одышечно-цианотические приступы. Они бывают след­ствием хронической субпороговой ишемии мозга, проявляются одышкой, тахикардией, нередко с аритмией и усилением цианоза. Часто больные принимают положение на корточках, что облегчает их состояние, так как в этих условиях, по-видимому, увеличивается сопротивление в большом круге кровообращения, благодаря чему возрастает лёгочный кровоток.

Аускулътативно порок проявляется грубым пансистолическим шумом с максимумом звучания в четвёртом межреберье слева от гру­дины. II тон над лёгочной артерией ослаблен. На ЭКГ отмечают при­знаки значительной перегрузки и гипертрофии правого желудочка, а рентгенологически выявляют характерную конфигурацию сердца — западание лёгочной артерии с высоко приподнятой и закруглённой верхушкой сердца (в виде «голландского башмачка»), лёгочный ри­сунок значительно обеднён. В боковых позициях определяют выра­женное увеличение правого желудочка. При зондировании катетер не удаётся провести в лёгочную артерию, и он легко проходит из пра­вого желудочка в аорту. Контрастное вещество, введённое в правый желудочек, попадает и в лёгочную артерию, и в аорту, причём сте­пень контрастирования этих сосудов зависит от величины транспо­зиции аорты.

Продолжительность жизни больных тетрадой Фалло без хирурги­ческого лечения определяется степенью кислородного голодания и в среднем составляет около 10—14 лет.

Лечение

Лечение только оперативное. Во время одышечно-цианотическо-го приступа больному следует придать коленно-локтевое положение, дать кислород, ввести тримеперидин и препараты, снижающие со­противление малого круга кровообращения. Радикальную коррекцию порока выполняют в условиях искусственного кровообращения. Она заключается в расширении выходного отдела правого желудочка (т.е. в ликвидации препятствия оттока крови в малый круг) и закрытии дефекта межжелудочковой перегородки с перемещением аорты в ле­вый желудочек. Операция сопровождается довольно высокой леталь­ностью в ближайшем послеоперационном периоде. Однако у выжив­ших, как правило, отдалённые результаты вполне оправдывают риск вмешательства. Если тяжесть состояния больных или анатомические особенности порока не позволяют выполнить его радикальную кор­рекцию, применяют паллиативные операции. Смысл их заключается в обогащении кровью малого круга кровообращения (создают соус­тье между аортой и лёгочной артерией или между полыми венами и лёгочной артерией). Участи больных, кроме сужения собственно вы­ходного отдела правого желудочка, отмечают тяжёлое сужение лёгоч­ного ствола и его артерий вплоть до гипоплазии. Этим больным мож­но выполнить только паллиативную операцию.

Коарктация аорты

Порок характеризуется врождённым сужением или полным зак­рытием просвета аорты на ограниченном участке. Чаще всего (95%) это сужение располагается в области перешейка аорты, под которым понимают отрезок от левой подключичной артерии до первой пары межрёберных артерий (рис. 29-9). Возможны и другие локализации сужений — в восходящей, нисходящей грудной или брюшной аорте. Коарктация аорты составляет до 30% всех врождённых пороков сердца.

Гемодинамическая сущность порока

Нарушения гемодинамики заключаются в затруднении тока кро­ви через суженный участок, в результате чего значительно возрастает АД в аорте и её ветвях выше места сужения (до 200 мм рт.ст. и более). Развивается синдром артериальной гипертензии в сосудах головного мозга и верхней половины тела, что влечёт за собой систолическую

Рис. 29-9. Коарктация аорты (схема): 1 — левая внутренняя грудная ар­терия; 2 — зона сужения; 3 — расширенные меж­рёберные артерии.

 

перегрузку левого желудочка, гипертро­фию миокарда с последующей его дистро­фией. Последняя усугубляется присоеди­нением со временем коронарной недо­статочности. В итоге развивается тяжёлая декомпенсация левого желудочка. Гипер-тензия в системе сосудов мозга приводит к появлению церебральных симптомов. Ниже места сужения АД значительно сни­жено, и кровоснабжение нижней части тела осуществляется преимущественно за счёт коллатерального кровообращения, которое не всегда бывает достаточным.

Клиническая картина и диагностика

Жалобы, как правило, отсутствуют. Лишь с достижением возраста половой зрелости могут появиться общая слабость, головокружение, головные боли, парестезии и зябкость ног. Диагностика заболевания весьма простая: знание этой патологии и внимательное обследова­ние позволяют точно поставить диагноз в подавляющем большин­стве случаев. Отсутствие пульсации на артериях ног при постоянном повышенном давлении в артериях верхних конечностей — патогно-моничный признак коарктации аорты. При неполной окклюзии про­света аорты в области коарктации пульсация на артериях ног может сохраняться, но быть ослабленной, что подтверждается и снижен­ным АД (у здорового человека АД на нижних конечностях на 20-40 мм рт.ст. выше, чем на верхних). При осмотре, кроме соответству­ющей формы тела (нередко атлетический тип сложения у мужчин, пикнический — у женщин), можно заметить пульсацию расширен­ных межрёберных артерий. Границы сердца, как правило, расшире­ны влево за счёт гипертрофии левого желудочка. При аускулыпа-ции слышен систолический шум по всему левому краю грудины, а также со стороны спины над проекцией сужения аорты, а иногда и над расширенными, пульсирующими межрёберными артериями. ЭКГ-данные у детей могут выявить лишь признаки систолической перегрузки левого желудочка, у взрослых — его гипертрофию и ко­ронарную недостаточность, нередко с диффузными изменения­ми миокарда.

На рентгенограммах определяют преимущественно аортальную конфигурацию сердца за счёт расширения левого желудочка. Харак­терный признак коарктации аорты — наличие узур нижнего края 3— 4-х пар рёбер. Узурация рёбер развивается вследствие деформации кости в области нижней бороздки резко расширенными и извитыми межрёберными артериями. Как пульсацию межрёберных артерий, так и узурацию рёбер можно выявить при пальпации грудной клетки боль­ного. На томограмме обычно хорошо видно место сужения аорты. Ан­гиокардиография показана в неясных случаях или при подозрении на сочетание коарктации аорты с другими пороками. Наиболее час­тые из них — открытый артериальный проток и стеноз устья аорты. В более поздние сроки может развиться недостаточность аортального клапана вследствие дистрофических изменений в основании восхо­дящей аорты.

Средняя продолжительность жизни неоперированных больных 25-30 лет. Наиболее частая причина смерти — внутричерепные кро­воизлияния, разрывы аорты, инфаркт миокарда, острая сердечная недостаточность и инфекционный эндокардит.

Дифференциальную диагностику коарктации аорты следует про­водить с вегето-сосудистой дистонией, гипертонической болезнью, вазоренальной гипертонией, другими пороками сердца и заболева­ниями почек, сопровождающимися артериальной гипертензией. Наи­большее количество ошибок в распознавании этого порока связано с забвением основных клинических проявлений заболевания, недо­оценкой общих врачебных методов исследования, пренебрежением к пальпации артерий конечностей, а также измерению АД на ногах и сравнительной оценкой полученных данных.

Лечение

Лечение только оперативное. Идеальный вид операции, особен­но у растущих детей, — резекция суженного участка аорты с её анас­томозом по типу «конец в конец» (рис. 29-10). Однако такая опера­ция нередко невыполнима при выраженной протяжённости сужения и тяжёлых склеротических изменениях стенки сосуда. В подоб­ной ситуации проводят протезирование аорты синтетическим про­тезом, а также пластику места сужения синтетической заплатой (рис. 20-11) или левой подключичной артерией. Части пациентов можно выполнить баллонную дилатацию коарктации в условиях рентгеноперационной.

Прогноз

Результаты оперативного лечения в значительной степени зависят от возрас­та больного. Наилучшими они оказыва­ются у детей, оперированных в возрасте до 3 лет, когда нет тяжёлых изменений стенки аорты и межрёберных артерий, а также имеются более благоприятные условия для радикальной коррекции по­рока, устранение которого обычно при­водит к нормализации АД. Операция у взрослых значительно сложнее в техни­ческом отношении и, как правило, даёт значительно менее выраженный гипотен­зивный эффект, так как в генезе артери­альной гипертензии значительную роль играют изменения в центральной регуля­ции сосудистого тонуса и почечные ме­ханизмы формирования гипертензии. Вместе с тем, после устранения коарк-тации артериальная гипертензия стано­вится «более управляемой» медикамен­тозными средствами, что позволяет пре­дупредить развитие перечисленных выше тяжёлых осложнений. Через 1,5—3 го­да после коррекции порока артериаль­ная

 

Рис. 29-10. Наложение ана­стомоза «конец в конец» после резекции коаркта-ции аорты.

гипертензия становится менее выра­женной. Таким образом, оперативное ле­чение коарктации аорты у взрослых в комплексе с антигипертензивной меди­каментозной терапией в послеопераци­онном периоде позволяет значительно продлить жизнь больных и улучшить её качество.

 

 

Рис29-11. Непрямая истмопластика грудной аорты синтетической заплатой.