Патологическая анатомия и морфогенез

Дистрофия (гидропическая, баллонная, жировая) и некрозгепатоцитов → усиленная регенерации (митозы, амитозы) вместе с диффузным фиброзом (склероз после коллапса (→ активация клеток Ито → фибробластические превращения) и активация фибробластов перипортальной ткани) → узлы регенерации (ложные дольки), окруженные соединительной тканью; в синусоидах соединительнотканная мембрана (капилляризация синусоидов) → нарушение связи гепатоцитов с звездчатыми ретикулоэндотелиоцитами, нарушение кровотока в синусоидах → шунтирование крови воротной вены в печеночные вены (минуя ложные дольки) → нарушение микроциркуляции в ложных дольках → гипоксия ложных долек → дистрофия и некроз гепатоцитов → печеночно-клеточная недостаточность.

 

Структурная перестройка печени замыкает порочный круг при циррозе: блок между кровью и гепатоцитами становится причиной гибели последних, а гибель гепатоцитов поддерживает мезенхимально-клеточную реакцию и извращенную регенерацию паренхимы, что утяжеляет существующий блок.

Склероз перипортальных полей и печеночных вен → портальная гипертензия → разгрузка воротной вена через внепеченочные портокавальные анастомозы («голова медузы») → декомпенсация портальной гипертензии → развитие асцита, варикозного расширения вен пищевода, желудка, геморроидального сплетения → кровотечение.

Микрокартина в целом. Дистрофия и некроз гепатоцитов, извращенная регенерация, диффузный склероз, структурная перестройка и деформация органа. Резкое нарушение долькового строения печени с интенсивным фиброзом и формированием узлов регенерации (ложных долек), состоящих из пролиферирующих гепатоцитов и пронизанных соединительнотканными прослойками. В ложных дольках обычная радиарная ориентация печеночных балок отсутствует, сосуды расположены неправильно (центральная вена отсутствует, портальные триады обнаруживаются непостоянно).

Монолобулярный цирроз. Узлы регенерции захватывают одну печеночную дольку.

Мультилобулярный цирроз. Узлы регенерции строятся на нескольких печеночных дольках.

Мономультилобулярный цирроз. Сочетание двух видов цирроза.

Макрокартина в целом. Печень плотная и бугристая, размеры уменьшены (реже увеличены).

Неполный септальный цирроз. Узлы регенерации отсутствуют, паренхима печени пересечена тонкими септы, часть которых заканчивается слепо.

Мелкоузловой цирроз. Узлы регенерации одинаковой величины, не более 1 см в диаметре, имеют монолобулярное строение; септы узкие.

Крупноузловой цирроз. Узлы регенерации разной величины, наибольший диаметр 5 см. Многие узлы мультилобулярные, с широкими септами.

Смешанный цирроз. Признаки мелко- и крупноузлового.

Внепеченочные изменения: желтуха, геморрагический синдром, склероз, воротной вены, расширение и истончение портокавальных анастомозов (вены пищевода, желудка, геморроидальные, передней стенки живота), асцит; спленомегелия;

гепаторенальный синдром (ОПН); печеночный гломерулосклероз (иммунокомплексный гломерулонефрит), известковые метастазы в почки; дистрофические изменения паренхиматозных клеток головного мозга.

 

Постнекротический цирроз. Развивается быстро (в течение нескольких месяцев). Характерны ранняя печеночно-клеточная недостаточность и поздняя портальная гипертензия. Связан с:

· токсической дистрофией печени;

· вирусным гепатитом с обширными некрозами;

· алкогольным гепатитом.

Макрокартина. Печень плотная, уменьшена, с крупными узлами, разделенными широкими и глубокими бороздками (крупноузловой, смешанный цирроз).

Микрокартина. Развивается в результате массивных некрозов печеночной паренхимы. Некроз → коллапс ретикулярной стромы → цирроз после коллапса → сближение портальных триад и центральных вен (в поле зрения более 3 триад). Ложные дольки состоят из новообразованной печеночной ткани, содержат многоядерные гепатоциты. Белковая дистрофия и некроз гепатоцитов. Пролиферация холангиол, холестаз.

Портальный цирроз. Исход хронического гепатита алкогольной или вирусной природы, жирового гепатоза, обменно-алиментарных нарушений.

Макрокартина. Печень маленькая, плотная, зернистая или мелкобугристая (мелкоузловой цирроз). Характерно ранняя портальная гипертензия, поздняя печеночно-клеточная недостаточность.

Микрокартина. Тонкопетлистая соединительнотканная сеть и малой величиной ложных долек. Формируется вследствие вклинивания в дольки фиброзных септ из расширенных и склерозированных портальных и перипортальных полей → соединение центральных вен с портальными сосудами → мелкие (монолобулярные) ложные дольки. Морфологические признаки хронического воспаления и жировой дистрофии гепатоцитов.

Первичный билиарный цирроз – это истинный портальный цирроз (негнойном деструктивном холангите и холангиолите).

Макрокартина. Печень увеличена, плотна, на разрезе серо-зеленая, поверхность гладкая или мелкозернистая.

Микрокартина. Эпителий мелких желчных протоков некротизирован, стенка и соединительная ткань, окружающая протоки, инфильтрированы лимфоцитами, плазматическими клетками и макрофагами. Саркоидоподобные гранулемы из лимфоцитов, эпителиоидных и гигантских клеток. Пролиферация и рубцевание желчных протоков, инфильтрация и склероз перипортальных полей, гибель гепатоцитов на периферии долек, образование септ и ложных долек.

Вторичный билиарный цирроз (при обструкции внепеченочных желчных путей).

Макрокартина. Печень при этом увеличена, плотна, зеленого цвета, на разрезе с расширенными, переполненными желчью протоками.

Микрокартина. Расширение и разрывы желчных капилляров, «озера желчи», холангит и перихолангит, развитие соединительной ткани в перипортальных полях и внутри долек с их рассечением и формированием псевдодолек.

Смешанный цирроз. Формирование связано:

1) с присоединением массивных некрозов печени к портальному циррозу;

2) с наслоением мезенхимально-клеточной реакции на очаговонекротические изменения постнекротического цирроза.

Осложнения:

1) печеночная кома;

2) кровотечения из расширенных вен пищевода или желудка;

3) асцит-перитонит;

4) тромбоз воротной вены;

5) развитие рака.