Редкие формы олигофрении

Кроме описанных выше основных форм олигофрении среди учащихся специальной школы встречаются дети с более редкими формами олигофрении. Остановимся на некоторых из них.

Олигофрения, осложненная гидроцефалией. Гидроцефалия воз­никает в результате стойкого нарушения баланса между секрецией ликвора и условиями его всасывания. Она характеризуется увели­чением объема ликворосодержащих пространств головного моз­га - желудочков и субарахноидальных пространств. Развивается постнатально.

По характеру течения гидроцефалию делят на прогрессирую­щую и компенсированную. В тех случаях, когда после некоторого периода существования прогрессирующей гидроцефалии внутри­черепное давление нормализуется, заболевание приобретает ком­пенсированный характер. Однако желудочки мозга и при компен­сированной форме гидроцефалии остаются расширенными.

Многие авторы рассматривают гидроцефалию как симптом, сопутствующий различным патологическим проявлениям, другие -как самостоятельное заболевание. Ряд исследователей подчерки­вают роль наследственных факторов в происхождении врожден­ной гидроцефалии, описывая семейные формы, близнецов-гидро­цефалов, наличие гидроцефалии в ряде поколений. Другие авторы рассматривают патологию родов как фактор, имеющий наиболь­шее значение в возникновении гидроцефалии. Внутричерепные кровоизлияния н проникновение крови в ликвор встречаются при родовых травмах довольно часто.

В настоящее время нет достаточно точных данных о частоте гидроцефалии. Количество умственно отсталых детей при гидро­цефалии отмечается в 0,4-2,0% случаев.

Наиболее характерными для гидроцефалии являются сниже­ние работоспособности (повышенная утомляемость, нарушение внимания), своеобразные изменения поведения, нередко с эле­ментами выраженной лобной недостаточности (преобладание немотивированно повышенного фона настроения с эйфорическим характером, снижение критики к себе и окружающим, не­доучет ситуации). Эти особенности сочетаются как с нормаль­ным уровнем интеллекта, так и с различными степенями его снижения. У этих детей часто отмечается хорошо развитая про­износительная сторона речи со склонностью к резонерским рас­суждениям, с множеством штампов и оборотов, заимствованных из речи взрослых и не всегда полностью семантически осозна­ваемых.

При исследовании высших корковых функций нередко отме­чаются псевдооптические и псевдоамнестические явления. В процессе обучения у этих детей наблюдаются специфические ошибки на письме в виде пропусков букв, слогов, слов, переста­новок букв в словах.

Несмотря на то, что эти дети имеют представление о числе и элементарных числовых отношениях, они плохо овладевают прие­мами устного счета, не удерживают в памяти простейших приме­ров, условий задачи.

Детям с гидроцефалией свойственна повышенная возбуди­мость, импульсивность и в некоторых случаях недостаточная мо­тивированность поведения. Вся перечисленная симптоматика но­сит неустойчивый характер, она нарастает в связи с общим утом­лением и меняется в зависимости от условий, в которых ребенок выполняет то или иное задание.

При данной форме олигофрении необходимо наряду с обыч­ными коррекционно-педагогическими методами применять спе­циальные коррекщюнные мероприятия, направленные на организацию деятельности ребенка. Его нужно учить удерживать в па­мяти словесные инструкции, преодолевать трудности и доводить начатое дело до конца, по возможности адекватно оценивать соб­ственные действия и их конечный результат.

Олигофрения при врожденном сифилисе возникает вследствие болезни матери сифилисом в период беременности. В этих случа­ях у ребенка выявляются соматические и неврологические при­знаки раннего врожденного сифилиса; может иметь место грубый интеллектуальный дефект.

Патология плода может быть обусловлена как проникновени­ем бледных трепонем через плаценту, так и действием сифилити­ческих токсинов, которые вырабатываются трепонемами («дистро­фический сифилис»). Сифилитические токсины оказывают влия­ние не только на плод, но и на генеративные клетки родителей, вызывая поражение зачатка. Подобные заболевания относятся к группе парасифилитических.

Олигофрения парасифилитической этиологии среди учащихся специальных школ встречается примерно в 1-3% случаев. У этих детей отмечается легкая остаточная неврологическая симптома­тика, частые жалобы на головную боль, плохую переносимость жары, духоты. У большинства из них до 11-17 лет наблюдается ночной энурез. Психическое недоразвитие отмечается с раннего детства. Запаздывает' развитие ходьбы и речи. Дети плохо вклю­чаются в игры, не понимают и не принимают их условий. Аффек­тивная лабильность проявляется в повышенной плаксивости, воз­будимости, упрямстве, склонности к конфликтам и агрессии. В школе сразу выявляются трудности в обучении, непонимание учебного материала, особенно счетных операций, грамматичес­ких правил и т. п.

В условиях специальной школы у этих учащихся рано выявля­ется патология поведения: агрессивность, расторможенность вле­чений и т. д. В случаях, когда симптомы, осложняющие интеллек­туальное недоразвитие, имеют негрубый характер, наблюдаются относительно неплохая динамика психического развития и, как правило, хорошая социально-трудовая адаптация.

Умственная отсталость при фенилкетонурии. Врожденные де­фекты метаболизма (нарушения секреторной функции эндокрин­ной системы) занимают особое место среди наследственных форм умственной отсталости у детей.

Одной из наиболее часто встречающихся форм нарушения ами­нокислотного обмена является фенилкетонурия (ФКУ). Этиоло­гия и механизм этого заболевания достаточно сложны, поэтому отметим только то, что в результате нарушения обмена амино­кислот мозг с первых дней жизни попадает в неблагоприятные для нормального развития условия, что ведет к возникновению в нем деструктивных и дегенеративных изменений.

ФКУ является текущим дегенеративным процессом по типу прогрессирующей деменции. Нервно-психические нарушения не ограничиваются умственной отсталостью, а включают в себя и различные формы нарушения поведения, неустойчивость и сни­жение работоспособности и внимания, церебрастенические явле­ния, неврозоподобные и психотические расстройства.

Анализ адаптации к школе детей с ФКУ показал, что наи­большие трудности отмечаются, как правило, на первом и вто­ром годах, обучения. Дети с трудом вступают в контакт с педаго­гами и сверстниками. Они плохо переносят любые изменения во внешней среде и часто дают негативные реакции на требования педагога, его попытки включить их в детский коллектив. Для преодоления трудностей адаптационного периода большое зна­чение имеет контакт педагога с ребенком. При правильном пе­дагогическом подходе удается достичь более быстрого привы­кания ребенка к школе, нормализации его поведения в классе, исполнения требований, контакта с детьми. Все это создает бо­лее благоприятные условия для воспитания и обучения. В то же время смена педагога, перевод в другую школу или класс почти во всех случаях ведут к срыву установленного с таким трудом стереотипа поведения и повторному возникновению патологи­ческих реакций.

Деменция - слабоумие, стойкое снижение познавательной дея­тельности, критики, памяти, ослабление и огрубение эмоциональ­но-волевой сферы.

В детском возрасте деменция возникает в результате органиче­ских поражений мозга при шизофрении, эпилепсии, воспалитель­ных заболеваниях мозга (менингоэнцефалиты), травмах мозга (сотрясения, ушибы).

Если же заболевание начинается в младшем школьном возрас­те, то довольно долгое время у ребенка можно наблюдать сохран­ную речь, учебные навыки. Но в то же время становится заметно резкое снижение интеллектуальной работоспособности и учебной деятельности в целом, изменяется поведение детей. В зависимости от динамики болезненного процесса различают резидуальную ор­ганическую деменцию, при которой нарушения интеллекта пред­ставляют собой остаточные явления поражения мозга, и прогрес­сирующую органическую деменцию, вызванную текущим органиче­ским патологическим процессом в головном мозге. При прогрес­сирующей деменции явления интеллектуального распада посто­янно нарастают.

Глубоко умственно отсталые дети ~ имбецилы и идиоты - по­мещаются в специальные детские дома системы социального обеспечения. В тех случаях, когда глубоко умственно отсталые де­ти находятся в семье, они получают пенсию как инвалиды детства.

В ряде стран в течение последних десятилетий успешно прово­дится работа по обучению и воспитанию глубоко умственно от­сталых детей (имбецилов) с целью их дальнейшей социальной адаптации. Обучение и воспитание глубоко умственно отсталых детей осуществляются в специальных учреждениях различного типа (специальные школы, классы, центры и т. п.).