Геморрагический васкулит

Геморрагический васкулит- относящихся к группе иммунокомплексных вазопатий инфекционно-аллергической природы. В основе геморрагического васкулита (ГВ) лежит повреждение микрососудов циркулирующими иммунными комплексами (ЦИК), с последующим асептическое воспалением, дезорганизацией стенок микрососудов и множественным микротромбообразованием в сосудах кожи, суставов и внутренних органов.

Этиология- антигенные структуры - инфекционные агенты, аллергены и т.п. Сочетание таких факторов, как гены и инфекция, создает высокий риск возникновения ГВ. Разрешающими (провоцирующими) факторами могут быть: острое инфекционное заболевание (чаще стрептококковой или вирусной этиологии) или обострение хронических очагов инфекции, профилактические прививки, введение иммуноглобулинов, прием лекарств, пищевых продуктов, укусы насекомых, переохлаждение, физические и эмоциональные перегрузки и т.д. Определить провоцирующий фактор удается далеко не во всех случаях.

Патогенез – В основе развития ГВ лежит образование иммунных комплексов и активация компонентов системы комплемента, которые оказывают повреждающее действие на сосудистую стенку. В результате микрососуды подвергаются асептическому воспалению с деструкцией стенок и последующим тромбообразованием. 

Клиника –

1 Кожный синдром (purpura simpex) у детей встречается в 100% случаев. Он характеризуется папулезно-геморрагической сыпью на коже.

2 Суставной синдром возникает чаще всего вместе с кожным или предшествуя ему. Характеризуется поражением крупных суставов (голеностопные, коленные, реже локтевые).

3 Абдоминальный синдром наиболее часто встречается у детей до 10 лет (от 50 до 70 % случаев ГВ) и обусловлен геморрагическими высыпаниями и микрокровоизлияниями в слизистую кишечника и субсерозно, в брыжейку, брюшину, микротромбозом брыжеечных сосудов. 

4 Почечный синдром клинически протекает по типу острого или хронического гломерулонефрита с микро - или (реже) макрогематурией, протеинурией, цилиндрурией, умеренной лейкоцитурией, артериальная гипертензия редка.

5 Церебральный синдром отмечается в 1 – 2 % случаев ГВ у детей, обу-словлен отеком мозга или мелкими кровоизлияниями в вещество мозга и характеризуется головной болью, заторможенностью, раздражительностью, плаксивостью, парестезиями, невралгиями, миалгиями. возможны ассиметрия сухожильных рефлексов, симптомы поражения черепных нервов, а так же судорожные эпилептиформные припадки, потеря сознания, временная потеря зрения, парезы.

6 Кардиальный синдром является редким проявлением ГВ у детей, характеризуется болями за грудиной, чувством нехватки воздуха, приглушенностью сердечных тонов, тахи- или брадикардией, функциональным систолическим шумом на верхушке и в V точке, иногда миокардитом.

7 Легочной синдром встречается крайне редко (0,5 – 1 % случаев) при ГВ, клинически проявляется как стенозирующий ларинготрахеит. У детей старшего возраста 10 лет могут возникать «сосудистые» пневмонии с кровавой мокротой.

8 Лихорадка не является обязательным симптомом для ГВ и, как прави-ло, указывает на инфекционный анамнез в генезе ГВ. Однако лихорадка может встречаться в начале заболевания или в период обострения на фоне генерализованного кожного синдрома, особенно в сочетании с абдоминальным или почечным синдромами.

Даигностика -

Общий анализ крови не имеет каких-либо специфических изменений для ГВ, однако может косвенно указать на возможный этиологический фактор: увеличение СОЭ, умеренный лейкоцитоз с нейтрофилезом при бактериальном инфекционно – воспалительном процессе, инфекционный лимфоцитоз или лейкопения с относительным лимфоцитозом при вирусных инфекциях, эозинофилия как следствие гиперIgEемии при атопии т.п. 

Биохимический анализ крови может характеризоваться наличием дис-протеинемии с увеличением 2- и -фракций глобулинов, гипопротеинемией, холестеринемией, повышением уровня мочевины и креатинина при неблаго-приятном развитии почечного синдрома, повышением CRP, увеличением титра АСЛ-О и др. неспецифическими маркерами.

Коагулограмма нарушение показателей системы гемостаза характеризуется активацией прокоагуляционного её звена: укорочение активированного парциального тромбопластинового времени (АПТВ), повышение содержания растворимых комплексов фибрина - мономера (РКФМ), увеличение продуктов деградации фибрина (ПДФ) и D-димеров, усиление гемостатических свойств сгустка, возможно повышение количества фибриногена и активности фактора Виллебранда

Особое внимание следует обратить на концентрацию естественного антикоагулянта антитромбина III, поскольку этот показатель будет влиять на эффективность гепаринотерапии. Снижение содержания антитромбина III указывает на потребление данного антикоагулянта вследствие активации системы гемостаза.  

Общий анализ мочи может отражать как проявления почечного синдрома (гематурия, протеинурия, цилиндрурия), так и указывать на инфекционный генез ГВ (бактериурия, лейкоцитурия и др.).

Анализы мочи по Нечипоренко и по Зимницкому с суточной экскрецией белка выполняются в зависимости от наличия или отсутствия изменений в общем анализе мочи

Исследование фибринолитической активности мочи

Анализ кала на скрытую кровь служит методом диагностики такого осложнения как кровотечения из желудочно – кишечного тракта.

УЗИ органов брюшной полости и почек

ЭКГ - при сердечном синдроме отмечается сглаженность зубцов Р и Т в стандартных и грудных отведениях, умеренное удлинение систолического показателя, преходящая неполная предсердно-желудочковая блокада.

Биопсия кожи показана для дифференциальной диагностики ГВ в сложных клинических случаях.

Лечение -

Диета низкобелковая

Режим в острый период строгий постельный

Дезагреганты: курантил (дипиридамол) рer os 3-6 мг/кг•сутки, тик-лид (тиклопидин) per os 100 – 250 мг/сутки, ибустрин per os 200 мг/сутки, трентал (пентоксифиллин) в/в или per os 10 – 20 мг/кг•сутки, плавикс (зилт, клопидогрел) 75 мг 1 раз/сут (только детям старше 12 лет).

Нестероидные противовоспалительные препараты: диклофенак натрия (вольтарен, ортофен) 1 – 2 мг/кг•сутки, ибупрофен 20 мг/кг•сутки после еды в 2 приема в течение 14 дней per os или парентерально

Антикоагулянты: гепарин назначается при абдоминальном, почеч-ном синдромах, тяжелых формах кожного и наличии гиперкоагуляции по данным коагулограммы в виде 24-х часовой внутривенной инфузии (титро-вания) при легкой степени 100 – 200 ЕД/кг•сутки, среднетяжелой – 200 – 500 ЕД/кг•сутки, тяжелой – 500 – 800 ЕД/кг•сутки.

Инфузионная терапия проводится 5 % раствором глюкозы, физиологическим раствором 10 – 15 мл/кг•сутки

Антибактериальные и противовирусные препараты

Антигистаминные препараты

Глюкокортикоидные препараты. Назначается пульс-терапия солю-медролом 30 мг/кг•сутки (не более 2 граммов) в виде внутривенной 30- минутной инфузии в течение 3 дней или метилпреднизолон 15-20 мг/кг•сутки 3-5 дней. Преднизолон per os 2 мг/кг•сутки в течение 14 - 21 дня с постепенной отменой.

Цитостатические препараты - используются винкристин 1,5 мг/м2 в/в 1 раз в неделю № 3-5, циклофосфан 200 мг/м2 1 раз в неделю в/в № 3-5, 6- меркаптопурин 20 мг/м2 •сутки per os 3 – 5 недель.  

Плазмаферез