Синдром Клода Бернара – Горнера

наблюдается при синдроме поперечного поражения спинного мозга в шейном утолщении. В виде триады симптомов: сужение глазной щели (птоз) при параличе верхней мышцы хряща века (m. tarsalis superior, гладкомышечная порция мышцы, поднимающей веко), сужение зрачка (миоз) вследствие паралича дилятатора зрачка (m. dilatator pupillae), и функционального преобладания парасимпатической нервной системы, поскольку парасимпатические волокна идут к m. sphincter pupillae в составе ЧМН (III пара), а симпатические волокна идут к дилятатору зрачка (m. dilatator pupillae) из спинного мозга (CVIII TI), энофтальм – западение глазного яблока (глазное яблоко как бы "вдавлено" в глазницу) за счет пареза гладких мышечных волокон ретробульбарной клетчатки (мюллеровских глазных мышц). Реже наблюдается депигментация радужки, что связано с поражением тел симпатических нейронов, расположенных в боковых рогах спинного мозга на уровне CVIII–TI. Вегетативные нарушения в грудных и шейном сегментах носят сосудисто-трофический характер.

3.Эпилепсия. Этиология (идиопатическая и симптоматическая эпилепсия), патогенез заболевания, классификация припадков: клиническая характеристика генерализованных форм, принципы лечения и профилактика.

Эпилепсии-хроническое аболевание ГМ человека,характеризующ повторными припадками,кот возникают в результате чрезмерных нейронных разрядов и сопровождаются разнообразными клинический и параклиническими симптомами.

Чаще всего эпилепсия носит врожденный характер, поэтому первые приступы появляются в детском (5-10 лет) и подростковом (12-18 лет) возрасте. В таком случае повреждения вещества мозга не определяются, изменена только электрическая активность нервных клеток, и понижен порог возбудимости головного мозга. Такая эпилепсия называется первичной (идиопатической), течет доброкачественно, хорошо поддается лечению, и с возрастом пациент может полностью отказаться от приема таблеток.при идиопатической-не известен характер мозг.повреждений, чаще наследственные Фомы.

Другой тип эпилепсии – вторичный (симптоматический), он развивается после поврежденияструктуры головного мозга или нарушения обмена веществ в нем – в результате целого ряда патологических влияний (недоразвитие структур мозга, черепно-мозговые травмы, инфекции, инсульты, опухоли, алкогольная и наркологическая зависимость и др.). Такие формы эпилепсии могут развиваться в любом возрасте и труднее поддаются излечению. Но иногда возможно полное излечение, если удаётся справиться с основным заболеванием.при симптоматической известен характер мозг.овреждений-анамнез,нейровизуализация

Этиология:эндогенная-наследственая предрасположенность ГМ к пароксизмальных сост;экзагенная-заболевания,вызыв органическое поражение головного мозга и его оболочек(травмы,инфекции,интоксикаци,опухоли,аневризм сосудов ГМ)

Патогенез: формирование эпилептического очага,образуемоо из группы нейронов с деполяризованными мембранами, в результате чего генерализуется гиперсинхронный разряд возбуждения.

Следует отличать эпилептич приступ и эпилепсию как болезнь. Могут быть единич (случайные) эпилептич припадки (эпилептич р-я) и в дальнейшем не повторяться (вирусная инф-я). Повтор-ся эпилептич припадки при острых церебрал забол, также не стоит относить к эпилепсии (инсульт, менингит, менингоэнцефалит) – наз эпи синдромом. Этиол: ↑ эпи готовность мозга (склонность нейронов вырабатывать гиперсинхронные биоэлектрич разряды из-за перенесённой травмы, инф-и) и различ-е внеш поврежд-ие факторы. Морфол-ки: атрофич-ки-склеротич очаг в сером вещ, чаще в коре гол мозга (рубчик) – возник изм-я ф-и нейронов, т.е. появл-ся нейроны со склонностью к параксизмальным деполяризац-ым сдвигом мемб потенциала → нейроны начин вырабатывать гиперсинхронные разряды. Клиника не разв-ся, т.к.: 1)нейроны окр=ие очаг препятствуют распр-ию эпилептич акт-ти (феномен перефокал тормаж-я); 2)ингибит-ые стр-ры – подавл-ют возник-й очаг (ядра мозжечка, ретик ядра моста). Если не удаётся блокировать очаг, то проявл-ся проявлением припадков и возн-т ряд новых патофизиологич явлений: появление 2ых эпилептич очагов, кот становятся не зависиыми от 1го.

Классификация эпилептич припадков:парциальные(локальные),генерализованные(малые припадки-абсансы,большие судорожные припадки)

Стадии большихсудорожных припаков: 1)аура – вегетат (неприятные ощущ-я со стороны сердца, тошнотой, рвотой, позывом на мочеиспуск и дефекацию, поблед-ем лица), моторная (сокращ-е гр м лица или конеч), чувст-я (парестезии, боли, зрит, слух, обонят ощущ-я), психич-я (галлюцинации, часто устрощающего хар-ра, бредом, тоска, чувство внут опусошённости; 2) тонич судороги– теряет сознание, падает, иногда издаёт крик, дых останав-ся, лицо бледнеет→ краснеет → цианоз, голова повёрнута всторону или запрокинута, шейные вены вздуты, челюсти крепко сжаты, руки разогнуты в локтевых суставах, сжаты в кулак, ноги резко разогнуты, грул Кл в сос-и выдоха, м живота напряжены, часто непроизвол мочеиспуск-е, реже дефекация. Длится несколько сек до полмин. 3) клонич судороги – голова сгибается и разгиб-ся, с силой поворач-ся в сторону, мускулат-ра лица клонич сокращ-ся, головой и туловищем больной бьется о землю, руки и ноги с силой сгиб-ся и разгиб-ся, дых воост-ся и делается храпящим, цианоз проходит, пульс учащается, кожа покрыв-ся потом. Длится от полмин до 5 мин.4) сон.

Клиника абсансов:1)внезапная утрата сознания(через 1-2мин восстанавливается), 2)мидриаз,замирание,отств реакции на отклик,3)покраснение лица,4)нет судорог и падений,5)на ЭЭГ пик валовая активность частотой 3Гц.

 Ds: необходимо выявить наличие или отсут-е общемозг и локальных симптомов пораж-я гол мозга, рентгенограмма и ЭЭГ черепа – обнаружив-ся эпилептич-е знаки - пики, острые волны, комплексы пик-волна и пароксизмальные ритмы, осмотреть глазное дно.

Леч: индивид-е, непрерывное, длит-е. Монотерапия вплоть мах дозы, не помогает назначить др пр-т, т.к. 2 пр-та более токсичны и может првести к потере чув-ти к пр-ам (при генерализ:депокин 15гр/кг – гепатотоксичен, барбитураты детям нельзя. Если в теч 5 лет нет приступа и ЭЭГ вN, то терапию постепенно отменяется (мес), повтор ЭЭГ – есть ли ухудшения, если приступы повторились, то монотерапию возобновить занова. При паруиал.прип-карбамазепин.

 Неотлож помощь: оградить от опасных мест; удерживать голову, а не всего чел; если зубы сжаты, то разжимать их не нужно; проверить рот – инород тело; вывести язык из пол-ти рта; реланиум 10-20мг в/в струйно, медл-но. Госпитализ-и не подлежат если приступ не возник 1ые в жизни, т.к. возможен менингит, ЧМТ.

Профилактика: исключить недосыпание,физ и умств перенапряжение,гипертермию,алкоголь. Внимание к образованию,трудоустройству,отдыху.