2020-01-14
77
Системная красная волчанка (СКВ) - мультисистемное заболевание, возникающее на фоне многочисленных иммунных нарушений - продукции аутоантител, гипергаммаглобулинемии, патологии Т-лимфоцитов -супрессоров, снижения содержания сывороточных комплементарных белков, и повышения уровня ЦИК, играющих, как полагают, основную роль в патогенезе СКВ.
С достаточной долей уверенности можно говорить о нарушении функционирования Fc -IgG и C3b- рецепторов, ответственных за фагоцитоз ЦИК. Вместе с тем, не все появляющиеся в крови больных СКВ аутоантитела и иммунные комплексы являются равнозначными по патогенности. Некоторые аутоантитела вызывают патологические симптомы вследствие своей антигенной специфичности (к поверхностным антигенам эритроцитов или факторам свертывания). Действие других обусловлено изотипом иммуноглобулина, способностью фиксировать комплемент, их авидностью к тканям и т.д.
Несомненно участие половых гормонов в патогенезе СКВ. Эстрогены усиливают, а андрогены тормозят выработку аутоантител. У больных СКВ отмечают повышенное образование 16- альфагидроксиэстрона, что вызывает пролонгированную стимуляцию эстрогенов.
|
|
|
Клинические проявления болезни зависят от того, какая популяция аутоантител и ЦИК присутствуют в данный момент у конкретного больного, какие органы, клетки или клеточные продукты служат мишенями для них, а также от способности больного корригировать эти нарушения. Около 72% больных выживают более 10 лет после начала заболевания. Ведущими причинами инвалидизации и смертности являются инфекционные осложнения и почечная недостаточность.
Основные лабораторные критерии диагностики и мониторинга представлены в таблице 4:
| Диагностические тесты для постановки диагноза и оценки остроты процесса | Тесты мониторинга за течением заболевания |
| Специфичные: Анти dsДНК Анти- Sm Неспецифичные ANA (самые чувствительные) СР50, С3, С4 Анти-Ro Прямой тест Кумбса Ложная реакция Васермана Антикардиолипиновые АТ Антитромбоцитарные антитела Антилимфоцитарные антитела Антинейрональные антитела Гематокрит Лейкоциты периферической крови Тромбоциты периферической крови Анализ мочи Кратинин сыворотки крови СОЭ Белки острой фазы | Титр Анти dsДНК Уровни комплемента СОЭ Гематокрит Лейкоциты периферической крови Тромбоциты периферической крови Анализ мочи (микроальбуминурия) Сывороточныый креатинин * Для каждого больного на основании наиболее характерных клинических признаков заболевания должен быть установлен индивидуальный набор тестов, которые должны использоваться в качестве дополнительных критериев оценки клинического течения заболевания. |
|
|
|
Антитела к Sm- антигену высокоспецифичны для СКВ), однако их уровень не отражает тяжесть заболевания. Вместе с тем, клинически с присутствием антител к Sm чаще связаны поражения нервной системы и волчаночные психозы, но в то же время характерна относительная сохранность функции почек. Антитела к Sm выявляются у 25 –30% (РИФ –метод) и 50 – 60 % (метод ИФА) больных. Негативные результаты теста на антитела к SM не исключают заболевания. Концентрация антител к Sm- антигену существенно не меняется на фоне терапии и поэтому их количественный мониторинг не имеет практического смысла. Присутствие антител к Sm –антигену входит в критерии СКВ, принятые Американской ревматологической ассоциацией.
Уровень антител к нативной (двухспиральной) ДНК в отличии от антител к Sm отражает риск и тяжесть волчаночного нефрита и используется в качестве критерия эффективности терапии СКВ. Дополнительным лабораторным критерием служит снижение уровня С3 и С4 компонентов комплемента, что также коррелирует с активностью люпус- нефрита.
Приблизительно 80% всех больных СКВ имеют антитела к гистонам. Очень часто эти антитела обнаруживаются у пациентов с лекарственной красной волчанкой (ЛКВ). Однако при ЛКВ отсутствуют антитела к нативной ДНК. Следовательно, одновременное определение антител к гистонам и dsDNA позволяет проводить дифференциальную диагностику между СКВ и ЛКВ. Кроме того, антитела к гистонам можно обнаружить у пациентов с первичным билиарным цирозом, ревматоидным артритом и склеродермией.
