Вопрос. Неэпителиальные опухоли яичника у девочек. Клиника, диагностика, тактика

Опухоли яичника ― это объёмные образования, растущие из ткани яичника.

Мезенхимальные опухоли – высокодифференцированная эндометриальная стромальная каркома, низкодифференцированная эндометриальная стромальная саркома.

Мезенхиму считают источником развития стромы яичника, поэтому стромальноклеточные опухоли происходят из этих клеток.

Клинические проявления опухолей имеют свои особенности. Чаще всего пациентки предъявляют жалобы на боли в нижних отделах живота различного характера и интенсивности, могут быть нарушение менструального цикла в виде нерегулярных и (или) болезненных менструаций, аменореи, кровотечений. Необходимо помнить, что примерно у 20% девочек протекают без каких- либо клинических проявлений и бывают случайной диагностической находкой. У 3% увеличение размеров живота бывает единственным поводом для обращения к врачу. При бимануальном ректоабдоминальном исследовании в области расположения придатков матки пальпируют либо увеличенный яичник, либо образование в области придатков матки, которое может достигать крупных размеров. В силу особенностей анатомического строения малого таза и внутренних половых органов у детей опухоли яичников чаще, чем у взрослых, выходят за пределы малого таза. Консистенция их варьирует от тугоэластичной до плотной, структура поверхности — от гладкой до бугристой.

Для диагностики прежде всего необходимы: сбор анамнестических данных с акцентом на события; жалобы; общеклиническое обследование (осмотр, пальпация регионарных лимфатических узлов, клинический анализ крови и др.); пальпация живота (при напряжении мышц живота у маленьких девочек исследование проводят под наркозом); ректоабдоминальное или вагинальное исследование (у сексуально активных подростков) внутренних половых органов.

Дополнительно применяют следующие методы исследования: определение в сыворотке крови уровня С реактивного белка; определение в сыворотке крови уровня СА125, ХГЧ, альфафетопротеин, раковоэмбриональный Аг (при подозрении на гормонпродуцирующие герминогенные опухоли); гормональное исследование (определение в сыворотке крови уровня эстрадиола, тестостерона); микроскопию мазка; микробиологическое исследование содержимого влагалища с определением чувствительности к антибиотикам (по показаниям).

Выполняют УЗИ органов малого таза (при необходимости и в первую, и во вторую фазы менструального цикла), в том числе с использованием 3х мерных режимов; ЦДК; УЗИ органов брюшной полости; рентгенологическое исследование органов грудной клетки (при подозрении на злокачественную опухоль); экскреторную урографию (при подозрении на злокачественную опухоль); тазовую ангиографию (при подозрении на злокачественную опухоль); ирригоскопию (при подозрении на злокачественную опухоль); цистоскопию (при подозрении на злокачественную опухоль). Окончательно доброкачественный или злокачественный характер опухоли подтверждают результатами биопсии.

Лечение неэпителиальных опухолей. Герминогенные опухоли подлежат хирургическому удалению. При наличии злокачественных герминогенных опухолей у больных молодого возраста при небольшой опухоли, не прорастающей капсулу, допустимо удаление поражённого яичника и большого сальника с последующей химиотерапией (6–8 г циклофосфамида (циклофосфан) на курс). В последующие 3 года рекомендуют профилактическую химиотерапию. В остальных случаях проводят радикальную операцию (удаление матки с придатками) и химиотерапию. Прогноз при адекватном лечении относительно благоприятный. Лечение незрелых тератом хирургическое (удаление матки и её придатков) с последующей полихимиотерапией. Прогноз неблагоприятный. Лечение феминизирующих и вирилизирующих опухолей яичника также хирургическое. У девочек допустимо удаление только поражённого яичника. О прогнозе можно говорить только после гистологического исследования опухоли, по данным которого устанавливают необходимость пангистерэктомии. Учитывая возможность рецидивов и метастазов в отдалённые сроки после операции, больные должны в течение всей жизни находиться под наблюдением гинекологаонколога. При формировании женского фенотипического пола при наличии пула клеток, содержащих Yхромосому, повышена частота развития опухолей половых желёз. При кариотипе 46, XY удаление гонад проводят сразу после установления диагноза, поскольку описаны случаи появления опухолей уже в возрасте 7 лет. В послеоперационном периоде назначают физиотерапевтическое лечение, направленное на профилактику развития спаечного процесса и облитерации маточных труб, а также на сохранение репродуктивной функции. В случае злокачественной опухоли у девочки лечение проводят в специализированных онкологических стационарах. Выполняют радикальную операцию в объёме экстирпации матки с придатками и резекции большого сальника. При необходимости проводят химиотерапевтическое лечение, поскольку в большинстве своём опухоли чувствительны к химиотерапии. В случаях нерадикальной операции или лечении метастазов проводят лучевую терапию на очаг поражения.