Рисунок 7. Болезнь тонких базальных мембран

Серия электронно-микроскопических исследований прохождения деформированного эритроцита через поры в базальной мембране при болезни тонких базальных мембран (аутосомно-доминантное заболевание, клинически - “доброкачественная семейная гематурия”, прогноз хороший). В данном случае гематурия не является признаком иммунного повреждения клубочка, а является следствием врожденного дефекта базальных мембран клубочков.

Клубочковая гематурия (с измененными эритроцитами) и нефритический синдром являются проявлениями иммунного воспаления и пролиферативных реакций в клубочках. Один и тот же морфологический вариант пролиферативного гломерулонефрита может проявляться или гематурией или нефритическим синдромом, в зависимости от числа вовлеченных клубочков – при более тяжелом и диффузном поражении развивается нефритический синдром.

Клубочковую гематурию без нефритического синдрома относят к мочевому синдрому по типу гломерулопатии. Если вместе с клубочковой гематурией развивается нефритический синдром, то тогда гематурия является компонентом нефритического синдрома.

НЕФРИТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ (остронефритический синдром) – проявление острого иммунного воспаления клубочков. Морфологической основой для развития нефритического синдрома является ухудшение почечного капиллярного кровотока и снижение СКФ из-за обструкции клубочковых капилляров пролиферирующими клетками клубочка и лейкоцитами. Из-за снижения СКФ и усиленной канальцевой реабсорбции натрия и воды увеличивается внеклеточный объем жидкости, развиваются отеки и артериальная гипертензия. Повреждение стенки клубочкового капилляра проявляется активным мочевым осадком, содержащим эритроцитарные цилиндры, измененные эритроциты (микро- и макрогематурия), а также протеинурией (неселективной и обычно менее 3 г/сут).

Нефритический синдром, по сути, является вариантом острой почечной недостаточности с первичным поражением клубочков. При обычной ОПН повреждаются канальцы – морфологическим субстратом обычной ОПН является некроз канальциевого эпителия, главными причинами обычной ОПН являются системная гипотензия с ишемией канальцев или токсическое повреждение канальциевого эпителия.

НЕФРИТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ

· Гематурия - иммунное воспаление в клубочках приводит к усилению сосудистой проницаемости капиллярных стенок и выходу эритроцитов в боуменово пространство

· Снижение СКФ вследствие нарушения клубочкового кровотока, так как капиллярные петли сдавлены пролиферирующими клетками клубочка

· Повышение уровня креатинина из-за снижения СКФ происходит накопление конечных метаболитов азотистого обмена

· Олигурия из-за снижения СКФ

· Гиперволемические отеки обусловлены первичной задержкой натрия и воды из-за снижения СКФ

· Артериальная гипертензия также связана с гиперволемическим состоянием (первичная задержка натрия и воды из-за снижения СКФ)

Гломерулонефриты, протекающие с гематурией или нефритическим синдромом