Полисомнографические и иные объективные результаты обследования

Отмечается избыточная постоянная активность ЭМГ, перемежающаяся потеря атонии или избыточные фазные мышечные сокращения на ЭМГ с подбородка или конечностей в быстром сне, что документируется при полисомнографии. Активация автономной нервной системы (т.е. тахикардия) во время моторной активации в быстром сне при НПБС не часта, в отличие от пробуждений. Приблизительно у 75% пациентов отмечаются периодические движения конечностей в медленном сне; низкая частота таких движений конечностей сочетается с ЭЭГ-признаками пробуждений. Увеличение времени медленно-волнового сна и повышение дельта-активности отмечено при НПБС в контролируемых и неконтролируемых исследованиях. Архитектура сна и обычный циклический переход между стадиями быстрого и медленного сна при НПБС, как правило, сохранены. Синхронизированная по времени видеозапись во время полисомнографии существенна для установления диагноза НПБС.

Клинические и патофизиологические подтипы

При субклиническом НПБС отмечаются свойственные НПБС полисомнографические патологические изменения, но без клинического анамнеза НПБС. Могут быть минимальные субклинические изменения поведения в быстром сне, такие как подёргивание или толчки конечностей и сноговорение, но отсутствует сложное поведение. Синдром перекрёста парасомний включает НПБС в сочетании с расстройством пробуждений. Должны быть соблюдены диагностические критерии как НПБС, так и расстройств пробуждения. Диссоциативный статус может быть классифицирован как подтип НПБС, который манифестирует как экстремальная форма структурной диссоциации, без идентифицируемой стадии сна, но со сном или сноподобным поведением, которое очень напоминает НПБС. Диссоциативный статус отражает масштабное разрушение полисомнографических маркеров быстрого сна, медленного сна и бодрствования, с перемешиванием этих состояний, но без идентификации обычных стадий сна при полисомнографическом мониторировании. Это – патологический поведенческий выброс, который может быть связан с расстройством сновидений, очень напоминающим НПБС.

Дифференциальная диагностика

• НПБС – одно из нескольких расстройств, которые могут манифестировать как сложное, разрушительное и насильственное поведение у взрослых, и это одно из нескольких заболеваний, которые могут нарушать сон детей. Другие заболевания, которые могут походить на НПБС у взрослых и детей, включают снохождение, ужасы сна, ночные судороги, ОАС, гипногеническую пароксизмальную дистонию, СПДК, диссоциативное расстройство во сне, пугающие гипнопомпические галлюцинации и посттравматическое стрессовое расстройство; также должен рассматриваться вариант симуляции.

 

Диагностические критерии рецидивирующего изолированного паралича сна

A. Пациент жалуется на невозможность движений туловища и всех конечностей при засыпании или при пробуждении от сна.

B. Каждый эпизод длится от секунд до нескольких минут.

C. Нарушение нельзя объяснить лучше другими нарушениями сна (прежде всего нарколепсией), соматическими или неврологическими нарушениями, психическими расстройствами, использованием лекарств или других веществ.

Основные признаки

Рецидивирующий изолированный паралич сна характеризуется неспособностью совершить произвольные движения при засыпании (гипнагогическая или предормитальная форма) или при пробуждении от сна (гипнапомпическая или постдормитальная форма) в отсутствие диагноза нарколепсии. Событие характеризуется неспособностью говорить или двигать конечностями, туловищем и головой. Дыхание обычно не затрагивается. Сознание сохраняется, и отмечается полное воспроизведение события.

Сопутствующие признаки

Галлюцинаторные ощущения могут сопутствовать параличу сна у 25-75% пациентов. Они могут включать звуковые, визуальные или тактильные галлюцинации или ощущение чьего-то присутствия в комнате.

Полисомнографические и иные объективные результаты обследования

Исследование паралича сна после вынужденных пробуждений в течение ночи выявило его появление преимущественно из быстрого сна. Во время эпизодов полисомнограмма демонстрировала диссоциированное состояние или с внедрением альфа-ритма в быстрый сон, или с сохранением атонии REM-типа при пробуждении. Частым признаком эпизода паралича является электромиографическая атония.

Дифференциальная диагностика

• Паралич сна нужно дифференцировать от преходящих компрессионных нейропатий.
• Катаплексия вызывает сходный генерализованный паралич скелетных мышц, но возникает во время бодрствования и провоцируется эмоциями.
• Атонические судороги возникают во время бодрствования.
• Ночные панические атаки обычно не связаны с параличом.
• Компрессионные расстройства могут походить на паралич сна, но клинические признаки обычно существенно отличаются, что делает различие лёгким.
• Семейные синдромы периодического паралича, особенно гипокалиемический периодический паралич, могут возникать в покое и при пробуждении. Однако обычно эпизоды длятся часами, могут быть связаны с приёмом углеводов и, как правило, сопровождаются гипокалиемией. Также существуют синдромы гиперкалиемического и нормокалиемического периодического паралича.

 

Диагностические критерии ночных кошмаров

A. Рецидивирующие эпизоды пробуждения от сна с воспроизведением сильно беспокоящих сновидений, обычно содержащие страх и тревогу, но также гнев, тоску, отвращение и другие дисфорические эмоции.

B. Полная активность при пробуждении, с минимальной спутанностью или дезориентацией; воспроизведение сновидений происходит немедленно и ясно.

C. Присутствует по меньшей мере один из следующих признаков:

i. Замедленный возврат ко сну после эпизодов.

ii. Возникновение эпизодов во второй половине привычного периода сна.