Клініка пухлин і кіст середостіння

 

Більшість пухлин і кіст середостіння проявляються тими або іншими симптомами загального або локалізованого характеру. Загальні симптоми не свідчать про ураження певного органу. До цих симптомів відносяться біль, розпирання у грудях, зниження працездатності, втома при виконанні звичайної роботи, пригнічений настрій, відчуття тривоги.

Поряд із симптомами загального характеру спостерігаються симптоми ураження тих або інших систем, органів і окремих анатомічних утворень середостіння. У клініці пухлин і кіст середостіння виділяють такі головні симптоми: 1) синдром верхньої порожнистої вени (набряк обличчя, шиї, набухання вен шиї і грудної клітки, ціаноз слизових і шкіри); 2) синдром місцевого лімфостазу; 3) синдром респіраторних розладів (сухий кашель, задишка); 4) синдром дисфагії; 5) неврологічний синдром (головний біль, інтеркостальна невралгія, парези).

 

Діагностика пухлин і кіст середостіння

 

У діагностиці пухлин середостіння велике значення має правильне використання простих методів обстеження (опитування, огляд, пальпація, перкусія, аускультація). При вивченні анамнезу з’ясування тривалого розвитку хвороби може бути важливим (хоч і не абсолютним) фактором, що вказує на доброякісну природу захворювання. При зовнішньому огляді хворого слід звернути увагу на деформацію грудної стінки, участь її у акті дихання, асиметрію, набряк і ціаноз обличчя, наявність розширених підшкірних вен, птозу, зміни тембру голосу.

  Пальпаторно визначаються ділянки локального вибухання грудної стінки, поява болю при стисненні грудної клітки у сагітальному і поперековому напрямках, що свідчить про втягування її до пухлинного процесу. Уважно оцінюється стан периферичних лімфатичних вузлів. Їх морфологічне дослідження часто дає можливість правильно встановити діагноз.

Аускультативно визначається характер дихання, наявність і характер хрипів: відсутність дихання над певною ділянкою легені при відсутності явних рентгенологічних змін дозволяє запідозрити обтурацію бронха, звучні свистячі хрипи на висоті вдиха і видиха можуть бути при стисненні крупного бронху, грубий шум тертя плеври дозволяє передбачити канцероматоз плеври.

Характер тонів серця, аритмія, серцеві шуми дають можливість судити про порушеннях серцевої діяльності. Перкуторні дані можуть свідчити про наявність гідротораксу або ателектазу легені.

Провідне місце у розпізнаванні цієї патології посідає рентгенологічне дослідження із включенням додаткових методів рентгенодіагностики: рентгенографія у косих та нетипових проекціях, томографія і комп’ютерна томографія, МРТ, контрастні дослідження органів середостіння та ін..

З інструментальних методів використовуються бронхо- та езофагоскопія, торакоскопія, медіастиноскопія, трансторакальна голкова біопсія.

Завершальним методом діагностики є цитологічне або гістологічне дослідження біоптатів пухлин, отриманих під час ендоскопічних методів обстеження або торакотомії.

 

Лікування пухлин і кіст середостіння

 

Основним методом лікування переважної кількості пухлин і кіст середостіння є хірургічне втручання. Хірургічному лікуванню не підлягають хворі із злоякісними новоутвореннями, у яких клініко-рентгенологічно знайдено проростання пухлиною життєво важливих органів і метастазування. В інших випадках, в залежності від гістологічної будови пухлини використовують променеве або хіміотерапевтичне лікування.

При пухлинах середостіння з успіхом використовують системне (внутрішньовенне) і реґіонарне введення хіміопрепаратів. Методика реґіонарної внутрішньоартеріальної поліхіміотерапії через систему внутрішньогрудної артерії була запропонована в Донецькому протипухлинному центрі і продемонструвала високу ефективність при пухлинах переднього середостіння, що з'явилося підставою для затвердження цього методу як стандарту передопераційної хіміотерапії при злоякісних пухлинах переднього середостіння.

 

 

ЗЛОЯКІСНІ І ДОБРОЯКІСНІ МЕЗОТЕЛІОМИ

 

Анатомія плеври

 

Плевра - серозна оболонка, що вкриває паренхіму легенів, середостіння і внутрішню поверхню грудної стінки. Плевра поділяється на вісцеральну (легеневу) і парієтальну. Вісцеральна вкриває паренхіму легенів не тільки в місцях її прилягання до грудної стінки, діафрагми і середостіння але й у міжчасткових щілинах.

Кровопостачання плеври

 

Кровопостачання парієтальної плеври здійснюється капілярами системного кровообігу. Реберну плевру живлять невеликі гілочки міжреберних артерій, медіастинальна плевра в основному отримує кров з перікардодіафрагмальної артерії, а діафрагмальна плевра - із верхньої діафрагмальної та м’язово-діафрагмальної артерій.

Кровопостачання вісцеральної плеври здійснюється як із системи бронхіальних артерій, так і з легеневої артерії.

Лімфатична система плеври

 

Лімфатичні судини реберної плеври відводять лімфу вентрально до лімфатичних вузлів, що розташовані за ходом внутрішньої грудної артерії, і дорсально до внутрішніх міжреберних вузлів біля голівок ребер.

Лімфатичні судини медіастинальної плеври відводять лімфу до трахеобронхіальних і медіастинальних лімфовузлів.

Злоякісна мезотеліома

 

Припускають, що злоякісна мезотеліома виникає з мезотеліальних клітин, що вистилають плевральну порожнину. Захворюваність на злоякісну мезотеліому складає щорічно приблизно 2,2 випадки на 1000000.

 

Етіологія

 

Виникнення мезотеліом у багатьох осіб, безперечно, пов’язане з попереднім контактом з азбестом. Період між першим контактом з азбестом і виникненням пухлини звичайно складає від 20 до 40 років. Вік хворих коливається від 40 до 70 років.

 

Патоморфологія

 

У ранній стадії злоякісна мезотеліома уявляє собою безліч білих або сірих гранул, вузликів, розташованих на вісцеральній та парієтальній плеврі, яка за своїм виглядом може бути тім’яною або нормальною. З ростом пухлини плевра стовщується, а вузлики стають більш помітними. Пухлина розповсюджується у всіх напрямках у вигляді суцільного утворення, що вкриває легеню і викликає зменшення об’єму враженого гемітораксу. На пізніх стадіях захворювання можуть бути враженими діафрагма, печінка, перикард, серце, плевра контрлатерального боку та інші структури середостіння.

Гістологічно злоякісні мезотеліоми поділяють на епітеліальні (54%), мезенхімальні (21%) і змішані (25%).

Клінічна картина

 

У більшості хворих захворювання починається з поступового зростання болю у грудній клітці і утрудненого дихання. Болі мають плевральний характер і часто в зв’язку із втягуванням діафрагми відлунюють у ділянку живота і плече. З прогресуванням хвороби у хворих знижується маса тіла, з’являється сухий кашель і збільшується задишка. В деяких випадках спостерігаються нерегулярні незначні підйоми температури. Періодично може з’являтися гіпоглікемія, можливий розвиток гіпертрофічної остеоартропатії.

Діагностика

Рентгенологічне дослідження. На рентгенограмі грудної клітки майже завжди знаходять плевральний випіт. Часто він досить значний і займає 50% і більше від об’єму гемітораксу, що ускладнює виявлення самої пухлини. На пізніх стадіях захворювання на рентгенограмі грудної клітки може спостерігатися розширення тіні середостіння, збільшення тіні серця, що є результатом проростання пухлини у перикард і руйнування ребер і м’яких тканин.

 

Мал. 10.22. Фрагмент рентгенограми лівої половини грудної клітки. Вузлова мезотеліома плеври.

 

Оскільки під час звичайної рентгенографії спостерігається тенденція до недооцінки ступеня важкості захворювання, для виявлення реальної картини ураження рекомендується комп’ютерна томографія. Вона дозволяє виявити стовщення плеври з нерівною внутрішньою межею, що відрізняє пухлину від інших стовщень плеври (Мал.10.23).

Дослідження плеврального ексудату. Плевральна рідина у 50% випадків має жовтуватий відтінок, а в інших 50% - серозно-кров’яниста. В окремих випадках плевральна рідина може бути в’язкою, що пояснюється великим вмістом гіалуронової кислоти.

В плевральній рідині звичайно знаходять нормальні мезотеліальні клітини, диференційовані і недиференційовані злоякісні мезотеліальні клітини, різну кількість лімфоцитів і поліморфно-ядерних лейкоцитів. На основі даних цитологічного дослідження плевральної рідини можна поставити попередній діагноз, але він обов’язково потребує підтвердження даними відкритої біопсії плеври.

 

Мал. 10.23. КТ хворого з мезотеліомою плеври

 

                     

Слід пам’ятати, що у всіх випадках ексудативного плеврального випоту у хворих середнього і похилого віку, у яких спостерігаються постійні болі у грудній клітці, погіршання дихання, особливо при наявності у анамнезі контакту з азбестом, слід думати про злоякісну мезотеліому.

Стадії захворювання (за Butchart із співавт.)

 

Стадія захворювання	Прояви захворювання
І	Пухлина уражає тільки парієтальну плевру
ІІ	Пухлиною уражені грудна стінка або середостіння; можливе ураження лімфатичних вузлів грудної порожнини
ІІІ	Пухлиною уражена діафрагма із втягуванням очеревини; уражена плевра на контрлатеральному боці і лімфатичні вузли, розташовані за межами грудної порожнини
ІV	Віддалені метастази гематогенного походження