Гемолитическая анемия

Гемолитическая анемия — группа анемий, развивающихся вследствие повышенного разрушения эритроцитов. При этом костный мозг оказывается неспособным адекватно усилить эритропоэз, возникает уменьшение объема эритрона, снижение содержания эритроцитов и гемоглобина в единице объема крови.

По происхождению ГА разделяют на первичные (наследственные, врожденные) и вторичные (приобретенные)

Первичные разделяют на:

- мембранопатии (белковозависимые и липидозависимые),

- ферментопатии,

- гемоглобинопатии.

Вторичные ГА имеют следующие причины возникновения:

А) механические повреждения эритроцитов искусственными клапанами сердца, маршевая гемоглобинурия, тромбообразование, ожоги, введение гипоосмолярных жидкостей;

Б) химические гемолитические яды – соединения свинца, меди, мышьяка, фосфора и др.

В) биологические факторы – грибной, пчелиный, змеиный яды, эндо- и экзотоксины бактерий, малярийный плазмодий, аутоантитела, переливание несовместимой крови, дефицит мембраностабилизаторов (антиоксиданты).

Наследственные гемолитические анемии относятся к группе эндоэритроцитарных (причина усиленного гемолиза – наследственные дефекты внутри самого эритроцита).

Их делят на:

• дефекты мембраны эритроцита (эритроцитопатии или мембранопатии) - гемолитические анемии, обусловленные генетическим дефектом белковой или липидной структуры мембраны эритроцитов. В этих случаях изменяется форма эритроцитов (шаровидная, овальная) и сокращается продолжительность их жизни. Например, при наследственной сфероцитарной анемии повышена проницаемость мембраны эритроцитов к натрию.;

• ферментопатии (энзимопатии) – дефицит ферментов пентозного цикла (глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы), дефицит ферментов гликолиза (гексокиназы).

• гемоглобинопатии – генетически обусловленные нарушения строения гемоглобина, отличаются от нормальных тем, что имеют измененный аминокислотный состав полипептидных цепей глобина (талассемии и серповидноклеточная анемия возникает от наследования патологического HbS).

• вследствие соматической клональной мутации – пароксизмальная ночная гемоглобинурия.

Из наследственных ГА наибольшее распространения имеет группа белковозависимых мембранопатий

Патогенез:

Механизм гемолиза при приобретенной гемолитической анемии заключается в повреждении структуры мембран эритроцитов. Одни гемолитические факторы (например, механические) оказывают прямое повреждающее действие, другие (мышьяковистый водород, нитриты), являясь сильными окислителями, вызывают сначала метаболические, а затем функциональные и структурные изменения в мембране и строме эритроцитов, приводящие к их гемолизу.

Железодефицитная анемия

Железодефицитная анемия (ЖДА) – характеризуются снижением содержания железа в сыворотке крови (костном мозге и депо), в результате чего нарушается образование гемоглобина.

Этиология (причины)

В организме взрослого человека содержится 4 грамма железа: примерно 70% - в гемоглобине, 4% - в миоглобине, 25% - в пуле хранения (ферритин, гемосидерин) и лабильном пуле (плазма крови), остальная часть в железосодержащих ферментах различных клеток.

Наиболее частая причина возникновения железодефицитных анемий - хронические кровопотери. Кровопотери могут быть физиологическими и патологическими.

 Патологические кровопотери:

- невидимые, незначительные кровопотери (кровотечение из десен, на которые часто не обращают внимания).

- грыжи, которые дают развитие эрозий в нижней трети пищевода.

- заболевания желудка:

- немые язвы, полипы, опухоли.

Кроме кровопотерь, причиной железодефицитной анемии может быть:

- повышенная утилизация железа (обычное поступление и нормальная потеря). Такая ситуация наблюдается при быстром росте организме: первый год, 3 года, 11-12 лет, 15-16 лет.

- физиологические потери, которые превышаются возможности поступления:

- менструации – беременность