Виды и механизмы развития геморрагических диатезов. Патогенез изменений в органах полости рта при тромбоцитопениях и тромбоцитопатиях

Геморрагические диатезы - патологические состояния, при которых появляется склонность к кровоточивости.

Болезнь Виллебранда - один из наиболее частых наследственных геморрагических диатезов.

Диспротромбш - геморрагические диатезы, обусловленные наследственным дефицитом некоторых факторов свертывания крови.

Дисфибриногенемии - наследственные молекулярные аномалии фибриногена. Они характеризуются либо замедлением свертывания этого белка под влиянием тромбина и тромбиноподобных ферментов, либо неправильным его превращением.

Геморрагические диатезы, обусловленные патологией тромбоцитов: тромбоцитопении и тромбоцитопатии.

Тромбоцитопеническая пурпура - сборная группа заболеваний, объединяемая по принципу единого механизма тромбоцитопении; укорочения жизни тромбоцитов, вызванного наличием антител к тромбоцитам или иным механизмом их разрушения.

Спленогенные тромбоцитопении - тромбоцитопении, обусловленные увеличением и повышением функции селезенки.

Тромбоцитопатии - заболевания, в основе которых лежит врожденная (чаще всего наследственная) или приобретенная качественная неполноценность тромбоцитов. При ряде тромбоцитопатии возможна непостоянная вторичная тромбоцитопения (обычно умеренная), обусловленная укорочением продолжительности жизни дефектных тромбоцитов.

Виды:

- врожденный или наследственный геморрагический диатез. Проявляются наследственные геморрагические диатезы у детей и сопровождают человека на протяжении всей жизни. Характерны для таких заболеваний как геморрагическая телеангиэктазия, различные гемофилии, болезнь Гланцмана, тромбоцитопатия у детей и т.д.

- приобретенный геморрагический диатез у детей и взрослых является проявлением заболеваний, связанных со свертываемостью крови и состоянием сосудистой стенки. К ним относятся геморрагическая пурпура, наследственная и дезагрегационная тромбоцитопатия, геморрагический васкулит, поражение сосудов при болезнях печени, отравлениях лекарствами, инфекциях.

По патогенезу различают следующие группы геморрагических диатезов:

1. обусловленные нарушениями свёртываемости крови, стабилизации фибрина или повышенным фибринолизом, в т.ч. при лечении антикоагулянтами, стрептокиназой, урокиназой, препаратами дефибринирующего действия (арвином, рептилазой, дефибразой и др.);

2. обусловленные нарушением тромбоцитарно-сосудистого гемостаза (тромбоцитопении, тромбоцитопатии);

3. обусловленные нарушениями как коагуляционного, так и тромбоцитарного гемостаза:

а) болезнь Виллебранда;

б) диссеминированное внутрисосудистое свёртывание крови (тромбогеморрагический синдром);
в) при парапротеинемиях, гемобластозах, лучевой болезни и др.;

4. обусловленные первичным поражением сосудистой стенки с возможным вовлечением в процесс коагуляционных и тромбоцитарных механизмов гемостаза (наследственная телеангиэктазия Ослера-Рандю, гемангиомы, геморрагический васкулит Шенлейна-Геноха, эритемы, геморрагические лихорадки, гиповитаминозы С и В и др.).

Причины и механизмы развития предтромботических состояний. Понятие о тромбофилии.

Тромбофилия - это патологическое состояние, характеризующееся нарушением системы свёртываемости крови при которой увеличивается риск развития тромбоза.

К тромбофилиям относят нарушения гемостаза и гемореологии, которые характеризуются повышенной наклонностью к развитию тромбозов кровеносных сосудов и ишемией органов, в основе которых лежат нарушения в различных звеньях системы гемостаза и гемореологии.

Этиология и патогенез

Поскольку процесс образования тромбов зависит от трёх базовых компонентов, нарушение любого из них может привести к формированию патологического состояния, характеризующегося интенсивным тромбообразованием.

Изменение состояния сосудистой стенки, дисфункция гемостатических компонентов, необычное движение крови могут повышать склонность к тромбообразованию и становиться причиной тромбофилии.

В развитии тромбофилии не последнюю роль играют различные виды аномалий сосудов. К наследственным факторам, повышающим риск развития тромбов в детском возрасте, относится дефицит антитромбина III, талассемия, дефицит протеинов, участвующих в процессах ингибиции тромбообразования, серповидно-клеточная анемия.

Механизмы:

1.Чрезмерная активация прокоагулятнов и проагрегантов; Причины: Гиперлипопротеинемии, массированные травмы мягких тканей;

2.Увеличение концентрации прокоагулянтов и и проагрегантов в крови. Причины: гиперкатехоламинемия, гиперкортицизм, атеросклероз стенок артерий.

3.Снижение содержания и/или активности антикоагулянтов и антиагрегантов; Причины: печеночная, почечная недостаточность; наследственный дефицит антитромбина.

4. Уменьшение уровня и/или подавление активности фибринолитиков. Причины: наследственная гиперпродукция антиплазминов; подавление синтеза и выделение клетками в кровь активатора плазминогена.