double arrow

Тема 3. Нарушение обмена веществ и их метаболизма. Морфология патологического накопления эндогенных и экзогенных пигментов. Морфология нарушениЙ минерального обмена.



 

Актуальность темы: Хромопротеиды играют важную роль в выработке секретов, защите организма от патогенного действия облучения, в балансе витаминов, железа и т.д. В результате нарушений обмена хромопротеидов возникают тяжелые изменения в организме (шок, гипотония, желтуха, уремия и т.д.). Минералы являются компонентами структурных элементов клетки, ферментов, гормонов и витаминов. Наиболее часто в медицинской практике отмечается нарушение обмена натрия, калия, меди и железа.

Без знания общих закономерностей нарушения обмена пигментов невозможна правильная диагностика и лечение многих заболеваний (Аддисонова болезнь, гемохроматоз, гемоглобинурийный нефроз, порфирия, желтухи и др.).

 

Цель занятия: Изучить механизмы развития, морфологию и исходы нарушений обмена эндогенных пигментов. Знать последствия нарушений обмена кальция, калия, меди и железа в организме.

 

Задачи занятия:

1. Знать классификацию эндогенных пигментов, их роль и механизмы образования в организме.

2. Нарушение обмена гемоглобиногенных пигментов.

3. Причины, морфология и исходы желтух.

4. Знать классификацию, механизмы развития и проявления кальцификации. Привести примеры.




5. Изучить морфологию, функциональные проявления, осложнения камнеобразования в различных органах.

 

Задачи для практического изучения:

1. Классификация эндогенных и экзогенных пигментов.

2. Нарушение обмена гемоглобиногенных пигментов и железа. Метаболизм и патогенное действие железа, образование и анаболического и катаболического ферритина. Токсические формы ферритина: причины и эффекты их образования.

3. Классификация гемоглобиногенных пигментов. Нарушение обмены гемоглобиногенных пигментов: гемосидероз, гемохроматоз, гемомеланоз. Механизмы их развития. Развитие экхимозов в зависимости от изменения пигментов.

4. Типы желтух: надпеченочная (гемолитическая) желтуха, печеночная (паренхиматозная), подпеченочная (механическая). Механизмы их развития и морфологические признаки.

5. Порфирия: причины, морфологические и клинические проявления.

6. Протеиногенные пигменты: классификация, роль протеиногенных пигментов в физиологии и патологии.

7. Нарушение обмена протеиногенных пигментов. Морфологическое описание гипопигментаций (лейкодерма, витилиго, альбинизм) и гиперпигментаций (распространенный и местный меланоз, невус). Аддисонова болезнь.



8. Нарушение обмена нуклеопротеидов. Подагра и подагрический артрит: классификация, этиология, патогенез. Стадии и морфологические характеристики изменений в суставах, клинические проявление, осложнения, исходы. Подагрическая нефропатия. Клинико-морфологические проявления.

9. Липидогенные пигменты: классификация, биологическая роль липофусцина, липофусциноз.

10. Нарушение минерального обмена. Минеральные дистрофии и их типы. Нарушение обмена меди. Гепатоцеребральная (гепатолентикулярная) дистрофия (болезнь Вильсона-Коновалова).

11. Нарушение обмена кальция – кальциноз. Формы обызвествления: дистрофическое, метастатическое, метаболическое. Причины, патогенез, морфологические характеристики.

12. Причины и механизмы образования камней. Типы камней. Исходы камнеобразования.

Вопросы для самоподготовки:

1. Энзимопатическая желтуха новорожденных (физиологическая желтуха, болезни Криглера-Нияра, Жильбера, Добина-Джонсона): патогенез, патологическая анатомия, прогноз.

2.Нарушение обмена калия. Периодический паралич.

 

Практические навыки.

1. Студент должен уметь описывать макро- и микропрепараты.

2. Студент должен уметь описывать патологический процесс в макро- и микропрепаратах.

3. Студент должен уметь объяснять механизмы камнеобразования и оценить функциональное состояние организма.

I. Изучить макропрепараты:

1. Гемосидероз селезенки при гемолитической болезни новорожденного. Обратить внимание на увеличение размеров органа, его консистенцию, вид на разрезе цвет, однородность окраски. Дать определение термина «гемосидероз».

2. Бурая индурация легкого. Отметить равномерное изменение консистенций органа. Вид его на разрезе цвет, наличие нежного белесоватого сетчатого рисунка. Назвать образовавшийся пигмент и причины возникновения этого состояния.

3. Пигментный невус. Обратить внимание на размеры, форму образования, возвышается ли над поверхностью кожи, характер поверхности, цвет. Нет ли изъязвления поверхности? Вид окружающей кожи. Назвать возможные осложнения.

4. Бурая атрофия миокарда. Отметить наличие извитости сосудов под перикардом. Вид сердечной мышцы, ее цвет на разрезе. Назвать образовавшийся пигмент и причины его возникновения.

5. Желтушный некротический нефроз. В почке на разрезе отметить сохранность рисунка почки. Цвет коркового и мозгового слоя. Подчеркнуть расширение коры, ее тусклый вид. Назовите причины данной патологии.

6. Кровоизлияние в мозг (гематома). Необходимо локализовать кровоизлияние в той или иной части мозга. Отметить размер, форму, характер границ с окружающей тканью. Обратить внимание на то, образовалась ли полость в месте кровоизлияния. Если да, то имеются ли сгустки в образовавшейся полости. Цвет кровоизлияния. Назвать пигменты, образующиеся в центре и на периферии очага.

7. Метастаз меланомы в ткани гортани. Локализовать метастаз. Его размеры, форма, характер границы с окружающей метастаз тканями. Вид и цвет на разрезе. Назвать образовавшийся пигмент.

8. Камни желчного пузыря. Отметить размер, форму, характер поверхности, цвет с поверхности и на разрезе. Обратить внимание на то, что легкий или тяжелый камень. Назвать возможные осложнения желче-каменной болезни.

9. Камни мочевого пузыря. Обратить внимание на размер, форму. Подробно отметить характер поверхности, ее цвет. Подчеркнуть слоистое строение камня на разрезе. Назвать возможные осложнения мочекаменной болезни.

10. Камни почек. Описать форму и цвет камней, находящихся в почечной лоханке и чашечках. Назвать возможные осложнения почечно-каменной болезни.

 

II. Изучить микропрепараты:

Вариант 1.

№ 135. Врожденный цирроз печени. Среди множества прослоек соединительной ткани располагаются расширенные желчные протоки, содержащие желчные тромбы (холестаз). В отдельных участках протоки имеют вид небольших кист, заполненных сгустившейся желчью.

№ 265. Печень при гемолитической болезни (зарисовать). В печени всюду по ходу межбалочных капилляров образуются очаги кроветворной ткани. В цитоплазме гепатоцитов видны глыбки бурого пигмента гемосидерина.

№ 36. Очаг Гона (зарисовать). Это участок казеозного некроза со значительными отложениями извести (петрификация), отграниченный от окружающей легочной ткани фиброзной капсулой (инкапсуляция).

№ 213. Кожа при подагре (зарисовать). Имеется отложение солей мочевой кислоты в виде аморфных масс или игольчатых кристаллов, появление гигантских многоядерных клеток инородных тел вокруг отложений уратов. Отметить наличие грануляционной и грубоволокнистой соединительной ткани вокруг отложения солей с формированием капсулы, а также наличие участков некроза и гнойного воспаления (по краю препарата).

№ 88-А Меланома (зарисовать). Злокачественная опухоль. Клетки опухоли полиморфны, образуют ячеистые структуры, сохраняют свойство продуцировать меланин. Последний в препаратах имеет бурый цвет.

Вариант 2.

№ 146. Жёлтое размягчение мозга. Найти и описать очаг некроза - размягчения мозговой ткани; обратить внимание на скопление глиальных макрофагов, содержащих в цитоплазме гранулы желто-бурого пигмента, расположенные по периферии очага размягчения, т.е. на границе с сохранившейся мозговой тканью.

№ 402. Кожа при болезни Аддисона. Отметить скопление меланоцитов в базальном слое клеток эпидермиса содержащих гранулы буро-чёрного пигмента - меланина.

№ 186. Гемосидероз селезенки при лейкозе (окраска на железо - реакция Перлса). Описать обильное отложение гранул гемосидерина зеленовато-синего цвета, находящихся в цитоплазме клеток (ретикулярных, макрофагов), а также свободно лежащих среди ткани органа.

№ 3. Почка при подагре. Отметить отложение солей мочевой кислоты в ткани почки в виде аморфных масс или игольчатых кристаллов, а также реактивную пролиферацию гигантских многоядерных клеток инородных тел вокруг отложений уратов.

№ 334 Внутридермальный невус (зарисовать). В коже видны разрастания невусных клеток. Часть невусных клеток содержит в своей цитоплазме коричнево-черные гранулы пигмента (меланина).

№ 368 Метастатические кальцинаты в легком. Отмечается отложение солей кальция (они имеют фиолетово-черную окраску) в базальных мембранах межальвеолярных перегородок.

III. Изучить электронограммы:

№ 5. Бурая индурация легких.

№ 6. Бурая атрофия миокарда.

№ 8. Известковые метастазы в миокарде.

 

Ситуационные задачи:

Задача 1. У пациента с желтухой выявлено повышение неконъюгированного билирубины в сыворотке крови, повышение уровня стеркобилина в кале и моче, уровень конъюгированного (прямого) билирубина в сыворотке крови - в пределах нормы.

1. О каком типе желтухи идет речь?

2. Назовите причины этой желтухи

 

Задача 2. 46-летняя женщина страдала ревматизмом с комбинированным митральным пороком сердца. На вскрытии створки клапана утолщены, деформированы и каменистой плотности. Какой патологический процесс привел к этим изменениям?

 

Задача 3. У женщины, с первичным гиперпаратиеоидизмом, наблюдались периодические почечные колики. При помощи ультразвукового исследования в почках были обнаружены мелкие конкременты. Что послужило причиной формирования камней в почках?

 

Задача 4. На вскрытии было установлено: легкие плотной консистенции, коричневого цвета. Известно, что у пациента был хронический венозный застой в малом круге кровообращения.

1. Какой процесс мог послужить причиной данных изменений?

2.  Какой механизм развития данного процесса?

 

Задача 5. На вскрытии пациента, страдавшего хронической сердечной недостаточностью, были обнаружены увеличенные плотные ржавого вида легкие с серыми прослойками соединительной ткани вокруг бронхов и сосудов. Как называется этот процесс в легких?

 

Задача 6. На вскрытии в правой фронтальной части мозга была обнаружена киста (полость) 2,5x1,5 см с гладкими, коричневого цвета стенками и прозрачной жидкостью. Какой пигмент образовался в стенке кисты?


Задача 7. Во время вскрытия тела шахтера, который добывал гематит, выявлены красно-коричневые плотные легкие. Микроскопически: умеренный пневмосклероз, субмилиарные и милиарные узелки, которые состоят из пылевых клеток с частичками железной пыли в них [положительная реакция на железо]. В лимфатических узлах много пыли и значительный диффузный склероз.

1. Определите заболевание.

2. Какой пигмент был обнаружен?

 

Задача 8. Во время вскрытия тела шахтера, который добывал гематит, выявлены черные легкие, похожие на легкие при антракозе. Микроскопически: воздержанный пневмосклероз, субмилиарные и милиарные узелки, которые состоят из пылевых клеток с частичками железной пыли в них [положительная реакция на железо]. В лимфатических узлах много пыли и значительный диффузный склероз. Ваш диагноз?

 

Задача 10. На вскрытии больного, который много лет, работал на угольной шахте и умер от хронической легочно-сердечной недостаточности, выявлено, что легкие маловоздушны, значительно уплотнены, склерозированы, верхушки эмфизематозно изменены, поверхность серо-черного цвета, На вскрытии ткань легких аспидно-черного цвета.

1. От какой болезни наступила смерть?

2. Какой пигмент был обнаружен?

Задача 11. Жалобы и данные объективных методов исследования позволили предположить, что у пациента воспаление желчного пузыря, коллоидоклазия желчи, преимущественно с камнеобразованием. Назовите причины образования камней?

 

Задача 12. У пациента отмечалась повышенная чувствительность кожи к солнечному свету. Через некоторое время его моча стала темно-красной.

Что наиболее вероятно послужило этому причиной?

 

Студент может использовать для подготовки к практическим занятиям следующую литературу:

17. Струков А.И., Серов В.В. Патологическая анатомия. М., 2010.

18. Серов В.В., Ярыгин Н.Е., Пауков В.С. Патологическая анатомия / Атлас. М., 1986.

19. Пальцев М.А., Аничков Н.М. Патологическая анатомия: учебник в 2-х томах. М.: Медицина, 2001.

20. Цинзерлинг В.А., Цинзерлинг А.В. Патологическая анатомия: учебное пособие для медицинских вузов. СпБ.: СОТИС, 2005.

21. Зиновьев А.С. Клиническая патология орофациальной области и шеи, РМА, 2003

22. Л. С Куликов, Руководство к практическим занятиям по курсу орофациальной патологии,  2003

23. Патологическая анатомия: учебное пособие по патологической анатомии / Филоненко Т.Г., Новиков Н.Ю. Симферополь: Таврида, 2003.

24. А.К. Загорулько, Т.Г. Филоненко // Краткий курс патоморфологии- Симферополь – 2009. – с.258.

 






Сейчас читают про: