Селективный дефицит IgА

Дефицит IgА относится к некорригируемым дефектам иммунной системы. Лечебные мероприятия сводятся к лечению вторичных осложнений инфекционной, аллергической и аутоиммунной природы, а также активации сохраненных звеньев иммунитета в целях компенсации (перекрытия дефекта продукции IgА).

Рекомендуемые препараты:

Бронхомунал – утром натощак по 7 мг/дн. (детям – 3,5 мг  1 раз/дн.) в течение 10–30 дн. В последующие 3 мес. по 1 капс./дн в течение 10 дн. каждого месяца.

Рибомунил – разовая доза составляет 3 табл. или гранулят из одного пакетика, предварительно растворенный в воде. Принимают утром натощак 1 раз/дн. В первые 3 нед. лечения ежедневно в первые 4 дн. каждой недели. В последующие 2 – 5 мес. в первые 4 дн. каждого месяца.

Биостим: первый курс – по 2 капс. (2 мг) утром в течение 8 дн., 3 нед. Перерыв, второй курс – по 1 капс. (1 мг) в течение 8 дн., 3 нед. Перерыв, третий курс – по 1 капс. (1 мг) в течение 8 дн.

Ликопид – 1 табл. 1 раз/дн. под язык в течение 10 дн.    (таблетка для взрослых – по 0,01 г, детей до 3 лет –по 0,001 г и детей 5–12 лет – по 0,05 г).

Нуклеинат натрия – по 0,2 г 3 раза/дн. внутрь в течение 21 дн. или деринат 1,5 % – 5 мл с промежутками в 2–3 дн. 8–10 внутримышечных инъекций.

Деринат 0,25 % р-р – 2-3 капли в нос 3-4 раза дн. в течение  10 дн.

Миелопид по 3 мг (0,3 % р-р 1 мл) в/м через день, на курс       6–8 инъекций.

Требования к результатам лечения:

· Купирование клинических проявлений (осложнений) IgА.

 

Транзиторная гипогаммаглобулинемия детей

Не требует патогенетической иммунокоррекции. Лечение сводится к устранению изредка возникающих клинических проявлений заболевания, главным образом инфекций. Лечение этих инфекций проводится по стандартам соответствующих нозологий.

 

Синдром Вискотта – Олдрича

Наилучшие результаты лечения дает трансплантация костного мозга от HLA идентичного донора. У больных, склонных к кровотечениям, для уменьшения выраженности геморрагических проявлений рекомендуется спленэктомия по хирургическим стандартам. В повседневной практике ведение больных основано на принципах посиндромной терапии.

Лечение:

· Антибактериальная терапия при инфекционном синдроме.

· Противогрибковая терапия.

· Антигистаминные препараты.

· Коррекция анемии.

· Противопоказано проведение прививок живыми вирусными вакцинами и препаратами, содержащими полисахаридный антиген.

Синдром Ди Джорджи

Иммунная недостаточность, за редким исключением, не определяет прогноз и спектр ведущих клинических проявлений при этом синдроме. В большинстве случаев, если пациент не погибает до 6-месячного возраста, наблюдается постепенное спонтанное восстановление Т-клеточного звена иммунной системы. Коррекция клеточного механизма иммунного ответа может быть достигнута трансплантацией фетального тимуса. Лечение пороков сердца ведется по стандартам, принятым в кардиологии.

 

Синдром гипериммуноглобулинемии Е

Патогенетическая иммунокоррекция не разработана. Лечение сводится к предупреждению и устранению клинических проявлений заболевания, главным образом инфекционных. Реже требуют лечения дерматит и патологические переломы. Пациентам с синдромом гипериммуноглобулинемии Е требуется пожизненная антибактериальная терапия, необходимая даже в период ремиссии инфекционных проявлений. Больные получают либо постоянно триметоприм-сульфаметоксазол, либо поочередно пероральные антибиотики широкого спектра действия (цефалоспорины, полусинтетические пенициллины, оксихинолоны и др.) в сочетании с антимикотическими антибиотиками в возрастных дозах. При возникновении инфекционных осложнений (при абсцессах легких и других внутренних органов) назначают парентеральную противомикробную терапию 2 – 3 препаратами одновременно, продолжительность которой может достигать нескольких месяцев (3 мес.).

 

Хроническая гранулематозная болезнь

Требуется пожизненная антибактериальная терапия, необходимая даже в период ремиссии инфекционных проявлений. Больные получают либо постоянно триметоприм-сульфаметоксазол, либо поочередно пероральные антибиотики широкого спектра действия (цефалоспорины, полусинтетические пенициллины, оксихинолоны и др.) в сочетании с антимикотическими антибиотиками в возрастных дозах. При возникновении инфекционных осложнений (при абсцессах легких и других внутренних органов) назначают парентеральную противомикробную терапию 2–3 препаратами одновременно, продолжительность которой может достигать нескольких месяцев (3–4 мес.).