2020-10-10
144
Хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ) – это предупреждаемое и лечимое заболевание, характеризующееся персистирующей обструкцией дыхательных путей, которая прогрессирует и ассоциируется с усиленной воспалительной реакцией дыхательных путей и легких на вредные частицы или газы Возникает ХОБЛ под влиянием неблагоприятных факторов (курение, поллютанты, профессиональные вредности, тяжелые пневмонии в раннем детском возрасте, отягощенная наследственность) и характеризуется поражением мелких бронхов, паренхимы легкого и капилляров альвеол с ограничением скорости воздушного потока. Воспаление, дисбаланс в системе протеиназ–антипротеиназ, оксидативный стресс приводят к нарушению прикрепления альвеол к бронхиолам, уменьшению эластической тяги легких, ремоделированию и сужению дыхательных путей с последующим преобладанием одного из них у разных больных (Глобальная стратегтя диагностики, лечения и профилаактики хронической обструктивной болезни легких, 2012). Кашель и продукция мокроты не отражают важнейшее влияние ограничения скорости воздушного потока на здоровье и смертность больных. Они могут предшествовать развитию ограничения скорости воздушного потока, или симптомы ограничения скорости воздушного потока у некоторых больных ХОБЛ развиваются без кашля и продукции мокроты.
|
|
|
Распространенность.
Распространенность ХОБЛ в мире у людей старше 40 лет составляет 10,1% (11,8% у мужчин и 8,5% у женщин). Смертность от ХОБЛ среди лиц старше 40 лет занимает 4-е место в структуре причин смерти. За последние 20 лет среди женщин уровень смертности от ХОБЛ увеличился в 2, 8 раза (с 20,1 до 56,7 на 100 тысяч населения), среди мужчин - в 1,1 раза (с 73,0 до 82,6). В России по подсчетам с использованием эпидемиологических маркеров число больных ХОБЛ может составлять около 11 млн человек.
Этиология.
Возникновение ХОБЛ связано с воздействием внешних и внутренних факторов риска (табл. 4.13), которые обусловливают прогрессирующее течение хронического воспалительного процесса с преимущественным поражением дистального отдела бронхов, паренхимы и сосудов легких.
Таблица 4.13: Факторы риска хронической обструктивной болезни легких легких
| Веротность значения факторов | Внешние факторы | Внутренние факторы |
| Установленная | Курение, профессиональные вредности (кремний, кадмий) | Нарушение систем a1-антитрипсина, a1-антихемо-трипсина, a2-макроглобулина, экстрацеллюлярной супероксиддисмутазы, цитохрома, катепсина С, витамин-Д-связывающего белка, гена муковисцидоза |
| Высокая | Загрязнение воздуха, пассивное курение в детском возрасте, профессионаьные | Недоношенность, атопия (высокий уровень IgE), респираторные инфекции в детстве, бронхиальная гиперреактивность, семейный характер заболевания |
| Возможная | Аденовирусная инфекция, дефицит витамина С | Генетическая предрасположенность (группа крови А, отсутствие IgA) |
Курение является важнейшим ФР развития ХОБЛ.
|
|
|
Патогенез.
Поражение паренхимы легкого и сосудов при ХОБЛ заключаются в нарушении прикрепления альвеол к бронхиолам и капиллярной системы межальвеолярных перегородок, что ведет к уменьшению эластичной тяги легких и гипоксии. Одновременно происходит уменьшение диаметра просвета дистальных бронхов в результате утолщения их стенок, накопления секрета и изменений в выстилающей жидкости. Место прикрепления альвеол к бронхиолам, бронхиолы и дистальные бронхи при ХОБЛ являются основным местом сопротивления воздушному потоку из альвеол (N.M. Siafakas et all., 1998).. При этом скорость опорожнения легкого замедляется и интервал между усилиями не позволяет к концу выдоха достигнуть объема релаксации воздушных путей из-за оставшегося в альвеолах воздуха..Происходит растяжение грудной клетки, особенно в переднезаднем направлении, нарушение шунтирования крови в плохо вентилируемых зонах легкого, увеличение гипоксемии, усиление работы аппарата дыхания и утомление дыхательных мышц.
Особенностью воспаления при ХОБЛ является повышенная активность миелопероксидазы и нейтрофильной эластазы нейтрофилов циркулирующей крови, которые служат главным источником цитокинов воспаления при ХОБЛ. Хроническое воспаление, рецидивирующие инфекции, усталость дыхательной мускулатуры приводят к гипоксемии и деструктивному увеличению воздушного пространства, дистального по отношению к терминальным бронхиолам, т.е. формированию центрилобулярной эмфиземы с потерей эластической тяги легкого. Основными механизмами нарушения вентиляционной функции легких при ХОБЛ являются: деструкция межальвеолярных перегородок; уменьшение эластической тяги легких; нарушение соотношения между вентиляцией и кровотоком; увеличение активного усилия на выдохе; экспираторный коллапс дистальных бронхов; уплощение диафрагмы; декомпенсация дыхательных мышц; легочная артериальная гипертензия.
При ХОБЛ происходит увеличение функциональной остаточной емкости легких, остаточного объема и отношения остаточного объема к общей емкости легких, что сопровождается динамической легочной гиперинфляцией. При прогрессировании ХОБЛ наблюдается легочная гипертензия и ее тяжесть с развитием синдрома хронического легочного сердца определяет прогноз. На всех стадиях развития ХОБЛ, независимо от наличия или отсутствия эмфиземы, дисбаланс вентиляции/перфузии является главным механизмом, ухудшающим газообмен и ведущим к артериальной гипоксемии.
Классификация.
По МКБ-10:J44 Другая хроническая обструктивная легочная болезнь. J44.0 Хроническая обструктивная легочная болезнь с острой респираторной инфекцией нижних дыхательных путей. J44.1 Хроническая обструктивная легочная болезнь с обострением неуточненная. J44.8 Другая уточненная хроническая обструктивная легочная болезнь J44.9 Хроническая обструктивная легочная болезнь неуточненная.
По тяжести течения (стадия болезни):
I стадия. Легкое течение. ОФВ1/ФЖЕЛ менее 70 % от должного. ОФВ1 >= 80 % от должного. Наличие или отсутствие хронических симптомов (кашель, мокрота). ОФВ1 остается в пределах нормы, а отношение ОФВ1 к ФЖЕЛ - ниже 70 % от должной величины. Этот показатель отражает раннее проявление бронхиальной обструкции, выявляемое методом спирометрии. Он характеризует изменение структуры выдоха, то есть за 1-ю секунду форсированного выдоха пациент выдыхает показатель среднестатистической нормы. Однако по отношению к ФЖЕЛ этот процент снижается до 70 от нормы, что выявляет индивидуальное нарушение функции внешнего дыхания.
|
|
|
II стадия. Среднетяжелое течение. ОФВ1/ФЖЕЛ менее 70 % от должного. ОФВ1 50-80 % от должного. Наличие или отсутствие хронических симптомов (кашель, мокрота, одышка).
III стадия. Тяжелое течение. ОФВ1/ФЖЕЛ менее 70 % от должного. ОФВ1 30-50 % от должного. Наличие или отсутствие хронических симптомов (кашель, мокрота, одышка).
IV стадия. Крайне тяжёлое течение. ОФВ1/ФЖЕЛ менее 70 % от должного. ОФВ1 менее 30 % от должного или менее 50 % в сочетании с хронической дыхательной недостаточностью.
По клиническим формам (при тяжелом течении): бронхитическая, эмфизематозная, смешанная.
По фазе течения: обострение, стихающее обострение, стабильное течение.
По степени тяжести обострения:легкое, средней тяжести, тяжелое.
По наличию осложнений: 1. Без осложнений. 2. С осложнениями: острая дыхательная недостаточность; пневмония; пневмоторакс; дыхательная недостаточность хроническая; легочное сердце; тромбоэмболия; бронхоэктазы; легочное сердце; недостаточность кровообращения.
Клиника.
Клинические признаки ХОБЛ зависят от тяжести болезни, скорости прогрессирования и формы поражения бронхиального дерева (табл. 4.14).
Основной симптом ХОБЛ – одышка и у части больных кашель, иногда сопровождающиеся свистящим дыханием и/или повышенной продукцией мокроты, присутствуют на всех этапах болезни.
Тяжесть их не зависит от возраста пациента и степени тяжести эмфиземы. Они могут быть в разной степени выражены у одного пациента и не всегда присутствовать в ранние периоды болезни. Ранние стадии болезни характеризуются неравномерным распределением сужения периферических дыхательных путей по их протяженности. У пациентов с тяжелой и далеко зашедшей формой заболевания обычно имеет место гипоксическая легочная вазоконстрикция, которая приводит к дисфункции правых отделов сердца.
Таблица 4.14.
Клинические и лабораторно-инструментальные признаки ХОБЛ в зависимости от степени тяжести
|
|
|
| Признаки ХОБЛ | Степень тяжести | |||
| Легкая | Среднетяжелая | Тяжелая | Крайне тяжелая | |
| Кашель | Непостоянный | Постоянный | Постоянный | Постоянный |
| Одышка | При интенсивной физической нагрузке | При умеренной физической нагрузке | В покое | Парадоксальное дыхание |
| Цианоз | Отсутствует | При бронхитическом типе постоянный | Постоянный | Постоянный |
| Выделение мокроты | Скудная | Скудная, преимущественно по утрам | Постоянное, не более 60 мл в сутки | Постоянное |
| Парадоксальный пульс | Отсутствует | Появляется после физической нагрузки | Постоянный | Постоянный |
| Аускультативные симптомы | Определяются не всегда | Рассеянные сухие хрипы, эпизоды дистанционных хрипов | Разнокалиберные сухие и влажные хрипы | Разнокалиберные сухие и влажные хрипы |
| Эритроциты, Нв | Норма | Норма | > 5,0´1012/л > 150 г/л | > 5,0´1012/л > 160 г/л |
| ЭКГ | Норма | После нагрузки признаки перегрузки правых отделов сердца | Постоянные признаки легочного сердца | Признаки легочного сердца |
| ОФВ1 | 80–70 % должного | 69–50 % должного | < 50 % должного | < 50 % должного |
| Рентгеногра-фия легких | Не выявляется патологии | Усиление и деформация легочного рисунка, уплотнение стенок бронхов | Низкое стояние купола диафрагмы, гипервоздушность легочной ткани | Низкое стояние купола диафрагмы, гипервоздушность легочной ткани |
Одышка при ХОБЛ является персистирующей и прогрессирующей, преимущественно экспираторного типа, меняющейся в зависимости от погоды, времени суток, обострения бронхолегочной инфекции. В типичных случаях больные ХОБЛ характеризуют одышку как чувство увеличения усилий для дыхания, тяжести в грудной клетке, недостатка воздуха.
Выделяют следующие степени тяжести одышки (по шкале MRS – Medical Research Co-uncil Scale):
0 – одышка не беспокоит, за исключением случаев очень интенсивной физической нагрузки.
1-я степень (легкая) – одышка при быстрой ходьбе или при подъеме на небольшое возвышение.
2-я степень (средняя) – одышка приводит к более медленной ходьбе по сравнению с другими людьми того же возраста или появляется необходимость делать остановки при ходьбе в своем темпе по ровной местности.
3-я степень (тяжелая) – одышка заставляет делать остановки при ходьбе на расстояние около 100 м или через несколько минут ходьбы по ровной поверхности.
4-я степень (очень тяжелая) – одышка не позволяет выходить из дома или появляется при одевании и раздевании.
Развивается одышка постепенно, в течение многих лет, ограничивая повседневную жизнь пациентов. При выраженной одышке могут возникать признаки гиперкапнии: головная боль, повышенная потливость, анорексия, мышечные подергивания, крупный тремор, спутанность сознания. Ко времени развития тяжелой одышки возраст больных составляет, как правило, больше 40 лет.
Кашель, часто усиливающийся по утрам и сопровождающийся отделением мокроты, не всегда присутствует и не является преобладающим признаком болезни, часто он не коррелирует с тяжестью одышки. Иногда кашель бывает затяжным, малопродуктивным, коклюшеподобным.
Отделение мокроты при ХОБЛ является результатом воспаления дыхательных путей, гиперсекреции слизи и расстройства нормального функционирования мукоцилиарного клиренса.
При ХОБЛ часто отмечают плохой аппетит и снижение массы тела. Это свидетельствует об ухудшении легочной вентиляции. Структура сна нарушается у 40 % больных. У некоторых пациентов отмечают синдром обструктивного апноэ во сне.
У пациентов с умеренным и тяжелым течением заболевания выделяют две клинические формы ХОБЛ: эмфизематозную («розовые пыхтельщики») и бронхитическую («синие отечники»). Выделение двух форм ХОБЛ имеет прогностическое значение. При эмфизематозной форме декомпенсация легочного сердца происходит в более поздние сроки по сравнению с бронхитической формой ХОБЛ.
Для хронического легочного сердца характерны:
• усиленный и разлитой сердечный толчок в прекардиальной и/или подложечной области;
• пульсация слева от грудины на уровне 3–4-го ребер;
• эпигастральная пульсация;
• расширение границ относительной тупости сердца;
• усиление II тона над легочной артерией.
На декомпенсацию хронического легочного сердца указывают:
• наличие синдрома «экономии усилий»;
• наличие акроцианоза;
• увеличение печени, симптом Плеша (набухание шейных вен при пальпации печени);
• отеки нижних конечностей;
• симптомы респираторной энцефалопатии;
• парадоксальный пульс.
Диагностика.
Проводят тщательный анализ жалоб, данных анамнеза, физикального, лабораторного и инструментального обследования больного (приложение 4.6).
Активное выявление ХОБЛ осуществляют путем применения «Анкеты по выявлению признаков бронхолегочных заболеваний». Диагноз ХОБЛ может иметь место у всех пациентов с одышкой, кашлем и выделением мокроты и/или имеющих анамнестические указания на воздействие ФР развития болезни.
Большинство страдающих ХОБЛ курят или курили в прошлом. Курильщики имеют максимальные показатели смертности, у них быстрее развиваются необратимые обструктивные изменения функции дыхания, эмфизема, фиброз и облитерация бронхов.
В настоящее время, по рекомендации ВОЗ, для установления диагноза ХОБЛ у курящих требуется подсчитать индекс курящего человека (ИКЧ) по формуле: ИКЧ = Количество выкуриваемых сигарет в день ´ стаж курения (годы)/20.
ИКЧ > 10 (пачка/лет) является достоверным ФР развития ХОБЛ; ИКЧ > 25 – злостный курильщик.
У большинства пациентов физикальные признаки зависят от степени бронхиальной обструкции, тяжести гиперинфляции легких и строения тела. Свистящее дыхание во время форсированного выдоха и удлинение времени форсированного выдоха (более 6 секунд) могут свидетельствовать об ограничении скорости воздушного потока, а их преобладание в клинической картине может указывать на бронхитичесий тип ХОБЛ. Однако они не имеют никакого значения для оценки тяжести заболевания, и их отсутствие не исключает диагноз ХОБЛ. Ослабленное дыхание, снижение подвижности грудной клетки и экскурсии диафрагмы, а также коробочный перкуторный звук слабо отражают степень обструкции бронхов. Но эти клинические признаки указывают на эмфизему, которая является обязательным признаком ХОБЛ. При этом на выраженное ограничение воздушного потока указывает участие в акте дыхания вспомогательной мускулатуры грудной клетки. Особенности грудной клетки, которые отражают гиперинфляцию при ХОБЛ, включают относительно горизонтальное направление ребер, бочкообразную грудную клетку и выдающийся вперед живот. Уплощение диафрагмы вызывает втяжение нижних межреберных промежутков при вдохе, уменьшение сердечной тупости.
Пальпация и перкуссия при ХОБЛ малоинформативны. Обычно отмечают коробочный легочной звук и опущение нижней границы легких. При аускультации часто отмечают ослабление дыхательных шумов, наличие сухих хрипов во время спокойного дыхания или на выдохе, крепитирующих хрипов на вдохе.
Определение верхушечного толчка сердца может быть затруднено вследствие легочной гиперинфляции. Сердечные тоны лучше выслушиваются над грудиной.
С развитием гипоксемии у больных ХОБЛ формируется полицитемический синдром, появляются периферические отеки, увеличение правых отделов сердца и печени, что указывает на наличие хронического легочного сердца. На поздних стадиях болезни отмечают потерю веса, усталость дыхательной мускулатуры, которая определяется по некоординированному движению грудной клетки и/или парадоксальному движению стенки живота во время вдоха, шумом над трехстворчатым клапаном, акцентом второго тона на легочной артерии.
В клинической картине бронхитического типа ХОБЛ преобладает избыточная масса тела, кашель с большим количеством мокроты, цианоз вследствие нарушения перфузионно-вентиляционных соотношений и шунтирования крови, которые ведут к быстрому развитию легочного сердца и его декомпенсации (табл. 4.15).
Таблица 4.15.
Типы хронической обструктивной болезни легких
| Признак | Бронхитический тип | Эмфизематозный тип |
| Соотношение кашля и одышки | Преобладает кашель | Преобладает одышка |
| Гипервентиляция легких | Выражена слабо | Выражена сильно |
| Обструкция бронхов | Выражена | Менее выражена |
| Цианоз | Диффузный синий | Розово-серый |
| Легочное сердце | В раннем возрасте | В пожилом возрасте |
| Полицитемия | Часто | Очень редко |
| Кахексия | Не характерна | Часто |
| Летальный исход | В молодом возрасте | В пожилом возрасте |
При эмфизематозном типе ХОБЛ больные очень плохо переносят физическую нагрузку, что связано с преимущественным развитием дыхательной недостаточности. Такие больные обычно выдох осуществляют при сомкнутых губах, и поэтому, несмотря на выраженную одышку, у них не развивается цианоз. В развернутой стадии болезни они худеют, превалирует одышка в покое вследствие уменьшения диффузионной поверхности легких, кашель чаще сухой или с небольшим количеством густой и вязкой мокроты.
В амбулаторно-поликлинической практике чаще преобладают больные со смешанным типом заболевания.
Лабораторные исследования:
• клиническое и биохимическое исследование крови.У больных ХОБЛ вне обострения существенных изменений в клиническом анализе крови не происходит. По мере прогрессирования болезни у больных обычно формируется полицитемический синдром с изменением гематокрита > 55%, повышением числа эритроцитов, уровня гемоглобина, вязкости крови и понижением СОЭ, угнетением лейкопоэза. Часто выявляется диспротеинемия с увеличением уровней a2 и γ-глобулинов. Развитие легочного сердца не сопровождается изменением трансфераз щелочной фосфатазы, билирубина, креатинина, мочевины, остаточного азота, электролитов сыворотки крови. Характер изменений свертывающей системы крови в значительной степени зависит от того, какая нозологическая форма послужила основой для формирования легочного сердца;
• иммунологическое исследование.Могут выявляться признаки вторичной иммунной недостаточности: снижение количества и функции Т- и В-лимфоцитов, нарушение синтеза и освобождения иммуноглобулинов;
• цитологическое исследование мокроты.Дает информацию о характере воспалительного процесса. Для обострения заболевания характерно повышение содержания нейтрофилов;
• культуральное микробиологическое исследование мокроты.Целесообразно проводить при неконтролируемом прогрессировании инфекционного процесса для подбора рациональной антибиотикотерапии.
Инструментальное обследование:
• рентгенография органов грудной клетки. Не является эффективным методом диагностики ранних стадий ХОБЛ. Но она нужна для оценки наличия эмфиземы, признаков легочного сердца и исключения других бронхолегочных заболеваний (рак легкого, туберкулез легких, пневмония, пневмоторакс). На рентгенограмме при эмфизематозном типе ХОБЛ отмечается низкое стояние купола диафрагмы, ослабление легочного рисунка на периферии, сужение и удлинение сердечной тени с увеличением ретростернального пространства, что указывает на гиперинфляцию. При бронхитическом типе определяется наличие умеренной эмфиземы, усиление легочного рисунка в базальных отделах легких, увеличение размеров правых отделов сердца при неизменном положении и контуров диафрагмы, что указывает на эмфизему;
• компьютерная томография - сканирование.Позволяет выявить эмфизему на ранних этапах развития ХОБЛ, точно оценить наличие, размер и число булл;
• бронхологическое исследование.Является дополнительным для больных ХОБЛ и проводится для оценки состояния слизистой бронхов и дифференциального диагноза с другими заболеваниями легких: осмотр слизистой оболочки бронхов, культуральное исследование содержимого бронхов, бронхоальвеолярный лаваж с определением клеточного состава, биопсию слизистой бронхов;
• пульсоксиметрия. Показана для определения необходимости оксигенотерапии при наличии цианоза, легочного сердца, или ОФВ1 меньше 50% должного. Проводится для измерения и мониторирования насыщения кислородом артериальной крови;
• исследование газов артериальной крови: проводится, если ОФВ1 < 40% должного или имеются выраженные клинические признаки дыхательной недостаточности, либо недостаточности правых отделов сердца (табл. 4.16).
Таблица 4.16: Степени дыхательной недостаточности у больных ХОБЛ по уровню PaO2 и SaO2
| Степень ДН | PaO2, мм рт. ст. | SaO2, % |
| Норма | ≥ 80 | ≥ 95 |
| I | 60-79 | 90-94 |
| II | 40-59 | 75-89 |
| III | < 40 | < 75 |
При эмфизематозном типе ХОБЛ отмечается снижение РаО2 и длительное время незначительное повышение РаСО2; для бронхитического типа характерно более быстрое снижение РаО2 и повышение РаСО2;
• ЭКГ.При ХОБЛ на ЭКГ выявляются признаки гипертрофии правого желудочка и перегрузки правого предсердия. Это может быть обусловлено поворотом сердца правым желудочком кпереди, дистрофическими изменениями, связанными с артериальной гипоксемией и хронической интоксикацией, диффузными изменениями на ЭКГ в результате «электрической изоляции» сердца от поверхности грудной клетки чрезмерно раздутыми легкими, гипертрофией миокарда правых отделов сердца в результате легочной гипертензии. Прогрессирующее нарастание давления в малом круге кровообращения приводит к изменению зубца Р во II - III и аVF отведениях (Р-pulmonale), значительное повышение его амплитуды и заострения верхушки Р.
• ЭхоКГ. Определяет морфологические параметры, показатели внутрисердечной гемодинамики, исключает кардиальное происхождение респираторных симптомов.
