Дифференциальный диагноз

Исключаются заболевания, сопровождающиеся кардиомегалией, застойной сердечной недостаточностью и регургитацией крови через атриовентрикулярные клапаны - ишемическая КМП, миокардит Фидлера, поражения миокарда при диффузных заболеваниях соединительной ткани, ревматические митральные пороки сердца, неревматическая митральная недостаточность, стеноз устья аорты. Имеется также определенное сходство клинических проявлений ДКМП с экссудативным перикардитом, амилоидозом, гемохроматозом, саркоидозом.

Ишемическая кардиомиопатия. При ИБС отмечается преобладание в клинической картине признаков нарушения насосной функции сердца. Классическим дифференциально-диагностическим признакам такого варианта течения ИБС, в отличие от ДКМП, является ангинозный характер боли в грудной клетке, этапность развития левожелудочковой и правожелудочковой недостаточности, наличие в анамнезе перенесенного ИМ и его признаков на ЭКГ, а также таких факторов риска ИБС, как отягощенная наследственность, высокая АГ, атерогенная гиперлипопротеинемия. «Золотым стандартом» распознавания ИБС остается коронарография.

Миокардит Фидлера. Характерно острое начало или рецидив сердечной недостаточности в связи с инфекцией, вакцинацией, приемом лекарств, тогда как ДКМП развивается постепенно. В пользу миокардита свидетельствуют также проявления аллергии и сенсибилизации в виде полиартралгий, лимфаденопатии, гепатолиенального синдрома, эозинофилии, базофилии, сопутствующего перикардита, воспалительные сдвиги в периферической крови, преходящие изменения показателей ЭКГ и ЭхоКГ. Стойкое сохранение симптомов застойной СН, дилатации полостей сердца и их диффузной гипокинезии, несмотря на адекватную противовоспалительную терапию спустя более 6 месяцев от начала заболевания указывают на ДКМП.

Ревматические митральные пороки сердца. Характерно наличие у значительной части больных пороками сердца типичного ревматического анамнеза, этапность развития СН, длительная изолированность левожелудочковой недостаточности и относительно позднее присоединение правожелудочковой недостаточности. Для больных ДКМП с кардиомегалией и бивентрикулярной сердечной недостаточностью характерно сохранение синусового ритма, что практически не встречается при ревматических пороках сердца. При рентгенологическом исследовании больных ДКМП выявляется типичная шаровидная форма тени сердца за счет миогенной дилатации желудочков и предсердий, тогда как у больных митральными пороками выявляется сглаженность левого контура сердца и увеличение левого предсердия. Ценным отличительным ЭхоКГ признаком ДКМП является увеличение более 1,9 см расстояния от передней створки митрального клапана до межжелудочковой перегородки, что косвенно указывает на выраженное повышение давления наполнения левого желудочка.

Неревматическая митральная недостаточность. Важными ЭхоКГ признаками неревматической митральной недостаточности являются увеличение экскурсии передней створки митрального клапана более 2,4 см и его сепарации в диастолу свыше 3,7 см, что отсутствует при ДКМП. В пользу первичного поражения митрального клапана свидетельствуют также значительный объем регургитации крови, малоизмененная фракция выброса и активное систолическое утолщение стенок левого желудочка, выраженное пролабирование створок митрального клапана или разрыв хорд.

Стеноз устья аорты ревматического или атеросклеротического происхождения. В отличие от ДКМП характеризуется жалобами больных на ангинозную боль и синкопальные состояния, а также последовательным развитием левожелудочковой и правожелудочковой недостаточности. При стенозе на ЭхоКГ определяется грубый фиброз аортального клапана и выраженная гипертрофия левого желудочка. В неясных случаях диагноз порока подтверждает регистрация градиента систолического давления на клапане при катетеризации сердца.

Экссудативный перикардит. Характеризуется кардиомегалией и выраженным застоем крови в большом круге кровообращения, что имеется и при ДКМП. Однако при ДКМП увеличение левого желудочка и его недостаточность обычно развиваются раньше симптомов правожелудочковой недостаточности или развиваются одновременно с ними. При перикардите в первую очередь затрудняется отток из вен большого круга кровообращения. Нарушение оттока из легочных вен, как правило, наступает позже и не достигает значительной выраженности. Свойственные ДКМП нарушения внутрижелудочковой проводимости крайне редко встречаются при экссудативном перикардите. На экссудативный перикардит указывают ЭхоКГ признаки скопления жидкости в полости перикарда при отсутствии дилатации желудочков и неизмененной их сократительной способности.

Амилоидоз сердца. Распознавание амилоидоза сердца проводится по наличию в биоптате слизистой оболочки десны или прямой кишки амилоида. При отрицательном результате проводится пункционная биопсия сердца, которая позволяет выявить патогномоничные для амилоидоза морфологические изменения.

Гемохроматоз. Диагноз гемохроматоза основывается на лабораторных данных: повышении уровня железа в плазме крови и моче, увеличении насыщения железом трансферрина и повышение содержания сывороточного ферритина. Подтверждают гемохроматоз патогномоничные для гемохроматоза морфологические изменения в биоптатах печени и миокарда.

Саркоидоз. В пользу саркоидоза свидетельствуют характерные клинические и инструментальные признаки поражения лимфатических узлов внутригрудных, легких, околоушных, кожи. В сложных случаях саркоидоз подтверждает наличие специфических гранулем в биоптатах лимфатического узла или миокарда.

Показания к консультации других специалистов:

• кардиолог: для дополнительного обследования с целью уточнения диагноза.

Примеры формулировки диагноза:

• Дилатационая кардиомиопатия. Желудочковая экстрасистолия 3-го класса по Лауну. Хроническая сердечная недостаточность II Б, IV ФК.

• Идиопатическая ДКМП. Хроническая сердечная недостаточность II Б, III ФК.

Лечение.

Цели:

• предупреждение прогрессирования ДКМП;

• улучшение качества жизни больных.

Задачи:

• обеспечение симптоматического улучшения жизни больных;

• уменьшение выраженности патологической дилатации миокарда и предотвращения ее дальнейшего увеличения;