Клинические особенности

Лабораторные синдромы

Клинические синдромы

Основные причины

ЦИРРОЗЫ

11.02.2010

Лекция №9

«Циррозы печени» (Звягинцева Ю.Г.)

циррозы — хроническое полиэтиологическое прогрессирующее заболевание печени, характеризующееся нарушением архитектоники печени (ее дольковой структуры) с выраженными в различной степени признаков функциональной недостаточности печени.

• инфекционные агенты
• длительный алкоголизм
• токсические процессы
• аутоиммунные воспалительные процессы
• наследственно-обусловленные нарушения обмена

- болезнь Вильсона-Коновалова = гепатолентикулярная дегенерация

- амилоидоз печени

- гемохроматоз = бронзовый диабет

• болезнь желчных путей
• алиментарная недостаточность
• криптогенный

• печеночной недостаточности = синдром печеночной энцефалопатии
• гепатомегалии
• геморрагический (в печени синтезируются факторы свертывания)
• гормонального дисбаланса (в печени обезвреживаются эстрогены) - у мужчин развивается гинекомастия и эректильная дисфункция.
• отечный (в печени синтезируются альбумины)
• портальной гипертензии (голова медузы)
• асцита
• спленомегалии
• гиперспленизма
• анемии
• желтухи (желтуха появляется, когда уровень билирубина превышает 40 мкмоль/л). 35 мкмоль/л — субиктеричность.
• Холестаза (кстантомы, ксантелазмы)
• диспептический
• мальабсорбции (желчи вырабатывается мало, жиры не эмульгируются)

• синдром цитолиза

- повышение / норма трансаминаз

• синдром холестаза

- ГГТП (более тонкий маркер холестаза)

- ЩФ

- повышение конъюгированного билирубина

- повышение холестерина

• синдром гепатоцеллюлярной недостаточности

• синдром мезенхимального воспаления

- повышение гамма-глобулина (чаще при аутоиммунных заболеваниях печени)

классификация

• по этиологии

- вирусный

- алкогольный (токсический)

- лекарственный

- метаболический (гемахроматоз)

- криптогенный

• фаза болезни

- активная

- неактивная

• течение заболевания

- стабильное

- прогрессирующее

• стадии = классы

- А - компенсация (хронический гепатит с переходом в цирроз)

- B - субкомпенсация

- C - декомпенсация

по шкале определение степени тяжести цирроза (шкала Чайл-Пью А,В.С)

Трансплантацию печени проводят только при классе В.

Выживаемость в течение 5 лет при классе А около 40%, при классе С — 5%.

вирусный гепатит

• рано появляются признаки печеночно-клеточной недостаточности
• ведущий синдром — печеночная энцефалопатия
• асцит, как правило, возникает позже желтухи
• чаще непрерывно прогрессирующее течение
• обычно макронодулярный и мультилобулярный
• употребление алкоголя утяжеляет течение

печеночная энцефалопатия — комплекс потенциально обратимых нервно-психических симптомов, возникающих в результате острого или хронического заболевания печени и/или порто-системного шунтирования крови.

Печеночная кома — крайняя степень печеночной энцефалопатии.

Формы печеночной энцефалопатии

• Эндогенные

- результат острого вирусного гепатита

- разрешающих факторов нет

- течение чаще острейшее

- летальность до 80%

- развивается в течение 8-12 недель с момента появления признаков заболевания

- токсический гепатит

- отравление грибами

- лептоспироз

• экзогенные

- синдром Рея

- результат хронических заболеваний печени

- есть дополнительные разрешающие факторы

- летальность зависит от стадии

- симптоматика и терапия обеих форм сходны

разрешающие факторы

- ЖКК

- инфекции

- прием седативных препаратов

- массивная диуретическая терапия

- прием алкоголя

- операция наложения порто-кавальных анастомозов

- избыточное употребление в пищу животных белков

- хирургические вмешательства по поводу сопутствующих заболеваний

- парацентез с удалением большого количества жидкости

- нарушение электролитного баланса

- запоры

- почечная недостаточность (гиперазотемия)

диагностика печеночной энцефалопатии

• психические нарушения
• неврологические нарушения
• изменения ЭЭГ

NB: биохимические показатели критерием служить не могут!

Стадии печеночной энцефалопатии

Субклиническая стадия. Ее ставят по тескольким тестам. Просят писать текст один и тот же каждое утро (почерк при энцефалопатии меняется).

• прекома 1 - снижение внимания, концентрации, реакции. Несобранность, апатия — возбуждение — беспокойство — эйфория.
• Прекома 2 — сонливость, летаргия, дезориентация, неадекватное поведение
• кома 1 — сопор, нечеткая речь, патологические рефлексы, миоклонии, гипервентиляция
• кома 2 — кома, деферебрационная ригидность (разгибание рук и ног), нет ответа на все раздражения.

Принципы терапии

• устранить разрешающие факторы (алкоголь, белок)
• диетотерапия (белок огранить до 0,7-0,8 г/кг/сут)
• медикаментозная терапия

1 — препараты, которые снижают образование аммиака в кишечнике

а) — лактулоза 30-120 мл/сут (доза должна быть такая, чтоб обеспечить 2 раза в день мягкий стул). Ее можно использовать неограниченное время. Она обладает и пробиотическими свойствами.

б) — антибиотики: ципрофлоксацин по 500 мг 2 раза в сутки. Ампициллин, амоксициллин в течение 5-7 дней перорально.

2 — препараты, которые усиливают обезвреживание аммиака в печени (его преобразование в мочевину)

а) — орнитин-аспартат («гепа-мерц») в/в по 20-40 г/сут, затем перорально 9-18 г/сут.

б) — орнитин — кетоглутарат (орницетил) 2 г 2-4 раза в сутки в течение 10-20 дней в/в капельно.

3 — препараты, которые связывают аммиак в крови. Их используют в основном в педиатрии.

а) — бензоат-натрия, фенилацетат натрия

4 — препараты, которые снижают тормозные процессы в ЦНС (флумозенил)

5 — симптоматическая терапия

а) — лечение интеркуррентной инфекции

б) — коррекция анемии (витамин В-12 и препараты железа)

в) — коррекция электролитных и кислотно-щелочных нарушений

г) — исключение индуцирующих кому лекарств и манипуляций

5 — другие препараты

а) — ГКС — не используют

• трансплантация

около 200 медицинских центров по всему миру.

Больные с энцефалопатией на фоне острой печеночной недостаточности - выживаемость после трансплантации печени в течение года — 70%.

акогольный цирроз