Патогенез
Этиология
- вирусная теория (Эпштейн-Бар)
- наследственная предрасположенность
- дисгормональная регуляция половых гормонов
- полиэтологическая теория
- патогенез СКВ определяют два тесно взаимосвязанных процесса
- схематически патогенез СКВ можно представить как комплексное воздействие генетических, гормональных, иммунорегуляторных факторов, направленных на патологическую гиперпродукцию В-лимфоцитов.
- конституциональные нарушения
- слабость
- снижение массы тела
- лихорадка (низкий субфебрилитет, до 37,5)
- поражение систем органов
- кожный синдром ( в 90% случаев). Поражение кожи, волос, ногтей
- фотосенсибилизация (высыпания на открытых частях тела под воздействием солнечных лучей, красная зудящая сыпь, полиморфная)
- классическая сосудистая эритема - «бабочка»
- дискоидная красная волчанка (красные высыпания, выступающие над поверхностью кожи, чаще на лице, волосистой части головы)
- поражение слизистых оболочек
- энантемы
- болезненные язвы (афтозный стоматит)
|
|
- люпус-хейлит (вовлечение красной каймы губ)
- ангиит слизистой оболочки носа вплоть до перфорации носовой перегородки (редко)
- опорно-двигательный аппарат
- поражаются все звенья опорно-двигательного аппарата
- поражаются чаще мелкие суставы кисти
- утренняя скованность
- боль
- рецидивирующее течение
- но нет деформации, в отличие от ревматоидного полиартрита
- поражение связочного аппарата: тендиниты, тендосиновиты, артропатия Жокку
- контрактуры
- скелетная мускулатура: миалгии, мышечная слабость, атрофия
- аспетические некрозы головок костей (чаще нижних конечностей)
- галопирующий остеопороз
- дыхательная система ( в 50% случаев)
- поражаются все отделы дыхательной системы, но в разной степени
- плеврит (чаще всех) синдром полисерозита.
- Выпот в плевральную полость, чаще умеренного объема (не надо удалять), чаще экссудат, чаще двусторонний
- легочная гипертензия (связана с поражением мелких сосудов)
- реже — очаговый волчаночный пневмонит (гранулемы и инфильтраты)
- сердечно-сосудистая система
- поражаются все структуры сердца
- чаще перикардит
- жидкость в перикарде, экссудат, малое количество (нет угрозы тампонады, не надо эвакуировать, сама рассасывается при адекватном лечении)
- бородавчатый эндокардит = Либмана-Сакса (поражается не аортальный, а митральный клапан)
- миокардит
- дистрофия миокарда
- гипертрофия левого сердца
- коронарит (вялое течение, сопровождается болями в области сердца). Прогрессирует при этом рост атеросклеротических бляшек.
- Органы пищеварения
- поражаются все участки
|
|
- асцит
- количество небольшое, видно только на УЗИ, пунктировать не надо
- пакреатит — редко
- патология печени может манифестировать в виде аутоиммунного гепатита
- мочевыделительная система
- люпус-нефрит
- в 25% случаев развивается терминальная почечная недостаточность
- может присоединиться пиелонефрит, амилоидоз
- нервная система
- транзиторные ишемиечские атаки и инсульты в ответ на повышение АД при почечной патологии
- эпилептические припадки в период обострения
- психозы, высокий процент суицида
- органы чувств
- синдром Шегрена = сухой синдром, поражаются слюнные и слезные железы
- сухость роговицы, сухость рта
- иридоциклит
- эписклерит
- язвы роговицы
- неврит зрительного нерва