Общий этиологический фактор

Классификация

СИСТЕМНЫЕ ВАСКУЛИТЫ

Г

Лекция №11

Прогноз

Лечение

Диагностические признаки (наличие 4 из них)

• основные

- склеродермическое поражение кожи

- синдром Рейно с язвами

- суставно-мышечные проявления

- базальный пневмофиброз

- кардиосклероз с нарушениями ритма и сердечной недостаточностью

- поражение пищевода

- нефропатия

- специфические антинуклеарные антитела

- капилляроскопические признаки (капиллярные петли деформированы, отечны)

• дополнительные

- гиперпигментация

- артралгии, миалгии

- АНФ или РФ

- увеличение СОЭ

- полиневрит

- полисерозит

цель лечения:

- замедление поражения ключевых систем органов, недопустить их недостаточность

- профилактика фатальных осложнений

- улучшение качества и продолжительности жизни

• сосудистая терапия

- первыми используют препараты, влияющие на эндотелий

- дигидропиридиновые антагонисты кальция

- ИАПФ (каптоприл)

- простагландины (вазопростан)

- в комплексе они защищают эндотелий и вызывают вазодилятацию

- антиагреганты

- антикоагулянты

показания:

- синдром Рейно

- легочная гипертензия (бозентан)

- почечная гипертензия

• противовоспалительная

- НПВП

- ГКС (при очень тяжелых 30-40 мг/сут, обычно 10-20 мг/сут)

- цитостатики (их добавляют, если быстро прогрессирует фиброзирующий альвеолит, если поражены суставы и мышцы)

- аминохинолиновые препараты (противорецидивные)

• антифиброзная терапия

- чем раньше, чем лучше

- депеницилламин = купренил

- активно подавляет фиброзообразование

- назначают на 6-12 месяцев периодичсекими курсами в течение 3-5 лет

• блокаторы протоновой помпы
• антациды

• лучше, чем при волчанке
• пятилетняя выживаемость 60%
• смерть от сердечной патологии

«Системные васкулиты»

системные васкулиты — группа болезней со сходным патогенезом, в основе которых лежит генерализованное поражение сосудов, артерий (чаще) и вен различного калибра с вторичным вовлечением в патологический процесс органов и тканей.

• Поражаться могут сосуды разного калибра, что определяет и клинику заболевания.
• За последнее время число системных васкулитов возросло в 4 раза.
• Каждая из форм васкулитов имеет свои особенности, но для всех есть и общие признаки

• узелковый полиартериит

- гранулематоз Вегенера

• гранулематозный артериит
• геморрагический ангиит
• облитерирующий тромбангиит
• синдром Бехчета
• синдром Кавасаки

• лекарственное воздействие, в частности лекарственная аллергия
• пищевая, холодовая аллергия, пыльцевая (поллинозы)
• определенная роль отводится вирусам (вирус гепатита В, вирус герпеса, цитомегаловирус и др)
• роль бактериальной инфекции менее значима
• генетическая предарсположенность имеет определенное значение у больных с дефектами в иммунной системе.