Клиника. Эпидемиология преобладают женщины 7:1 возраст от 30 до 50 лет

Этиология

Эпидемиология

• преобладают женщины 7:1
• возраст от 30 до 50 лет

классификация

• клинические формы

- диффузная (поражаются все системы органов и кожа)

- лимитированая = ограниченная (одна система поражается)

- перекрестная (сочетается клеродермия с любым другим системным заболеванием, например с СКВ, ревматоидным артритом)

- висцеральная

- ювенильная

- индуцированная

• варианты течения

- острое = быстро прогрессирующее. Фатальное.

- подострое = умеренно прогрессирующее (чаще).

- хроническое = медленно прогрессирующее.

• стадии развития

- начальная. Выявляет максимум 3 области локализации поражения органов.

- генерализованная. генерализация органов

- терминальная. Функциональная необратимая недостаточность систем органов. (сердечная, почечная).

• неизвестна
• наследственная предрасположенность
• экзогенные влияния
• эндогенные воздействия (дисгормональный баланс, внутренние инфекции, переутомление)

• более выражена, по сравнению с СКВ
• сосудистый синдром = синдром Рейно

- вазоспастический криз

- обычно кисти и стопы

- может распространяться на подбородок, кончик языка (смазанная речь, можно спутать с инсультом) и носа

- затянувшийся спазм может привести к язвам на руках, «крысиный укус», могут быть и под ногтевым ложем

• поражение кожи = плотный отек

- маскообразность

- кисетный рот

- повышенный тургор кожи

- натяжение верхней губы

- телеангиэктазии (лицо, шея, зона вехних конечностей)

- поражение пальцев кистей (склеродактилия). Пальцы отечные, кожа над ними пергаментная, отечные, сосискообразный вид, контрактуры, руки восковидные, согнуть пальцы практически невозможно

• поражение суставов (артралгии, артрит)

- поражаются мышцы, связки, хрящи и кости

- сначала артралгии, реже артриты

- контрактуры

- поражение костей: остеолиз медленно годами

- соли кальция откладываются под кожей в области сустаово на верхних конечностей — синдром Тибержа-Вейссенбаха — кальциноз мягких тканей

- КР (синдром Рейно) Э С (склеродактилии) Т (телеангиэктазии) -синдром

• поражение желудочно-кишечного тракта

- глакие мышцы начинают замещаться соединительной тканью

- тонус пищевода падает, он становится как широкая воронка, теряет склонность к перистальтике, застой пищи, рвота, асфиксия рвотными массами

- пищевод Баррета — нижние отделы пищевода при рефлюкс-эзофагите идет метаплазия эпителия, это будущий субстрат для аденокарциномы.

• Дыхательная система

- фиброзирующий альвеолит

- сосудистое поражение, что приводит к легочной гипертензии

- проявляются оба прогрессирующей одышкой и нарастанием дыхательной недостаточности

- фиброз базальных отделов легких

- симптом «матового стекла» = «сотовое легкое»

• поражение сердца

- первая причина внезапной смерти у таких больных, это фатально

- разрастание соединительной ткани, которая нарушает архитектуру миокарда, проводящие пути, центр автоматизма

- ключевое патогенетическое звено

- сердечная недостаточность, сначала диастолическая, потом систолическая

- фиброз желудочков — причина смерти у спортсменов

• поражение почек

- более благоприятно, чем при волчанке

- выживаемость высокая

- встречается у 20% больных