2014-02-05
747
Слайд 19) Пузырные дерматозы
§ (Слайд 20) Истинная (акантолитическая) пузырчатка
§ Герпетиформный дерматоз Дюринга
§ Доброкачественная семейная хроническая пузырчатка Гужеро-Хейли-Хейли
§ Пемфигоиды
Из всех пузырных дерматозов мы рассмотрим истинную пузырчатку и группу пемфигоидов.
(Слайд 21) ПУЗЫРЧАТКА (истинная пузырчатка)
§ Вульгарная пузырчатка
§ Вегетирующая пузырчатка
§ Эксфолиативная (листовидная) пузырчатка
§ Себорейная пузырчатка (синдром Сенир-Ашера)
§ Бразильская пузырчатка
Доказан аутоиммунный механизм развития заболевания, чужеродным для организма является межклеточное вещество шиповатого слоя эпидермиса, что приводит к образованию внутриэпителиальных пузырей.
Распространенность. Болеют лица обоего пола, преимущественно старше 40 лет.
Локализация. (Слайд 22) Слизистая оболочка полости рта, зева - всегда вовлекается в процесс (нередко первичные проявления болезни); кожа.
Симптомы. Болезненность в полости рта при глотании, приеме пищи.
|
|
|
(Слайд 23) На коже: пузыри на видимо неизмененной коже, размером от 0,5 до 5 см, с вялой покрышкой, прозрачным или мутным содержимым; после вскрытия пузыря образуется эрозия ярко-красного цвета (Слайд 24) без склонности к заживлению, при поскабливании видимо здоровой кожи в окружности эрозии эпидермис отслаивается (симптом Никольского).
(Слайд 25) На слизистой оболочке полости рта: эрозии с обрывками покрышки пузыря по краям (самого пузыря ни больной, ни врач не видят) или (Слайд 26) толстые («сальные») пленки (покрышки абортивных пузырей), верхний слой такого эпителия легко снимается, обнажая эрозивную поверхность; при трении видимо здорового эпителия вблизи очага поражения слизистая оболочка расслаивается (симптом Никольского); (Слайд 27) эрозии почти безболезненные в начальной фазе болезни и резко болезненные при генерализации процесса, часто сливаются; охриплость голоса свидетельствует о поражении гортани.
(Слайд 28, 29) На красной кайме губ: эрозии покрываются желтовато-бурыми или геморрагическими корками.
(Слайд 30) Вегетирующая пузырчатка
(Слайд 31) Себорейная пузырчатка
(Слайд 32) Диагностика:
§ Наличие пузырей
§ Наличие акантолитических клеток (клеток Тцанка)
§ (+) симптомы Никольского и Асбо-Ганзена
(Слайд 33) Дифференциальная диагностика пузырчаток:
§ Дерматоз Дюринга
§ Врожденный буллезный эпидермолиз
§ Буллезный пемфигоид
§ Многоформная эксудативная эритема
§ Буллезная токсикодермия
Гистологическая картина. В слое шиповатых эпителиальных клеток - супрабазальный акантолиз с образованием внутриэпителиальных пузырей. Дно пузыря и поверхность образовавшихся эрозий выстланы акантолитическими клетками.
