Патогенез. Бронхоэктатическая болезнь (БЭКБ)

Бронхоэктатическая болезнь (БЭКБ)

БЭКБ - приобретенное заболевание, характеризующееся хроническим нагноительным процессом в необратимо измененных (расширенных, деформированных) и функционально неполноценных бронхах. Распространенность БЭКБ составляет 4 случая на 10 000 детей и 13 случаев на 10 000 взрослых, причем мужчины болеют в 3 раза чаще, чем женщины. Бронхоэктазии - это регионарное расширение одного или более бронхов в бронхиальном дереве. Бронхоэктазии могут быть первичные и вторичные, возникшие как осложнение другого заболевания. Бронхоэктатическая болезнь отличается от вторичных бронхоэктазий тем, что при БЭКБ поражение легочной паренхимы не столь выражено, а при вторичных бронхоэктазиях наличие основного заболевания, формирующегося в легочной паренхиме, приводит к формированию бронхоэктазий.

Этиология. Причины развития бронхоэктазий до настоящего времени достаточно не изучены. На первое место можно выдвинуть группу факторов, приводящих к нарушению проходимости бронхов и способствующих застою бронхиального секрета:

1. Аспирация околоплодных вод у новорождённых

2. Перенесенные в детстве пневмонии, корь, коклюш, грипп - у 75 % в возрасте до 5 лет

3. Врожденная предрасположенность:

а) врожденная слабость бронхиальной стенки

б) недостаточное развитие гладкой мускулатуры, эластической и хрящевой ткани

в) недостаточность защитных механизмов, способствующих развитию хронического течения болезни

г) иммунодефицитные состояния, муковисцедоз и др.

4. У детей причинами нарушения проходимости бронхов могут быть:

ü сдавление податливых бронхов, возможно врожденно неполноценных бронхов, увеличенными прикорневыми лимфатическими узлами, например, после туберкулезного бронхоаденита

ü длительная закупорка бронхов плотной слизистой пробкой при острых респираторных инфекциях.

5. Аспирация инородного тела, желудочного содержимого

6. Рубцовый стеноз

7. Медленно растущая опухоль

8. Длительно протекающие хронические бронхиты, пневмосклероз, пневмокониозы, туберкулёз.

Чаще всего бронхоэктазии формируются из мелких бронхов, т.к. они лишены хрящевой основы и более податливы к расширению. У детей бронхоэктазии формируются из более крупных бронхов, т.к. они врожденно или первично неполноценны и податливы.

1-ое условие: нарушение проходимости бронха под воздействием различных причин приводит к ателектазу (спадению части легкого) определенного участка легкого. Это ведет к расширению бронха, накоплению в таком расширенном бронхе секрета. Задержка скопившегося секрета приводит к развитию воспаления. Под воздействием воспаления мерцательный эпителий постепенно исчезает, воспалительный процесс распространяется на мышечный слой стенки бронха, а затем на все его стенки, Отсутствие мерцательного эпителия в участках воспаления ведет к еще большему накоплению мокроты в просвете бронха, потере тонуса бронхом, приводит к гибели мышечного слоя, истончению стенки бронха. Накопление мокроты приводит к расширению бронха на определенном участке и формированию бронхоэктазии. Эти изменения необратимые, они сохраняются и после восстановления бронхиальной проходимости.

2-ое условие. Нарушается механизм откашливания мокроты, что ведет к застою секрета и инфицированию его. Болезнь приобретает хронический нагноительный процесс. Нагноение в сформировавшихся бронхоэктазиях составляет основную сущность болезни.

3-е условие. Процесс откашливания мокроты затрудняется, что ведет к ещё большему застою ее в нижних отделах бронхиального дерева.

4-ое условие. Дегенерация хрящевых пластинок, гладкой мышечной ткани приводит к формированию пневмосклероза, т.е. заменой их фиброзной тканью. Это в свою очередь ведет к нарушению лёгочного кровообращения, ведёт к сбросу артериальной крови в лёгочные артерии, что ведёт к лёгочной гипертензии и формированию лёгочного сердца.