2021-12-25
92
мочевыводящих путей”.
Пороки развития мочеполовой системы занимают ведущее место среди врожденных заболеваний у детей, составляя от их общего числа более 40%, т.е. примерно каждый десятый новорожденный является носителем аномалий развития мочеполовой системы. В подавляющем большинстве случаев они являются сочетанными или комбинированными, поэтому весьма важным является детальное исследование всех органов и систем ребенка, имеющего даже самый минимальный видимый дефект. Многие пороки развития не угрожают непосредственно здоровью ребенка и не нуждаются в лечении. Другие приводят к нарушению уродинамики и инфицированию мочи, что ведет к хроническим заболеваниям почек и мочевыводящих путей, практически не поддающимся медикаментозному лечению без предварительной хирургической коррекции имеющейся аномалии. В ряде случаев дефекты развития приносят тяжелые страдания ребенку и могут служить причиной его гибели вскоре после рождения или в более старшем возрасте. Все это определяет необходимость своевременного выявления и ранней ликвидации пороков развития с восстановлением анатомических соотношений, необходимых для нормальной функции органов мочеполовой системы (С.Д. Терновский, А.Я. Духанов, Г.А. Баиров и др.).
Эмбриогенез почек. Ни один орган человеческого тела не имеет такой склонности к порокам развития, как почка. Среди них по частоте превалируют кистозные образования врожденного происхождения. Пороки развития почек являются результатом неблагоприятных воздействий на плод в различных стадиях эмбриогенеза.
В развитии почки различают 3 стадии:
1) передняя или головная предпочка - п р о н е ф р о с - является онтогенетическим остатком экскреторной системы низших позвоночных. Пронефрос возникает в середине 3-ей недели беременности и развивается в краниальном отделе эмбриона отдельно на каждой стороне, в виде 6-10 пар канальцев, соединенных с протоком предпочки. Краниальный конец предпочки открывается в целомическую полость, а каудальный - в клоаку. Пронефрос дегенерирует на 4-ой неделе, сохраняется лишь его проток - Вольфов проток;
2) м е з о н е ф р о с (первичная почка) - появляется к концу 3-ей недели, еще до того времени, как редуцируется пронефрос. Мезонефрос развивается из мезобластической промежуточной клеточной ткани, располагается каудальнее пронефроса до 3-го поясничного позвонка и состоит из сегментарных канальцев, соединяющихся с Вольфовым каналом. В этот период образуется второй парный проток - Мюллеров проток, краниальные концы которого сообщаются с брюшной полостью, каудальные - впадают в урогенитальный синус. В дальнейшем у мужских особей Мюллеровы ходы редуцируются, а у женских из них образуется матка, трубы и влагалище. Вольфов проток редуцируется у женских особей, а у мужских дает начало выводным протокам семенников. Мезонефрос полностью редуцируется к 12-14 неделям.
3) м е т а н е ф р о с (вторичная или окончательная почка) у зародыша человека развивается из метанефрогенных тяжей, являющихся не дифференцированной массой нефротомов и задних концов Вольфовых протоков. Таким образом, матанефрос состоит из секреторной (или железистой) части и собирательной системы (Вольфов проток) - мочеточник, лоханка, чашечки и собирательные канальцы. Метанефрос появляется на 4-ой неделе и закладывается в хвостовой части эмбриона на уровне II-III крестцовых позвонков в период дегенерации мезонефроса, быстро образуя с нефрогенной бластемой сосудистые связи.
На 7-8-ой неделе эмбриогенеза начинается процесс восхождения почек. В начале почки располагаются низко в тазу вблизи друг от друга лоханками кпереди. Кровоснабжение их осуществляется множественными сосудами, отходящими от тазовых ветвей аорты. Тесное взаиморасположение метанефрогенных бластем может привести к их слиянию и образованию единой почки (подковообразной).
Процесс восхождения почек происходит за счет образования новых артериальных стволов. Из стенки аорты появляется выпячивание, врастающее в паренхиму и берущее на себя кровоснабжение почки. Прежние почечные артерии постепенно облитерируются и рассасываются. Новообразованные артериальные стволы как бы укорачиваются, подтягивая почку кверху, при этом происходит ее некоторая ротация к срединной линии тела - позвоночнику. Затем образуются новые сосуды, отходящие от аорты выше прежних, и т.д., и почка, как по лестнице, с их помощью совершает процесс восхождения и ротации вокруг своей оси, приобретая привычную форму и расположение. При этом почки также расходятся в латеральном направлении, а избыточные сосуды редуцируются (Paten).
Экстреторный аппарат почки, т.е. чашечки, лоханки и мочеточник, образуется из отростка Вольфова тела. Мочеточник растет краниально и заканчивается слепым концом, который, постепенно расширяясь, образует почечную лоханку. Последняя внедряется в нефрогенную бластему и образует выросты - почечные чашечки и прямые канальцы.
Сложность эмбрионального развития почки лежит в основе частоты и многообразия пороков ее развития.
Классификация пороков почек. Среди множества предложенных классификаций почечных аномалий наиболее удобной для клинической практики является схема, предложенная II Всесоюзным съездом урологов (Киев - 1978г.), по которой все пороки делят на 4 группы:
1) аномалии к о л и ч е с т в а почек (агнезия почки одно- или двусторонняя - отсутствие закладки, добавочная почка - очень редкая аномалия, описано 90 случаев, удвоенная почка);
2) аномалии п о л о ж е н и я - дистопии (торакальная, поясничная, подвздошная, тазовая, перекрестная);
3) аномалии в з а и м о о т н о ш е н и я п о ч е к - сращение (подковообразная, галетообразная, асимметричные сращения - S-образной формы);
4) аномалии структуры и величины - аплазия (комочек почечной ткани без мочеточника), гипоплазия (простая - размеры уменьшены, но строение нормальное; или сочетается с дисплазией почечной ткани), кисты.
Клиника пороков почек. Аномалии почек диагностируются далеко не у всех носителей. Человек может дожить до глубокой старости, не зная об имеющемся пороке развития. Другие пороки, наоборот, с первых дней жизни приводят к врачу вследствие клинических проявлений аномалии. Поэтому по клиническому течению их можно разделить на 4 клинические группы:
I группа - аномалия почек выявляется случайно при обследовании. Дети обычно поступают в клинику по поводу заболеваний, не имеющих отношения к почкам, чаще всего с подозрением на острый аппендицит, холецистит, кишечную непроходимость. С целью дифференциальной диагностики таким больным производят экстренную урографию, которая выявляет порок развития почки (удвоение, дистопия и др.). У этой группы детей почки хорошо функционируют, нет никаких расстройств, ввиду чего они не подлежат хирургическому лечению.
II группа - порок развития почек у детей является причиной болезненных явлений. Почки у больных этой группы не поражены патологическим процессом, хорошо функционируют, свободны от инфекции, но из-за дефектов своего строения и положения, давления на соседние органы и нервные стволы они вызывают ряд неприятных ощущений или болевых приступов. Клинически картина при этом весьма запутана, преобладают симптомы заболеваний органов брюшной полости. Таким детям очень часто делают бесполезные операции. Дети этой группы обычно подлежат консервативному лечению. Лишь выраженный болевой синдром и нарушение оттока мочи являются показанием к реконструктивным операциям.
III группа - больные с патологической подвижностью аномальной почки.
IV группа - дети с заболеваниями аномальной почки (камни, инфекция, гидронефроз, туберкулез и т.п.).
Аномальные почки с неблагоприятной топографией (дистопированные, подковообразные, удвоенные) безусловно предрасположены к заболеваниям, связанным с нарушением оттока мочи.
Наиболее частыми пороками развития у детей являются удвоение почек и мочеточников. В 77% при этих аномалиях присоединяется мочевая инфекция. Заболевания в этих случаях протекают атипично, что затрудняет диагностику. Особенно сложно распознавание гидронефроза половины удвоенной почки. Клиника заболевания у них складывается из пиурии, дизурических явлений и приступов почечной колики.
Для диагностики заболевания аномальной почки следует применять в качестве скриннинг-метода ультразвуковое исследование, затем экскреторную урографию, а иногда и ретроградную пиелографию. Экскреторная урография хорошо выявляет двойную почечную лоханку и мочеточники при достаточной выделительной функции почки, но оказывается бесполезной, если патологически измененная часть почки не выделяет контрастное вещество. Ангиография, урокимография, цистоскопия дает положительные результаты только при наличии раздельного устья патологически измененного мочеточника и его функциональной недостаточности. Ретроградная пиелография также бывает успешной при наличии полного удвоения мочеточника.
Дети с аномальными почками подлежат оперативному лечению. Полная деструкция почечной ткани является показанием к нефрэктомии. В других случаях следует прибегать к реконструктивным операциям и геминефрэктомии. Последняя целесообразна, если оставшаяся часть почки еще функционирует и ей обеспечено хорошее кровоснабжение.
Кисты почек. К аномалиям развития почек относятся кисты. Почечные кисты возникают вследствие нарушения нормального эмбрионального развития. Секреторный аппарат почки развивается из нефрогенной бластемы, а выводящий аппарат, т.е. собирательные канальцы, чашечки, лоханки и мочеточники - из отростка Вольфова хода. Свободно растущий конец последнего грибовидно расширяется, образуя первичную лоханку, которая как шапочкой, покрывается нефрогенной тканью, расщепляется на большое количество таких “шапочек”, покрывающих концы собирательных трубочек. Неправильное и неполное слияние экскреторного и секреторного аппарата почек во всем органе или только на определенном его участке является причиной возникновения почечных кист.
Кисты могут быть одно- и двухсторонними, а по локализации в органе - множественными и солитарными (одиночными), лоханочными и окололоханочными. Самым частым из кистозных поражений является поликистоз почек. Кистозная почка чаще всего увеличена в размере и поэтому может пальпироваться.
Поликистоз является наследственной аномалией и поражает обе почки. Поликистоз, встречающийся в зрелом возрасте, передается доминантно (гомозиготы), а т.н. злокачественный поликистоз детского возраста - рецессивно (гетерозиготы).
Клинические проявления поликистоза различны в разных возрастных группах. Чем раньше появляются его признаки, тем злокачественнее протекает заболевание. Болезнь, обычно, носит длительный хронический характер. Старшие дети жалуются на боли в пояснице, тяжесть в животе. Иногда бывает гематурия. Постепенно ухудшается аппетит, возникает тошнота и рвота. Повышается АД, нарастает азотемия. Характерными являются полиурия, альбуминурия, микрогематурия. Поликистозная почка часто подвергается пиелонефриту и нефриту. Присоединение инфекции является толчком к прогрессированию почечной недостаточности и уремии.
Диагностика почечных кист основывается на данных клинического, лабораторного, ультразвукового и рентгенологического исследования почек (нисходящая и восходящая урография, ангиография).
Односторонние кистозные поражения подлежат оперативному лечению (удаление кисты, резекция почки или нефрэктомия). Лечение поликистозных почек консервативное, при осложнениях (нагноение кист, образование конкрементов) - оперативное, опорожнение кист.
Гидронефроз. Гидронефроз - стойкое и прогрессирующее расширение почечной лоханки и чашечек, сопровождающееся застоем мочи, в связи с чем постепенно нарушается функция почки и она превращается в мешок, наполненный мочой низкого удельного веса.
При полной обструкции мочеточника гидронефроз называется закрытым, при частичной - открытым. Начальную стадию гидронефроза (С.П.Федоров) называют пиэлоэктазией, а более позднюю - гидронефроз и пионефроз.
Причиной врожденного гидронефроза является неправильное слияние метонефротической бластемы и отростка Вольфова хода, из которого развивается мочеточник. При этом возникают различные врожденные клапаны лоханки и мочеточника, складки их слизистой, сужения, фиксированные перегибы и, наконец, полная атрезия мочеточника. Такие аномалии препятствуют распространению перистальтической волны и оттоку мочи, что ведет к прогрессированию гидронефроза по мере роста ребенка.
Частой причиной гидронефроза являются т.н. добавочные сосуды (вена или артерия), которые входят в почку не через ворота ее, а идут непосредственно к нижнему полюсу почки. Эти сосуды являются персистирующими остатками кровоснабжения предшествующих стадий развития почки. Они сдавливают мочеточник у выхода из лоханки или вызывают его перегиб, нарушая перистальтику и отток мочи, затем постепенно развивается гидронефроз. Клиника весьма пестрая, а у детей раннего возраста гидронефроз часто протекает бессимптомно. Наиболее ранними проявлениями гидронефроза являются пальпируемая в животе опухоль (у 15%) и изменения в моче (пиурия, микрогематурия), а у старших детей - боль, от тупой ноющей до приступов почечной колики. При двухстороннем поражении ухудшается общее самочувствие, отмечается слабость, потеря аппетита, исхудание и отставание в росте.
Уточняется диагноз ультразвуковым исследованием, внутренней урографией (гипак 2 мл. 50% на 1кг массы), реже ретроградной урографией.
Лечение оперативное, характер операции зависит от формы гидронефроза и функциональной способности больной почки. Разработано много видов органосохраняющих операций.
Мегаутер. Мегауретер - хроническое расширение и изменение мочеточника на почве врожденного препятствия, расположенного в конечном его отрезке.
Врожденное нарушение оттока мочи в быстро растущем организме маленького ребенка сопровождается комплексаторными усилиями (частыми и мощными перистальтическими волнами) для продвижения вызывающими резкую гипертрофию мышечного слоя мочеточника. Гипертрофия, а в последствии и расширение постепенно распространяются кверху, мочеточник становится резко удлиненным и причудливо извитым. Несмотря на это, лоханка долго сохраняет нормальную форму и функцию, а мегауретер поразительно хорошо перистальтирует. Мочеточник все больше расширяется, перистальтика становиться более вялой, появляется застой мочи и расширение лоханки вплоть до гидронефроза. Нарушение развития и резкое расширение юкставезикального отдела мочеточника может повлечь за собой разрушение его замыкающего аппарата и возникновение пузырно-мочеточникового рефлюкса, или образование выпячивания мочеточника в мочевой пузырь уретероцелле.
Клинические проявления мегауретера весьма скудны и обычно ведущим симптомом у детей является пиурия, которая свидетельствует об осложнении основного процесса. Присоединение инфекции может протекать незаметно, и тогда пиурия является случайной находкой при выполнении анализа мочи, а также сопровождаться повышением температуры, болями в животе и пояснице, дизурией.
Процесс может быть одно- и двухсторонним. При одностороннем поражении общее состояние ребенка, обычно, не страдает, при двухстороннем и запущенном - появляются признаки хронической почечной недостаточности: вялость, бледность, сухость во рту, повышенная жажда, полиурия.
Диагноз уточняется ультразвуковым исследованием, урографией и цистографией.
Лечение: мегауретет, в основном, подлежит хирургическому лечения, но если процесс является компенсированным, изменения в мочеточнике не резко выражены, а также отсутствует инфекция - показана выжидательная тактика и наблюдение за ребенком в динамике. Из оперативных вмешательств применяются пластические антирефлексные операции.
Пузырно-мочеточниково-лоханочный рефлюкс. Состояние, при котором моча из мочевого пузыря забрасывается в мочеточник и даже лоханку в связи с нарушением запирательной функции устья мочеточника. Пристальное внимание этому заболеванию, особенно у детей, стали уделять в последние 15-20 лет, так как доказана его роль в развитии и поддержании пиелонефрита. Пузырно-мочеточниково-лоханочный рефлюкс обнаруживается у 25-30% детей, больных пиелонефритом.
Различают первичный и вторичный пузырно-мочеточниково-лоханочный рефлюкс. Первичный наблюдается при пороках развития пузырно-мочеточникового соустья, вторичный результат - нарушения оттока мочи в инфравезикальной области (пороки развития уретры, воспаление и камни мочевого пузыря и уретры).
Во время акта мочеиспускания (активный рефлекс) или вне его (пассивный рефлекс) инфицированная моча частично забрасывается в мочеточник и почечную лоханку, вызывая повышение давления в них и развитие патологического процесса вплоть до пиелонефрита.
Пузырно-мочеточниково-лоханочный рефлюкс наблюдается преимущественно у детей до 15 лет и чаще у девочек. Это связывают с анатомо-физиологическими особенностями интрамурального отдела мочеточника у детей по сравнению со взрослыми. Большое значение в развитии боезни придают инфекции нижних мочевых путей, которая вызывает большие изменения в структуре пузырно-уретрального сегмента - нарушается подвижность интрамурального отдела и сократительная способность треугольника Льето. В итоге хроническое воспаление приводит к зиянию устья мочеточника.
Патогномоничные симптомы обычно отсутствуют. Отмечаются боли в животе неясной локализации, могут быть явления токсикоза и эксикоза с высокой температурой и диспептическими расстройствами. В моче - лейкоциты и бактерии.
Диагностика этого состояния довольна сложна (УЗИ, урография, хромоцистоскопия, цистография до и во время акта мочеиспускания). Все большее значение придается цистографии под контролем телевизора и урокимографии, а также уретроскопии и уретрографии при подозрении на клапан задней уретры. Различают 5 степеней пузырно-мочеточниково-лоханочный рефлюкс.
Лечение зависит от характера и степени нарушения функции запирательного аппарата устья мочеточника. При наличии цистита обязательно проводится консервативное лечение последнего. Инфравезикальная обструкция требует хирургического лечение для устранения препятствия оттоку мочи. В зависимости от степени выраженности пузырно-мочеточниково-лоханочный рефлюкс применяются различные антирефлюксные операции. В дальнейшем проводится длительное диспансерное наблюдение и периодическое консервативное лечение.
Заключение. Таким образом, ранее выявление своевременное и лечение пороков развития почек и мочевыводящих путей является профилактическим мероприятием по предупреждению развития хронических воспалительных процессов в почке и хронической почечной недостаточности.
