У больного, страдающего тиреотоксикозом, удалена одна доля щитовидной железы

Ответ: Во время операции вместе с долей щитовидной железы были удалены паращитовидные железы, в которых вырабатывается паратгормон. Он способствует повышению содержания кальция в крови за счет резорбции (вымывания) его из костной ткани и повышение реабсорбции из первичной мочи в почках, увеличивает выведение с мочой фосфата. Удаление паращитовидных желез снизило выработку паратгормона (гипофункция), уровень кальция в крови понизился, повысилось возбудимость нервной ткани, появились судороги всех мышц.

27. У грудного ребенка часто появляются судороги, при обследовании отмечено увеличение размеров печени. В крови повышено содержание лактата и пирувата, гипогликемия. При введении адреналина содержание сахара в крови не возрастает, увеличивается содержание молочной кислоты, О каком нарушении углеводного обмена можно думать?

ОТВЕТ: Болезнь Гирке.
а) Болезнь Гирке вызвана дефектом в структуре фермента глюкозо-6-фосфатазы в печени, который обеспечивает дефосфорилирование глюкозы и ее выход в кровь. Отсутствие активного фермента вызывает замедление гликогенолиза.
б) В результате в гепатоцитах увеличивается содержание глюкозо-6-фосфат.
в) Высокие концентрации глюкозо-6-фосфата активируют ПФП и наблюдается образование больших количеств рибозо-5-фосфата, который вовлекается в синтез ФРДФ и пуриновых нуклеотидов по основному и запасному путям. Избыточный синтез пуринов ускоряет их катаболизм. Продукция мочевой кислоты оказывается увеличенной.

Ускоренным в этих условиях оказывается катаболизм глюкозо-6-фосфата до лактата. Лактат закисляет жидкие среды организма, а это снижает растворимость солей мочевой кислоты и ее выведение с мочой (при рН 5.0 мочевая кислота не диссоциирована и ее растворимость в моче намного меньше, чем при рН 7.0, при котором она представлена в основном растворимыми уратами).