МПФ Рассчитайте количество моль глюкозы, которое должно окислиться в пентозофосфатном пути, чтобы обеспечить НАДФН биосинтез 1 моля пальмитиновой кислоты

42.??? МПФ Рассчитайте количество моль глюкозы, которое должно окислиться в пентозофосфатном пути, чтобы обеспечить НАДФН биосинтез 1 моля пальмитиновой кислоты.????

ОТВЕТ: Суммарное уравнение синтеза пальмитиновой кислоты из ацетил-КоА и малонил-КоА имеет следующий вид CH3-CO-SKoA + 7 HOOC-CH2-CO-SKoA + 14 (НАДФН + H+) → C15H31COOH + 7 CO2 + 6 H2O + 8 HSKoA + 14 НАДФ+

На синтез одной молекулы пальмитиновой кислоты нужно 14 НАДФН

А при ПФП окислении 1 моля глюкозы образуется 12 НАДФН, что недостаточно для синтеза 1 моля пальмитиновой кислоты. Это значит, что требуется 2 моль глюкозы.

43. В моче обследуемого ребенка обнаружена гомогентизиновая кислота. Каково ее происхождение? Можно ли считать гомогентезиновую кислоту нормальным компонентом мочи? Напишите реакции образования гомогентезиновой кислоты.

ОТВЕТ: При врожденном отсутствии в организме фермента, ка­тализирующего превращение гомогентизиновой кислоты до фумарата и ацетоацетата - гомогентизинатоксидазы, развивается так называемая алкаптонурия.

Гомогентизиновая кислота (алкаптон) является продуктом распада ароматических аминокислот (фен и тир).Гомогентизиновая кислота не подвергается даль­нейшему метаболизму и поэтому накапливается в тканях, вызывая охроноз (пигментацию тканей), а также экскретируется с мочой. В норме гомогентизиновая кислота отсутствует. При контакте с кислородом гомогентизино­вая кислота окисляется в хинон, который полимеризуется в меланиноподобное вещество темного цвета.

44.МПФ Девушка страдает анорексией, отказывается принимать пищу в течение 5 недель. Обследование показало, что уровень глюкозы составляет 0,5 г/л, кетоновые тела -20 мг/л, рН крови 7,1. Объясните причины изменения показателей крови.

Ответ: В печени при голодании глюкоза не в состоянии обеспечить должного количества оксалоацетата, поскольку ее просто нет в клетке. Поэтому при голодании жирные кислоты не «сгорают» в ЦТК, а превращаются в кетоновые тела.

Снижение запасов гликогена в печени сопровождается усиленным поступлением в нее свободных жирных кислот из адипоцитов. Концентрация жирных кислот в крови увеличивается в 3–4 раза по сравнению с постабсорбтивным состоянием. Уровень кетоновых тел в крови через неделю голодания повышается в 10–15 раз. В то же время дефицит углеводов тормозит окисление кетоновых тел, замедляя ресинтез их в высшие жирные кислоты

Если голодание продолжается дни, недели — включаются другие гомеостатические механизмы, которые обеспечивают сохранение белковой структуры организма, замедляя глюконеогенез и переключая мозг на утилизацию кетоновых молекул. Сигналом для использования кетонов служит повышение их концентрации в артериальной крови. При длительном голодании наблюдаются крайне низкие концентрации инсулина в крови. В этом случае интенсивный кетогенез представляет собой компенсаторную приспособительную реакцию.

Накапливаясь в крови, кетоновые тела подавляют секрецию и активность глюкокортикоидов, тем самым препятствуя разрушению структурных белков организма и угнетая секрецию глюкагона. Если в это время голодающему вводить аланин или другие гликогенные аминокислоты, уровень глюкозы в крови повышается, а концентрация кетоновых тел снижается.

Ph крови снижен (в норме 7,35-7,45),так как наблюдается кетоацидоз, т. к. увеличивается образование кетоновых тел, нарушается их окисления и ресинтез.

       Кетоновые тела

В нормальной моче кетоновые тела (ацетон, ацетоуксусная и b-гидроксимасляная кислоты) содержатся в небольших количествах (0,02-0,05 г/сут, или 20-50 мг) и обычными качественными реакциями не обнаруживаются. Повышенная экскреция их с мочой (кетонурия) наблюдается при сахарном диабете (до 10-50 г/сут), голодании, инфекционных заболеваниях (туберкулезе и др.)