Коарктация аорты

Сужение перешейка аорты – аномалия с тяжелыми нарушениями кровообращения, вызванными препятствиями на пути кровотока. Подлежит хирургическому лечению.

Два варианта этого порока – инфантильный и взрослый тип.

При инфантильном сужение имеет большую протяженность, начинается от левой подключичной артерии и продолжается до артериального протока. При взрослом типе сужение ограничивается участком на уровне артериального протока или сразу под ним и иногда имеет вид втяжения стенок аорты в просвет ее.

В настоящее время деление на типы утрачивает свое значение, так как оба типа встречаются одинаково и у детей, и у взрослых.

Относительно редко сужение располагается в брюшной аорте или проксимально от левой подключичной артерии.

Патологическая физиология. Препятствие току крови из аорты ведет к усилению функции левого желудочка, к гипертрофии его и повышению давления в аорте выше места стеноза. В то же время книзу от места стеноза кровоток в аорте недостаточен.

В ветвях аорты, снабжающих нижнюю половину тела, давление значительно ниже, чем в артериях верхней половины тела. Такая разница в кровоснабжении ведет к развитию мощных коллатералей, соединяющих артерии верхней половины тела с артериями нижней половины. Примером является коллатеральный кровоток из a. mammaria interna, отходящей от подключичной артерии, по передним межреберным артериям – через анастомозы – в задние межреберные артерии, являющиеся ветвями грудной аорты, т.е. в задних межреберных артериях имеет место обратный кровоток – от периферических ветвей к аорте. В 90 % коарктация аорты комбинируется о ОАП, поэтому при коарктации аорты существуют разные типы кровообращения.

Причиной смертей в детском возрасте является присоединение бактериального эндокардита или сопутствующих пороков, а в юношеском возрасте - разрывы аорты и внутричерепные кровоизлияния. В более старшем возрасте больные погибают от сердечной недостаточности.

Клиническая картина зависит от степени сужения и развития коллатералей. Степень сужения может быть различной – до атрезии просвета включительно. Коллатеральное кровообращение развивается еще в эмбриональном периоде и может значительно компенсировать нарушение кровообращения.

Редко наблюдается отставание в физическом развитии. Симптомы сердечного заболевания могут появиться еще в грудном возрасте, а с течением времени они могут стать менее выраженными.

Жалобы: одышка, головные боли, иногда носовые кровотечения, слабость в ногах, похолодание ног. При осмотре могут быть видны извитые коллатерали на груди и спине. Над всей областью сердца прослушивается систолический шум. При большом увеличении левого желудочка иногда развивается недостаточность клапанов аорты. Слабо прощупывается пульс на бедренной артерии.

Наиболее существенный признак – разница в артериальном давлении на верхних и нижних конечностях – на верхних на 30 – 40 мм рт. ст. выше, чем на нижних. Изменения артериального давления и систолический шум у детей выражены менее ясно, чем у взрослых. ЭКГ – чаще отклонение электрической оси сердца влево.

Рентгенологическая картина. Почти в 80 % отмечаются характерные изменения со стороны ребер. Это "узуры" по нижнему контуру ребер (вызваны давлением расширенных и извитых межреберных артерий). Они имеют вид или отдельных вдавлений, или сплошной волнистости нижнего контура. Узуры располагаются в задних отделах 3 – 8 ребер, иногда не вполне симметричны с обеих сторон. Реже они односторонние (справа). В раннем детском возрасте изменения со стороны ребер отсутствуют и выявляются только в 4 – 5-летнем возрасте.

Еще одним признаком коллатерального кровообращения является своеобразный пятнистый рисунок расширенных, а иногда и обызвествленных коллатеральных сосудов на фоне мягких тканей грудной клетки (в подмышечной области и книзу от нее).

Могут быть узуры на шейке лопатки. При контрастировании пищевода иногда определяются вдавления на контурах его от расширенных пищеводных и бронхиальных артерий.

Нет изменений корней и легочного рисунка. Исключения составляют дети грудного возраста с тяжелыми нарушениями кровообращения, у которых еще не развились коллатерали. У них может наблюдаться застой в малом круге кровообращения, обусловленный недостаточностью левого желудочка. Сопротивление кровотоку в аорте ведет к гипертрофии левого желудочка. Другие полости сердца не увеличиваются.

У детей коарктация аорты вызывает тяжелые расстройства кровообращения. При этом увеличивается не только левый желудочек, но и другие полости, в том числе и левое предсердие. Увеличение левого предсердия в дальнейшем исчезает (с развитием коллатералей).

Таким образом, в раннем детском возрасте для коарктации аорты характерны большие размеры сердца и увеличение левого предсердия.

У взрослых поперечник сердца увеличен влево (гипертрофия левого желудочка), талия сердца хорошо выражена, левый контур сердца закруглен. Расширена восходящая часть аорты, контур ее выбухает вправо, Дуга аорты по левому контуру сердца чаще всего не дифференцируется, контур на этом уровне плоский и представляет несоответствие с расширенной восходящей частью аорты. Может быть постстенотическое расширение аорты.

Часто на месте дуги аорты виден выступ, образованный расширенной левой подключичной артерией. Кнутри от него иногда можно проследить контур дуги аорты. Так как стеноз перешейка дуги аорты обычно сопровождается деформацией аорты и смещением перешейка вперед и вправо, то пищевод на уровне бифуркации и левого главного бронха смещен кпереди и вправо.

Признаки сужения перешейка аорты могут быть выявлены на томограммах средостения во II косом положении.

Ангиокардиография. 2-я косая проекция является наиболее подходящей для изучения аномалий аорты (рис. 3).