Транспозиция крупных сосудов

Пентада Фалло.

Триада Фалло.

Комбинация ДМПП с клапанным поражением легочной артерии и обусловленной им гипертрофией правого желудочка.

При триаде Фалло к клиническим признакам изолированного стеноза присоединяется цианоз, а к рентгенологическим – увеличение левого предсердия. Оба эти признака зависят от сброса крови (справа налево) на уровне предсердий.

Гемодинамика – перегрузка правого желудочка, увеличивается давление в правом предсердии, кровь переходит из правого предсердия в левое предсердие, появляется аноксемия в периферическом кровообращении, застой в больших венах. Увеличены правые отделы сердца. Легочная артерия также часто увеличена вследствие постстенотического расширения.

Клиника. Одышка и цианоз, появляющиеся в раннем детстве и усиливающиеся при физических нагрузках. Часто барабанные палочки. Увеличена печень. Увеличен Нb. Систолический шум на легочной артерии.

Рентгенологически. Увеличен правый желудочек. Правое предсердие увеличено вправо и кзади. Талия сердца плохо выражена, выбухает дуга легочной артерии, левое предсердие увеличено кзади. Малые корни легких, бедный легочной рисунок.

Тетрада Фалло + ДМПП (сужение легочной артерии, ДМЖП, ДМПП, верхом сидящая аорта, гипертрофия правого желудочка).

По клинической картине не отличается от тетрады Фалло. Гемодинамика обычно изменена по типу тетрады Фалло.

Сущность порока в том, что аорта отходит от правого желудочка и снабжает венозной кровью большой круг кровообращения, по венозному руслу которого кровь вновь возвращается в правые отделы сердца. Легочная артерия отходит от левого желудочка, несет артериальную кровь в легкие, откуда она снова возвращается в левые отделы сердца.

Таким образом, имеются 2 замкнутых круга кровообращения, из которых в одном циркулирует артериальная, а в другом – венозная кровь. По большому кругу распределяется кровь, которая не имеет возможности подвергаться окислению, с другой стороны, окисленная кровь лишена возможности распределяться по всему организму. Такой порок несовместим с жизнью.

Дети с транспозицией жизнеспособны только тогда, когда имеется еще порок развития, обеспечивающий сообщение между артериальным и венозным руслом. Таким пороком являются обычно открытое овальное окно, дефекты в перегородках сердца или открытый артериальный проток.

Наличие открытого овального окна или открытого артериального протока не дает возможности проявиться пороку в эмбриональном периоде и плод рождается нормальным. Существующие коммуникации сохраняются и после рождения. У детей до 6 мес. этот порок сравнительно частый, потом встречается реже и после 5 лет весьма редко. Обычно погибают в раннем детском возрасте. Но описаны пациенты в возрасте от 7 до 10 лет, а также до 30 и даже 56 лет.

Клиника. Один из основных признаков – резко выраженный цианоз (иногда цианоз более слабый в нижней половине тела). Насыщение крови кислородом 20 – 65 %. Количество эритроцитов может возрастать до 11 млн. Отставание в физическом развитии. Могут быть приступы с потерей сознания, судорогами, гемиплегии. Расширение вен, например, на шее. Нередко барабанные палочки. Часто одышка. Аускультативные данные скудны. Шумов может не быть совсем, иногда систолический шум во 2 – 4 межреберье слева. ЭКГ малохарактерна. Нередко правограмма или гипертрофия обоих желудочков.

Данные о значимости обычного рентгенологического исследования противоречивы. Ряд авторов считают, что данные обычного рентгенологического исследования разнообразны, малоубедительны и не позволяют уверенно высказаться за порок.

Ангиокардиография.

А все же могут быть следующие признаки:

1. На рентгенограмме в прямой проекции узкий сосудистый пучок, так как аорта и легочная артерия располагаются друг за другом (легочная артерия кзади от аорты). Наоборот, в боковых проекциях (во II косом положении) сосудистая тень становится необычно широкой.

2. Общее увеличение сердца, особенно в области переднего средостения.

3. Сочетание признаков увеличенного кровенаполнения в легких (расширение сосудистых ветвей) с вогнутостью левого контура сердца на уровне 2 – 3 дуги слева.

По "гемодинамическому несоответствию" этот признак напоминает несоответствие расширенной легочной артерии с бедным легочным рисунком при клапанном стенозе легочной артерии.

Эти признаки (1,2,3) встречаются отдельно или в сочетании и не являются обязательными.

Во II косом положении, аорта смещена кпереди, размеры сердца увеличены больше кзади. Дуга аорты располагается больше в сагиттальной плоскости, чем обычно, поэтому на прямых рентгенограммах происходит суперпозиция восходящей и нисходящей аорты. Расширение правого желудочка, правого предсердия, левого желудочка (увеличение левого предсердия?).