Общий артериальный ствол

Болезнь Эбштейна.

Анатомически – неправильное образование трехстворчатого клапана, который расположен низко в желудочке. При этом образуется относительное сужение устья легочной артерии, сухожилия папиллярных мышц укорочены. Правый желудочек маленький, правое предсердие большое (т.к. оно развивается за счет правого желудочка). В двух третях случаев этой аномалии присоединяется и ДМПП.

Патологические изменения заключаются в уменьшении притока крови в легкие и задержке крови в правом предсердии.

При наличии ДМПП кровь переходит из правого предсердия в левое предсердие (в этом случае ток крови похож на триаду Фалло).

При «чистой форме» болезни Эбштейна кровообращение напоминает кровообращение при изолированном сужении легочной артерии.

Относится к группе цианотических пороков, клиника разнообразна. Рентгенологическая картина. Общее увеличение тени сердца, главным образом вправо. Правое предсердие увеличено вправо и кзади. Отсутствующая легочная артерия образует впадину на месте талии сердца. Корни выражены слабо, легочные поля очень светлые.

Рентгенологическая картина весьма схожа со стенозом легочной артерии, триадой Фалло, транспозицией крупных сосудов или экссудативным перикардитом.

Редкая аномалия. Перегородка примитивного трункуса (бульбуса), разделяющая его на артериальный и венозный сосуды, не развивается и вместо 2 сосудов – аорты и легочной артерии – от сердца отходит один широкий ствол.

При этом имеется ДМЖП и над дефектом сидит верхом общий артериальный ствол, т.е. он отходит от обоих желудочков. Легочная артерия начинается не от правого желудочка, а от общего артериального ствола, на некотором расстоянии от его корня (или сразу 2 ветви легочной артерии отходят в каждое легкое, или отходит 1 сосуд, который потом делится на 2). Этот тип аномалии называют истинным общим артериальным стволом. Если же легочная артерия не развивается совсем и легкие снабжаются кровью через коллатерали, то образуется 2-й тип аномалии, который называется «ложный артериальный ствол» (по гемодинамике он мало отличается от тетрады Фалло с атрезией легочной артерии).

При истинном общем артериальном стволе в общий ствол поступает смешанная кровь (из правого и левого желудочков). Этой смешанной кровью одинаково снабжаются как большой, так и малый круг кровообращения. Таким образом, создаются условия для хронической гипоксии, и в то же время увеличен кровоток в легких, так как давление в легочной артерии равно давлению в артериях большого круга. Это ведет к легочной гипертензии и вторичным изменениям в легких.

При ложном трункусе, наоборот, кровоток в легких недостаточный.

Продолжительность жизни невелика, большинство больных погибают в раннем детском возрасте. Некоторый эффект дает операция только при ложном трункусе.

Клиническая картина при истинном и ложном трункусе различна. При истинном общем артериальном стволе – умеренный цианоз. Он может усиливаться, появляются свойственные хронической гипоксии изменения крови, барабанные палочки. При ложном общем артериальном стволе – эти признаки постоянно имеются на лицо.

Рентгенологическая картина подобна тетраде Фалло. Поперечник сердца увеличен влево, верхушка сердца смещена влево, на уровне дуги аорты - вогнутость контура. "Аорта" резко расширена, часто правостороннее положение дуги ее.

Значительная степень расширения "аорты" заставляет подозревать этот порок.

В косых положениях – увеличение правого желудочка, но нередко тень сердца во 2 косом положении увеличена кзади. "Аорта" в этом положении смещена кпереди. Отсутствует conus pulmonalis, и сама легочная артерия, и контур сердца в этом участке вогнут внутрь. Контур левого желудочка горизонтальный и составляет почти прямой угол с восходящей аортой слева. Сосудистая тень кажется суженной, а аорта – удлиненной. Тени корней при первом типе могут быть хорошо выражены, высокое положение корней. Если ветви легочной артерии отсутствуют и легкие получают кровь через коллатерали, то на месте корней видны узловатые тени расширенных
бронхиальных артерий. Легочный рисунок чаще бедный, с неправильным ветвлением сосудов.

Эта особенность строения корней легких и легочного рисунка, указывающая на отсутствие главных ветвей легочной артерии, а также вдавления на заднем контуре пищевода (от резко расширенных бронхиальных артерий) могут служить диагностическим признаком в разграничении истинного общего артериального ствола от pseudotruncns при тетраде Фалло с атрезией легочной артерии. При последней аномалии корни малы, но правильно сформированы.