Паркинсонизм

ЭКСТРАПИРАМИДНЫЕ РАССТРОЙСТВА

Экстрапирамидные нарушения проявляются главным образом изменениями мышечного тонуса (ригидность или гипотония) и изменениями двигательной активности (гипокинезы или гиперкинезы). Эти расстройства могут комбинироваться. Так, гипокинезия нередко сочетается с ригидностью мышц, а некоторые гиперкинезы (например, хореический) - с мышечной гипотонией.

Гипокинеэы наблюдаются при поражениях лобных долей, черной субстанции, ретикулярной формации (но не бледного шара, как полагали раньше). Гиперкинезы могут возникнуть при различных локализациях процесса в нервной системе, в частности в стриарных ядрах, зрительном бугре, красных ядрах, мозжечково-таламических путях. Из экстрапирамидных расстройств мы рассмотрим паркинсонизм и наиболее часто встречающиеся гиперкинезы.

Этот симптомокомллекс возникает при поражении черной субстанции, расположенной в ножках мозга и функционально связанной с ретикулярной формацией мозгового ствола, подкорковыми ганглиями и корой больших полушарий. Для паркинсонизма характерны следующие симптомы: мышечная ригидность, гипокинезия и тремор в покое.

Экстрапирамидная гипертония, или ригидность, мускулатуры значительно отличается от таковой при пирамидном поражении. При экстрапирамидной ригидности сопротивление, испытываемое исследующим при пассивных движениях, остается все время одинаковым от начала до конца движения, тогда как при центральном параличе или парезе спастичность особенно велика в начале движения и заметно ослабляется в конце (симпом "складного ножа"). Экстрапирамидная ригидность носит наименование "восковидной". При пассивном разгибании предплечья, голени, круговых движениях в луче-запястном суставе можно ощутить иногда своеобразную прерывистость, ступенчатость растяжения мышц, носящую наименование симптома "зубчатого колеса".

Гипокинезия или олигокинезия, отнюдь не обусловливается наличием паралича; при исследовании обнаруживается, что произвольные движения совершаются в достаточном объеме и с удовлетворительной мышечной силой. Основными являются малоподвижность больного, резкое уменьшение двигательной инициативы, затруднение в переходе из покоя в движение. Больной, приняв определенную позу, долгое время сохраняет ее, хотя бы она была и неудобной, "застывает" в. принятом положении, напоминая собой статую или манекен.

Обычная поза больного достаточно характерна: спина согнута, голова наклонена к груди, руки согнуты в локтевых, кисти - в лучезапястных, ноги - в коленных суставах (поза сгибателей).

Походка замедлена, напоминает старческую, шаги мелкие. Двинуться вперед удается не сразу, но в дальнейшем больной может "разойтись" и двигаться быстрее. Зато остановиться быстро он не может: при необходимости или при приказании остановиться его все еще продолжает "тянуть" вперед (propulsio).

Мимика крайне бедна, лицо принимает застывшее, маскообразное выражение (гипомимия). Улыбка, гримаса плача при эмоциях возникают с запозданием и так же медленно исчезают.

Речь больных тиха, монотонна, глуха, без достаточных модуляций и звучности.

Характерным является отсутствие или уменьшение физиологических содружественных или сопутствующих движений, синкинезии, существующих в норме и содействующих тому или иному основному движению. Так, у больных не наблюдается обычного размахивания руками в такт ходьбе, отсутствует наморщивание лба при взгляде вверх, нет разгибания в лучезапястном суставе при сжатии в кулак и т. д. Затруднен не только переход из покоя в движение, но обычно резко замедлены и все произвольные движения (брадикинезия). Все действия больного напоминают автоматические.

Кроме описанных симптомов, при паркинсонизме нередко имеет место своеобразное дрожание, которое наблюдается в покое, выражено в дистальных отделах конечностей, иногда в нижней челюсти и отличается обычно малой амплитудой, частотой и ритмичностью. В отличие от мозжечкового интенционного дрожания, появляющегося в движении и отсутствующего в покое, здесь типично наличие его в покое и уменьшение или исчезновение при движениях.

Описанный синдром носит еще название амиостатического сим-тпомокомплекса.

При отсутствии изменений со стороны сухожильных рефлексов конечностей подругой причине при паркинсонизме могут оживать так называемые аксиальные рефлексы в в первую очередь - группа рефлексов орального автоматизма (см. гл. /). В значительной мере нарушаются рефлексы положения или позы (постуральные рефлексы) ¹.