Диагностика. - поражение Т-лимфоцитов

Патогенез

- поражение Т-лимфоцитов,

- изменение их антигенной-структуры → другие Т-лимфоциты распознают его как чужеродный →

- аутоиммунная реакция → образование опухолевых клеток

Клиника:

· синдром лимфаденопатии (с него начало у 60-70%). 2/5 – с шейно-надключичных лимфатических узлов, у 1/5 – со средостенных и паховых

- лимфатические узлы плотные,

- эластической консистенции,

- не спаяны с кожей и друг с другом,

- болезненные после пьянки.

Морфология: крупная гранулема (клетки Березовского-Штернберга= клетки Дороти-Рид-Штернберга, клетки Ходжкина, ретикулярные клетки, нейтрофилы, эозинофилы, лимфоциты)

Метастазы:

- во всех органах и тканях лимфогенно → синдром генерализации.

- Вначале в селезенку, там в 25% случаев метастазы уже на 1 стади

- потом в легкие (инфильтраты, выпоты, кровохарканье)

- костную ткань (позвоночник, ребра, таз, грудина)

- анемия,

- тромбоцитопения

- печень (снижение общего белка)

- ЖКТ

- почки

- тимус

- яички, яичник

- молочные железы

- мягкие ткани

· лихорадочный (у 10% начало с него)

- выраженный озноб

- потливость

- антибиотики не действуют, но температура снижается под действием НПВП

- волнообразный характер

· синдром кожных провялений

- зуд (везде и над увеличенными лимфатическими узлами)

- кое-где ангидроз

инфильтраты на спине и конечностях диаметром до 5 см

· синдром гематологический

- умеренный подъем нейтрофиловъ

- подъем эозинофилов

- снижение лимфоцитов (!)

- снижение тромбоцитов

- повышение СОЭ

Ранний признак неблагополучия:

- СОЭ больше 30 мм/ч,

- повышение фибриногена больше 5 г/л

- СРБ больше 10 г/л

- церулоплазмин больше 0,4 Е/

- гаптоглобин больше 1,5

Если 2 из 5 хотя бы, то хреново → обострение → обследование → лечение

Ухудшают течение:

- беременность (ее можно только после 2-летней полной ремиссии)

- инсоляция

- физиотерапия

· биоптат

· медиастиноскопия

· КТ

· Радиоизотопная лимфография

· Радиоизотопное исследование костей

· Трепанобиопсия костного мозга

· Цитология органов подозрительных на ЛГМ

· Проба с динитрохлорбензолом «+» (дефект функциональной активности ЛфЦ)

Классификация (1971г) (стадии)

· 1 стадия: поражение отдельных групп лимфатических узлов или локально отдельных экстралимфатических органов

· 2 стадия: выше / ниже диафрагмы поражение 2 или более 2 групп лимфатических узлов или локальное поражение экстралимфатических органов и 1 или больше 1 групп лимфатичеких узлов

· 3 стадия: поражение лимфатических узлов по обе стороны от диафрагмы, которое может сочетаться с локальным поражением экстралимфатических органов

· 4 стадия: диффузное поражени 1 или более экстралимфатических органов с поражением или без поражения лимфатических узлов.

Дифференциальная диагностика:

1 – лимфома с высокой степенью злокачественности

2 – другие онкологические процессы

3 – сепсис

4 – СКВ