Лечение.
Осмотр.
Жалобы.
Лечение.
Удаление гонад не позже 11-13 лет.
Затем заместительная гормональная терапия, которая вызывает феминизацию (молочные железы, сексуальное оволосение, увеличение матки, менструальноподобные кровотечения, но овариоменструального кровотечения и беременности нет). Тестикулярная феминизация.
СИНДРОМ МОРРИСА 46ХУ.
Две формы:
феминизирующая (полная) форма;
маскулинизирующая (неполная) форма.
ПОЛНАЯ ФОРМА.
Первичная аменорея и бесплодие.
формирование по женскому типу (рост, вторичные половые признаки, наружные половые органы);
может быть более скудное сексуальное оволосение на лобке (редко - отсутствует);
влагалище заканчивается слепо:
оно нормальной величины или резко уменьшено;
может быть полное отсутствие влагалища;
матка и маточные трубы часто отсутствуют;
может быть рудиментарная матка.
В брюшной полости могут пальпироваться округлые образования (может ставиться ошибочный диагноз – склерополикистоз яичников). Это не яичники, а яички. Гонады часто находятся в брюшной полости, могут быть в паховом канале, в толще больших половых губ. Биопсия гонад – сходное строение с неопустившимися яичками. Гормоны – нормальный для женщин уровень фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормонов; эстрогены снижены или в норме (внегонадная выработка); тестостерон в норме для мужчин.
НЕПОЛНАЯ ФОРМА.
По клинике похожа на полную форму. Отличие: телосложение ближе к евнухоидальному типу или вплоть до мужского, усилен рост волос по мужскому типу, гипоплазия наружных половых органов, уменьшенное влагалище или его нет, рудиментарная матка. Гормоны – фолликулостимулирующий и лютеинезирующий гормоны в норме, эстрогены резко снижены, тестостерон в норме для мужчин.
Удаление изменённых гонад.
Назначение пожизненной гормональной заместительной терапии.
при выраженном маскулинизирующем эффекте дополнительные операции:
удаление гипертрофированного клитора;
искусственное влагалище (из кожи, кишки, брюшины между мочевым пузырём и рудиментарной маткой, аллотрансплантация), это – кольпопоэз – только при условии регулярной половой жизни, иначе спадение стенок, рубцовые изменения, заращение.
Гипоталамо-гипофизарные формы аменореи.
Часто – аменорея, связанная с гиперпролактинемией: повышение уровня пролактина вызывает аменорею (может быть единственным симптомом). Встречается при 30-70% случаев аменореи.
повышение уровня пролактина за счёт усиления нейрогуморальной регуляции. Пролактин синтезируется в ацидофильных клетках – пролактофорах:
клетках гипофиза;
в слизистых тонкого кишечника;
в клетках эндометрия;
в клетках плаценты.
Поэтому нарушение может быть обусловлено различными причинами:
продукция его осуществляется под контролем пролактинингибирующего фактора – это биогенный амин (дофамин). Снижение уровня его секреции ведёт к увеличению базальной секреции пролактина;
активизация серотонина ведёт к увеличению секреции пролактина;
тиреотропный гормон стимулирует синтез пролактина (специфически рецепторы в гипофизе);
изменение секреции опиоидных пептидов усиливает секрецию пролактина: в плазме его уровень 50 МЕ на литр и больше. Это подавляет базальную секрецию и пиковую секрецию лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормонов, что приводит к аменореи.
Физиологическое увеличение пролактина:
беременность;
роды;
лактация;
периодическое повышение при стрессах, резких нагрузках;
беспричинное увеличение (транзисторное).
Диагноз ставится при тщательном исследовании уровня пролактина не менее 3-4 раз. Максимальный уровень пролактина в период засыпания с 10 до 14 часов, поэтому в это время анализы не брать.
Патологическая гиперпролактинемия – функциональная чаще, органическая – опухоли гипофиза (микроаденома и макроаденома гипофиза), воспаление диэнцефальной области.