double arrow

Аномалии развития в связи с недостаточностью двигательной сферы

В этиологии аномалий развития двигательной сферы играют роль различные генетические факторы, чаще обусловливающие негрубые варианты конституциональной недостаточности моторики, внутриутробные, натальные и ранние постнатальные поражения центральной нервной системы. Особые формы аномалий развития моторной сферы наблюдаются при раннем детском аутизме. Тяжелые двигательные нарушения возникают и при поражении спинного мозга (в детском возрасте — чаще инфекционного происхождения — при заболевании полиомиелитом). Своеобразные нарушения моторного развития могут иметь место и при явлениях эмоциональной депривации.

Первичное нарушение зависит от того, на каком уровне организации движений возникло поражение. Особенности клинико-патофизиологической структуры аномалий развития моторной сферы обусловлены недостаточностью различных отделов нервной системы. Так, при недостаточности подкоркового уровня организации движений наблюдаются нарушения тонуса, ритмичности, выработки первичных автоматизмов и выразительных движений. При поражении же коркового уровня страдают сила, точность движений, формирование предметных действий.

Нарушение отдельных компонентов моторики по-разному влияет на общее психомоторное развитие ребенка (М. И. Гуревич, Н. И. Озерецкий, 1930; М. Стамбак, 1963; А. Гезелл, 1974 и др.).

Большое значение имеют нарушения тонуса, играющего ведущую роль в преднастройке движения, его стойкости, стабильности, эластичности, акцентуации формы. При недостаточности тонической функции в раннем возрасте нарушается формирование ряда рефлексов, обеспечивающих удержание головы, сидение, стояние, сохранение позы. В более старшем возрасте нарушения мышечного тонуса оказывают отрицательное влияние на работоспособность, обучение. Как показал А. Баллон (1959), патологический гипотонус вызывает усталость рук, быстрое общее утомление, падение внимания. Патологический гипертонус с напряженностью позы, недостаточностью пластичности также ведет к быстрой утомляемости и снижению внимания; при письме из-за скованности движений линия не дотягивается до конца, поэтому буква распадается на отдельные элементы, нередко возникают явления микрографии. Фиксация внимания на преодолении технических трудностей письма ведет к грамматическим ошибкам.




Нарушения тонуса иногда связаны с патологическим состоянием аффективной сферы. В специальных исследованиях (И. Рибль, 1962) была описана моторика детей с явлениями «госпитализма», находящихся в условиях тяжелой эмоциональной депривации. Динамика этих нарушений в начальных стадиях характеризовалась двигательной пассивностью, задержкой моторного развития; в тяжелых случаях в дальнейшем иногда возникали кататоноподобные расстройства. При стойких аффективных нарушениях в младенческом возрасте может иметь место и повышение моторного тонуса с «гиперактивностью», двигательной возбудимостью (Ж. Ажуриагерра, 1970).



Ряд двигательных расстройств, связанных с нарушениями темпа и ритма движений, как указывалось, также имеет преимущественно подкорковую локализацию.

Нарушения темпа чаще выражаются в замедленности движения.

Ритмические разряды в виде ритмических раскачиваний головы и туловища, наблюдаемые у детей младшего возраста — чаще между 9 месяцами и 2 годами, еще являются показателем незрелости нервной системы (Ж. Ажуриагерра, 1970) и обычно связаны с утомлением и снижением уровня бодрствования. В патологии же такие ритмические разряды наблюдаются независимо от возраста. Они имеют место при тяжелой умственной отсталости, шизофрении. Они могут возникать и как проявления аффективно-двигательной аутостимуляции в условиях психической депривации. Дефектность ритмической организации движений имеет отрицательное значение для психического развития ребенка, так как в этих случаях замедляется формирование различного вида синергий, необходимых для выработки различных навыков, требующих автоматизации.

При недостаточности подкорковых образований нередко нарушается и формирование автоматических движений. Страдает синхронность движений ног и рук при ходьбе, поворотах туловища, автоматичность защитных движений, формирование выразительных движений, в первую очередь мимических, насыщенных особым смыслом, метафоричностью и этим близких к речи.

Отставание в развитии выразительных движений особенно на ранних этапах детства, когда еще недостаточно развита речь, обрекает ребенка на более примитивные формы сотрудничества и тем усугубляет нарушения его развития. Такой механизм психического дизонтогенеза имеется при некоторых генетически обусловленных эндокринных нарушениях, при которых избыточное развитие крупной мускулатуры препятствует формированию мимики и тонких выразительных движений (К. С. Лебединская с соавт., 1969). Значительное недоразвитие выразительной моторики наблюдается при умственной отсталости: невыраженность, обедненность, монотонность мимики, жестов, защитных и автоматических движений (К. Якоб, 1924).

Патология кортикального уровня движений формирует разнообразную симптоматику нарушений моторного развития, зависящую от локализации поражения. При повреждении ядерных зон сенсомоторных отделов будут страдать отдельные компоненты движения: его сила (парезы, параличи), точность и скорость. При патологии как премоторных, так и-постцентральных отделов головного мозга наблюдаются нарушения целостных двигательных актов, объединенные общим названием апраксии.

В норме, по мнению Н. А. Бернштейна (1947 премоторные системы работают как своеобразные посредники, устанавливающие и поддерживающие связь между кортикальной и экстрапирамидной системами. Такое своеобразие положения отражается на характере нарушений. При премоторном дефекте возникает дисфункция «кинетической мелодии» движения (А. Р. Лурия, 1962). Из плавного оно превращается в толчкообразное, дезавтоматизированное, состоящее из отдельных не связанных друг с другом элементов. При постцентральных нарушениях коры головного мозга наблюдается так называемая афферентная апраксия с недостаточностью коркового анализа кинестетических импульсов, выражающаяся в затруднениях выбора нужной комбинации движений (А. Р. Лурия, 1962).

В детском возрасте отдельные стороны двигательной сферы еще находятся в процессе становления. Поэтому наблюдаются меньшие, чем у взрослых, четкость, локальность и изолированность нарушений.

Чаще имеет место более диффузная симптоматика, сочетающая явления повреждения в двигательной сфере с ее недоразвитием. К явлениям недоразвития относятся синкинезии: непроизвольные движения, сочетающиеся с произвольным и не связанные с ним по смыслу. Так, ребенок при попытке закрыть один глаз одновременно закрывает и второй; при движении пальцев одной руки возникают аналогичные движения в другой. Синкинезии наблюдаются у детей и в норме, но с возрастом они уменьшаются, особенно быстро между 8 и 14 годами. При различных видах патологии наблюдается их стойкое сохранение.

Показателями общего недоразвития двигательной сферы являются недостаточные точность и стабильность движений и действий, их легкая «сбиваемость» под влиянием различных воздействий: шума, ограничения времени выполнения задания, смены орудия или материала.

Учитывая большое количество конституциональных вариантов особенностей моторики и физиологическую незрелость ряда ее компонентов в детском возрасте, экспериментально выявляемые особенности двигательной сферы, находящиеся на уровне негрубых отклонений, не обязательно указывают на патологический уровень расстройств. В этом отношении первостепенное значение имеет их сочетание с клиническими данными. При отсутствии клинических признаков патологии прогностическое значение отдельных экспериментальных данных имеет ограниченное значение.

Так, в младшем детском возрасте специальное исследование часто обнаруживает расхождение доминантности по руке и глазу. По данным Р. Заззо (1960), у детей-правшей в 6-летнем возрасте это расхождение наблюдается в 69%, в 7—8 лет — в 21%, в 9—10 лет — в 20%. Однако при отсутствии признаков органического поражения нервной системы это явление не расценивается как патологическое; высокая пластичность здорового мозга обеспечивает компенсацию данного расхождения. Наличие же клинических признаков патологии нервной системы всегда вызывает опасения, что расхождение доминантности по руке и глазу в дальнейшем может явиться препятствием при обучении письму и чтению.

В этом плане сложным и актуальным для детского возраста является вопрос коррекции левшества. При органической недостаточности левого полушария левшество нередко является проявлением компенсаторной перестройки с доминированием правого полушария. Последствия коррекции такого компенсаторного левшества неблагоприятны. В этих случаях «переучивание» фактически ведет к большей нагрузке на дефектное левое полушарие и опасности его более тяжелой декомпенсации (Ж. Ажуриагерра, 1970 и др.). Практика переучивания требует и учета возможностей возникновения в процессе коррекции различных невротических образований, а также заикания.

Преимущественные нарушения вышеописанных параметров движения способствовали попыткам систематики ряда типов аномального развития двигательной сферы. Были выделены следующие формы:

1) «моторная дебильность» (Г. Дюпре, 1910), или корково-ассоциативная (А. Валлон, 1925), которая связана преимущественно с недоразвитием пирамидной системы и проявляется в нарушениях мышечного тонуса, неловкости произвольных движений, синкинезиях. При кажущемся обилии движений наблюдается бедность их комбинаций, слабая приспособленность к реальным задачам. Скудность и инертность мимики нередко находятся в контрасте с повышенным настроением;

2) «двигательный инфантилизм» (А. Гомбургер,1926), отражающий замедленную динамику моторного развития, в основе которого лежит неугасание некоторых рефлексов, свойственных раннему детству (синкинезии и др.), запаздывание в развитии стояния, ходьбы, сидения;

3) экстрапирамидная недостаточность (К. Якоб, 1924) с бедностью мимики, жестов, защитных и автоматических движений, недостаточностью их ритмичности, автоматизации;

4) фронтальная недостаточность (М. И. Гуревич, 1930) с малой способностью выработки двигательных формул, нецеленаправленной расторможенностью либо, наоборот, гиподинамией.

Эти виды моторного недоразвития описаны у детей с органическим выражением нервной системы, чаще включающим и интеллектуальное недоразвитие по олигофреническому типу. Однако в негрубой форме большинство из них может наблюдаться и при задержке психического развития церебрально-органического генеза, других видах аномалий развития.

Наиболее изучена структура двигательных расстройств при ДЕТСКОМ ЦЕРЕБРАЛЬНОМ ПАРАЛИЧЕ. Этиология его разнообразна. Наибольшее зная чение имеют органические поражения мозга в результате внутриутробных инфекций, интоксикаций, несовместимости крови матери и ребенка по групповой принадлежности или резус-фактору, асфиксии и внутричерепных кровоизлияний в родах, недоношенности плода. Реже заболевание возникает постнатально, в результате менингоэнцефалитов, перенесенных в первые годы жизни.

Его патогенез связан с поражением ряда отделов мозга, как корковых, так и подкорковых, среди которых одно из основных мест занимает повреждение премоторных зон.

В клинической структуредетского церебрального паралича, среди симптомов органического поражения мозга, центральное место занимают двигательные нарушения, основными из которых являются параличи и парезы, нарушения мышечного тонуса.

Сочетания расстройств моторной сферы и интеллекта различны. Согласно классификации К. А. Семеновой (1974), выделяются следующие формы детского церебрального паралича, специфика клинической картины которых в значительной мере обусловлена разным характером поражения.

1. Спастическая диплегия (болезнь Литтля) — тетрапарез, при котором руки страдают значительно меньше, чем ноги. Поэтому дети часто могут обслужить себя, писать, овладеть рядом трудовых навыков. Нарушения интеллектуального развития нередко незначительны, и многие из таких детей способны к обучению даже в массовых школах.

2. Двойная гемиплегия характеризуется тяжелым поражением всех конечностей, выраженной ригидностью мышц. Дети не могут даже сидеть. Интеллектуальное развитие большей частью на уровне олигофрении в степени тяжелой дебильности, имбецильности или даже идиотии.

3. Гиперкинетическая форма, при которой различные гиперкинезы могут сочетаться с параличами и парезами или выступать как самостоятельный вид расстройств. Интеллект в большинстве случаев развивается удовлетворительно.

Гиперкинезы – это излишние непроизвольные движения, которые могут быть самостоятельным расстройством или являться признаком другого заболевания.

Гиперкинез – это сокращения одной мышцы или нескольких мышц по ошибочной команде головного мозга (гипер - избыток, кинезис - движение).

4. Атонически-астеническая форма характеризуется парезами, низким тонусом мышц, мозжечковыми симптомами. К 3—5 годам при систематическом лечении дети овладевают возможностью произвольных движений. В половине случаев имеется олигофрения в степени дебильности и имбецильности.

Поражение мозжечка приводит к появлению следующих симптомов:

1. Нарушение координации движений (атаксия).

2. Нарушение равновесия и ходьбы.

3. Тремор, причиной которого служат атаксия и гипотония.

4. Снижение мышечного тонуса.

5. Гемипаретическая форма — парезы одной стороны тела, тяжелее в верхней конечности. У 25— 35% детей наблюдается олигофрения.

Выраженное интеллектуальное недоразвитие не вытекает прямо из двигательных расстройств, а свидетельствует о массивности и большой распространенности поражения мозга. Но тяжесть недостаточности отдельных корковых функций в этих случаях делает клиническую картину олигофрении атипичной.

У детей с церебральными параличами часто отмечается недостаточность целого ряда других нервно-психических функций, в значительной мере связанная именно с поражением двигательной сферы.






Сейчас читают про: