Существует следующая классификация

1. Лейкозы (системные опухолевые заболевания кроветворной ткани):

1) острые лейкозы — недифференцированный, миелобласт-ный, лимфобластный, плазмобластный, монобластный, эрит-ромиелобластный и мегакариобластный;

2) хронические лейкозы:

а) миелоцитарного происхождения — миелоидный, эрит-ромиелоидный лейкоз, эритремия, истинная полиците-мия;

б) лимфоцитарного происхождения — лимфолейкоз, лим-фоматоз кожи, парапротеинемические лейкозы, миеломная болезнь, первичная макроглобулинемия, болезнь тяжелых цепей;

в) моноцитарного ряда — моноцитарный лейкоз и гистео-цитоз.

2. Лимфомы (регионарные опухолевые заболевания крове­творной или лимфатической ткани):

1) лимфосаркома — лимфоцитарная, пролимфоцитарная, лимфобластная, иммунобластная, лимфоплазмоцитарная, африканская;

2) грибовидный микоз;

3) болезнь Сезари;

4) ретикулосаркома;

5) лимфогрануломатоз (болезнь Ходжкина).

Лейкоз (лейкемия) — это прогрессирующее разрастание лей-козных клеток. Сначала они разрастаются в органах кроветворе­ния, а затем гематогенно забрасываются в другие органы и ткани, вызывая там лейкозные инфильтраты. Инфильтраты могут быть диффузными (увеличивают пораженный орган) и очаговыми (об­разуются опухолевые узлы, которые прорастают в капсулу органа и окружающие ткани). Считается, что лейкозы — это полиэтиоло­гическое заболевание, т. е. его формированию благоприятствует ряд факторов. Выделяют три основных: вирусы, ионизирующее излучение и химические вещества. Роль вирусов в возникновении лейкозов доказана научными исследованиями. Так действуют ре-тровирусы, вирус Эпштейна—Барра. Ионизирующее излучение способно вызывать радиационные и лучевые лейкозы, причем ча­стота их мутаций зависит от дозы ионизирующей радиации. Сре­ди химических веществ наибольшее значение имеют дибензан-трацен, бензопирен, метилхолантрен и др.

Острый лейкоз проявляется появлением в костном мозге власт­ных клеток, а в периферической крови — лейкимический провал (резкое повышение числа бластов и единичные зрелые элементы при отсутствии переходных форм). Общим проявлением для острых лейкозов является наличие увеличенных печени и селезен­ки, костный мозг трубчатых и плоских костей красный, сочный, иногда с сероватым оттенком. Могут иметь место кровоизлияния различного характера в слизистые и серозные оболочки, органы и ткани, которые осложняются язвенно-некротическими процес­сами и сепсисом. Более точную форму лейкоза определяют по ци­тохимическим характеристикам и морфологии клеток.

Хронические лейкозы — это такие формы лейкозов, при кото­рых морфологическим субстратом опухолевых разрастаний яв­ляются более зрелые, чем бластные, клетки крови, достигшие определенного уровня дифференцировки. В основе хронического лимфолейкоза (ХЛЛ) лежат лимфоидная гиперплазия и метапла­зия кроветворных органов (лимфатических узлов, селезенки, костно­го мозга), сопровождающиеся лимфоидной инфильтрацией дру­гих органов и тканей. Опухолевая природа ХЛЛ не вызывает сомнений, но это доброкачественная форма опухоли. Чаще боль­ной — мужчина после 40 лет. В пунктате костного мозга обнару­живается гиперплазия лимфоидных элементов, увеличиваются незрелые формы и тельца Боткина—Гумпрехта.

Различают основные клинико-гематологические варианты:

1) классический (генерализованное увеличение лимфоузлов, селезенки, печени, изменения лейкемической крови);

2) генерализованная гиперплазия периферических лимфати­ческих узлов;

3) вариант с избирательным увеличением одной из групп лимфоузлов;

4) спленомегалический (преимущественно увеличивается се­лезенка);

5) кожный вариант — в виде лимфом или эритродермии;

6) костномозговой — проявляется только лимфоидной мета­плазией костного мозга.

Хронический миелолейкоз — системное заболевание крови, со­провождающееся миелоидной гиперплазией костного мозга за счет незрелых гранулоцитов, созревание которых заторможено, мие­лоидной метаплазией селезенки (темно-красного цвета с очагами ишемии, склероз и гемосидероз пульпы), печени (серо-коричневая с лейкозными инфильтрациями по ходу синусов, жировая дистро­фия, гемосидероз), лимфатических узлов (серовато-красного цвета с лейкозной инфильтрацией) и других органов. Костный мозг пло­ских костей, эпифизов и диафизов трубчатых костей — серо-крас­ный или серо-желтый гноевидный.

Лимфомы — это регионарные опухолевые заболевания крове­творной и лимфатической ткани. Лимфосаркома — это злокачественная опухоль из клеток лимфоцитарного ряда. Лимфатиче­ские узлы плотные, на разрезе серо-розовые с участками некроза и кровоизлияний. Процесс метастазирует в различные органы и ткани. Грибовидный микоз — это относительно доброка­чественная Т-клеточная лимфома кожи. В опухолевом инфильт­рате находятся плазматические клетки, гистиоциты, эозинофи-лы, фибробласты. Узлы мягкой консистенции, выступают над поверхностью кожи, напоминают форму гриба, легко изъязвимы и имеют синюю окраску. При болезни Сезари в опухолевом ин­фильтрате кожи, костном мозге и крови находят атипичные мо-нонуклеарные клетки с серповидными ядрами — клетки Сезари. Ретикулосаркома — это злокачественная опухоль из ретикуляр­ных клеток и гистиоцитов.

Лимфогранулематоз — первичное опухолевое заболевание лим­фатической системы. Процесс возникает уницентрично, распро­странение происходит с помощью метастазирования. В 1832 г. А. И. Ходжкин исследовал и описал 7 пациентов с поражением лимфатических узлов и селезенки. Заболевание получило назва­ние «болезнь Ходжкина», что было предложено С. Уилксом в 1865 г. Этиология окончательно не ясна. Некоторые полагают, что лимфогранулематоз связан с вирусом Эпштейна—Барра. Ге-нез клеток (Рид—Березовского—Штернера), которые патогно-моничны для лимфогрануломатоза, не ясен. Это многоядерные клетки, несущие на своей поверхности антигены, аналогичные лимфоидному ростку и моноцитоидному ростку. Патологическая анатомия: за субстрат лимфогрануломатоза принимается поли­морфно-клеточная гранулома, которая состоит из лимфоцитов, ретикулярных клеток, нейтрофилов, эозинофилов, плазматиче­ских клеток и фиброзной ткани. Лимфогрануломатозная ткань изначально формируется в отдельные мелкие узелки, располо­женные внутри лимфатического узла. В дальнейшем прогресси­руя, она вытесняет нормальную ткань узла и изменяет его рису­нок. Гистологическая особенность лимфогрануломы представлена гигантскими клетками Березовского—Штернберга. Это крупные клетки, диаметром 25 мкм и больше (до 80 мкм), которые содержат 2 и более круглых или овальных ядра, часто находятся рядом, что создает впечатление зеркального изображения. Внутриядерный хроматин нежный, равномерно расположенный, ядрышко четкое, крупное, в большинстве случаев эозинофильное. Клинико-мор-фологическая классификация приведена в таблице 1.

Таблица 1