Клиническая картина. Заболевание начинается остро, без продромального периода

Заболевание начинается остро, без продромального периода.

Пузыри могут располагаться на любом участке кожного покрова,

но чаще они появляются на местах наибольшей травматизации,

включая слизистые оболочки, области естественных складок,

волосистую часть головы. Содержимое ссыхается в серозно-

кровянисто-гнойные корки, напоминая стрептодермию. От по-

явления первичного очага до манифестации процесса проходит

в среднем 3–4 мес. Быстрая генерализация — неблагоприятный

прогностический признак.

Периоду генерализации процесса могут предшествовать ухуд-

шение самочувствия больного, повышение температуры тела,

чувство беспокойства.

Глава 40 • Буллезные дерматозы 523

Мономорфные пузыри бывают мелкими или крупными, с тен-

денцией к периферическому росту и слиянию с образованием

фестончатых очагов на визуально неизмененной коже. Под вли-

янием акантолиза пузыри быстро вскрываются с образованием

эрозий как на коже, так и на слизистых оболочках ротовой по-

лости и аногенитальных областей. Быстро образующиеся эрозии

на слизистых оболочках болезненны, но эпителизируются без

рубцовых изменений.

В последние годы отмечены случаи развития пузырей, имею-

щих тенденцию к группировке, на отечном основании. Подобная

форма заболевания получила название «герпетиформный пем-

фигус». В дальнейшем через 2–3 нед у больных наряду с герпе-

тиформными высыпаниями появляются крупные вялые пузыри

на внешне неизмененной коже. Даже на ранних фазах «герпети-

формности» прямая РИФ дает положительное интерцеллюляр-

ное свечение на анти-IgG.

Выделяют три фазы заболевания — начальную, генерализо-

ванную и фазу эпителизации.

В первой фазе пузыри небольших размеров, эрозии быстро

эпителизируются, симптом Никольского непостоянен, аканто-

литические клетки единичны. Продолжительность периода — от

нескольких недель до нескольких месяцев.

Для второй фазы характерны активное формирование пузы-

рей с периферическим ростом эрозий и слияние их друг с другом

на коже и слизистой оболочке полости рта. Симптом Никольско-

го становится резко положительным, обнаруживается большое

количество акантолитических клеток в препарате. В связи с на-

растающей интоксикацией ухудшается общее состояние.

В третьей фазе наблюдаются стбилизация процесса, эпителиза-

ция эрозий, новые пузыри не образуются, симптом Никольского

слабоположительный или отрицательный, акантолитические клет-

ки в препарате отсутствуют. Улучшается общее состояние больных.

Атипично может протекать обыкновенная пузырчатка у боль-

ных с онкопатологией. Вследствие развивающегося акантолиза

образуются сначала щели, а затем пузыри, имеющие супраба-

зальную локализацию.

Проведенный анализ антигенного спектра кожи и пузырной

жидкости при обыкновенной пузырчатке обнаружил наличие

специфического белка á2-ГПВП-130, который позволяет кон-

тролировать эффективность проводимой терапии и активность

аутоиммунных процессов.