Этиология и патогенез. Этиология обыкновенной пузырчатки (пузырчатки вульгар-

Этиология обыкновенной пузырчатки (пузырчатки вульгар-

ной) до настоящего времени не выяснена.

Экспериментальные исследования на обезьяне доказали воз-

можность образования пузыря после введения ей сыворотки кро-

ви больного пемфигусом, который соответствовал клинической

картине пузырчатки. При обыкновенной пузырчатке выделе-

ны IgG-антитела против десмоглеина-3, приводящие к аканто-

522 Раздел V • Частная дерматовенерология

лизу. Установлено разрушение десмосом при взаимодействии

IgG-аутоантител с десмоглеином 3. Показано, что образование

комплекса IgG с десмоглеином 3 и плакоглобином завершалось

адгезией десмоглеина 3 и ретракцией филаментов кератина в

межклеточных пространствах.

В культуру эпидермальных клеток здорового человека вводи-

ли сыворотку больных обыкновенной пузырчаткой. В процессе

культивации были обнаружены антитела, которые фиксирова-

лись в межклеточном пространстве эпидермиса, приводя к акан-

толизу.

На высоте заболевания в сыворотке крови больных пемфигу-

сом наблюдали пониженные, а в пузырях повышенные уровни

C3, C4. Проведенные в последующем исследования показали,

что прямая реакция иммунофлюоресценции при истинной пу-

зырчатке дает положительный результат с IgG в 100% случаев,

в том числе на очень ранних стадиях развития пемфигуса. Вы-

явлены активизация гуморального иммунитета и угнетение

T-клеточного, на фоне низкого уровеня интерлейкина-2 (ИЛ-2),

повышенного ИЛ-10 в пузырной жидкости выше, чем в сыво-

ротке крови. Обнаружен противовоспалительный эффект ИЛ-8

и возможная роль его в хемотаксисе нейтрофилов, лимфоцитов

и моноцитов.

Активизация пемфигуса сопровождалась увеличеним ядер ши-

поватых клеток, накоплением дезоксирибонуклеиновой кислоты,

повышением проницаемости мембран шиповатых клеток с выхо-

дом лизосомальных ферментов и матричных металлопротеаз-9

(matrix metalloproteinase — MMP-9), разрушением десмоглеина,

формированием акантолизиса, подтверждая аутоиммунный ме-

ханизм патогенеза истинной пузырчатки.

Гистологически при истинном пемфигусе обнаруживают меж-

клеточный отек эпидермиса и деструкцию межклеточных связей

в участках мальпигиева слоя.