Эпидемиология. Истинная пузырчатка (пемфигус, пузырчатка акантолитиче-

Истинная пузырчатка (пемфигус, пузырчатка акантолитиче-

ская) составляет 0,74–2,8% всех кожных заболеваний. Отмеча-

ется тенденция к увеличению количества таких больных в круп-

ных дерматологических центрах. Количество женщин, больных

пузырчаткой, варьирует от 62 до 72,9%. Имеются наблюдения,

указывающие на «омоложение» пузырчатки до 18–25 лет, но в

большинстве случаев обыкновенная пузырчатка чаще возникает

в возрасте 40–60 лет, однако возможно и в 60–70 лет. В редких

случаях пемфигус возникает у детей. Выявлена определенная эн-

демичность среди народов, проживающих в Средиземноморье, и

у лиц еврейской национальности.

Пузырчатка истинная (pemphigus verus, pemphigus acantholytic) —

аутоиммунное заболевание, при котором в крови образуются

пемфигусные антитела IgG-класса к межклеточной склеивающей

субстанции шиповидного слоя. Это группа пузырных дерматозов

с тяжелым течением, характерной клинической и иммуноморфо-

логической картиной и общими симптомами.

Диагностика

Диагностика пемфигуса основана на типичных клинических

проявлениях, обнаружении акантолитических клеток, выявле-

нии с помощью прямой и непрямой РИФ антител класса IgG,

циркулирующих в крови и фиксированных в эпидермисе, обна-

ружении на гистопрепаратах внутриэпидермально расположен-

ных пузырей.

Клиническая картина

По клиническому течению истинную пузырчатку подразде-

ляют на обыкновенную, вегетирующую, листовидную, бразиль-

скую, себорейную и лекарственную.

Пузырчатка обыкновенная