Лечение пузырчатки

Основа лечения больных пузырчаткой — применение глюко-

кортикоидов (преднизолон, триамцинолон, дексаметазон, бета-

мезон).

Начальная доза преднизолона — 80–120 мг/сут, при паренте-

ральном введении дозу можно увеличить до 150–200 мг. Терапию

в указанном объеме проводят в течение 3–5 сут, затем присоеди-

няют цитостатики, например азатиоприн в дозе 150–200 мг/сут

в течение 15–20 сут. На фоне приема цитостатиков начинают

снижать дозу глюкокортикоидов до достижения поддерживаю-

щей терапевтической дозы. С целью защиты слизистых оболочек

пищеварительного тракта назначают алюминия фосфат (фосфа-

люгель♠) или алгедрат℘ с магния гидроксидом (маалокс♠, алма-

гель♠) за 30 мин до приема гормональных препаратов.

Лечение в условиях стационара или отделения интенсивной

терапии начинается с введения преднизолона в максимальной

дозе — 60–80 мг/сут. Если увеличение суточной дозы препарата

до 100 мг в течение 4–6 сут не приводит к улучшению состояния,

ее повышают в 2 раза и более.

Обсуждается вопрос о целесообразности замены одного глю-

кокортикоида другим в процессе лечения. Так, доза преднизо-

лона для приема внутрь снижается на 2–3 таблетки (10–15 мг),

а взамен добавляют триамцинолон или дексаметазон в эквива-

лентной дозе. Данная схема также способствует положительной

клинической динамике.

Заслуживает внимания методика лечения больных истинной

пузырчаткой преднизолоном в комбинации с дипроспаном.

Дипроспан вводят внутримышечно 1 раз в 10 сут, курс состав-

ляет 4–6 инъекций. В зависимости от тяжести заболевания, осо-

бенностей клинической картины и распространенности патоло-

гического процесса доза препарата варьирует от 1 до 2 мл.

При тяжелом течении пемфигуса дипроспан применяют в ком-

плексе с глюкокортикоидами в дозе 30–60 мг преднизолонового

эквивалента. Больным с поражением слизистых оболочек полости

рта и единичными очагами на коже назначают 30 мг преднизоло-

нового эквивалента, пациентам с более распространенным процес-

сом на коже и слизистых оболочках рекомендована доза 40–60 мг.

532 Раздел V • Частная дерматовенерология

По достижении терапевтического эффекта дозу глюкокортикоида,

назначенного внутрь, снижают до 30–35 мг преднизолонового эк-

вивалента. В дальнейшем 1 раз в 10 сут уменьшают дозу бетамета-

зона до 1 мл и доводят до полной его отмены.

Существует мнение о высокой эффективности сочетания пред-

низолона и метотрексата в дозе 30 мг 1 раз в неделю.

Уместно применение циклоспорина. В стадии обострения су-

точную дозу циклоспорина назначают индивидуально из расчета

5–8 мг/кг в сутки с учетом клинической картины, тяжести и рас-

пространенности процесса, возраста больного, сопутствующих

заболеваний. Концентрацию препарата в плазме крови пациен-

та поддерживают в пределах 180–230 нг/мл. Первые 2 дня для

определения переносимости препарат назначают в половинной

дозе, в последующем суточную дозу делят на два приема — утром

и вечером с интервалом 12 ч. Препарат назначают в комплексе с

глюкокортикоидами (в суточной дозе 25–50 мг преднизолоново-

го эквивалента). Длительность приема — 14–20 сут, затем суточ-

ную дозу постепенно снижают до 2,0–2,5 мг/кг в сутки, концен-

трацию в плазме крови поддерживают на уровне 110–130 нг/мл.

В такой дозе циклоспорин можно длительно (2–4 мес) использо-

вать в качестве поддерживающей терапии. Дозу глюкокортикои-

дов снижают по общепринятой схеме.

Циклоспорин противопоказан больным с нарушением функ-

ции почек, с декомпенсированной артериальной гипертензией и

любыми формами злокачественных новообразований.

При длительной гормональной терапии в сочетании с ме-

тотрексатом и циклоспорином могут возникнуть осложнения,

включая синдром Иценко–Кушинга, стероидную глаукому, осте-

опороз, язвенную болезнь желудка и др.

Для повышения защитных сил организма используют инъ-

екции дезоксирибонуклеазы♠, ã-глобулина, интерферона, пере-

ливание крови, витамины группы B-мильгамма по 2,0 мл через

день № 10; аскорбиновую кислоту (0,5–1,0 г); рутозид (0,04 г);

препараты калия (оротовую кислоту, панангин или магния аспар-

гинат); препараты кальция; анаболические гормоны (нандролон

парентерально 1 раз в 2–3 нед); кальцитонин.

В случае присоединения кандидамикотической или бактери-

альной инфекции показаны нистатин или леворин, флюкостат

или дифлюкан, микосист, антибиотики широкого спектра дей-

ствия. Длительная терапия глюкокортикоидами лицам пожило-

го возраста диктует необходимость консультирования больных с

эндокринологами.

Для защиты слизистой оболочки пищеварительного тракта

применяют маалокс♠, алмагель♠, алюминия фосфат, фосфолю-

гель, щелочную минеральную воду и др.

В комплекс терапевтических средств целесообразно включать

препараты калия и ограничивать прием солей натрия. В свя-

Глава 40 • Буллезные дерматозы 533

зи с развитием T-клеточной супрессии у больных пузырчаткой

показано введение тактивина в виде 10 подкожных инъекций

по 100 мкг через сутки. В дальнейшем лечение продолжают по

100 мкг через 15 сут в течение 2–4 мес.

В комплексном лечении использовали гелий-неоновый ла-

зер (интенсивность излучения 0,2 мВт/см, длина волны более

0,632 мкм, экспозиция 6 мин). Перед проведением процедуры

на эрозивные поверхности наносили слой масляного раствора

ретинола, спустя 2 ч очаги подвергали облучению. Одновремен-

но с лазеротерапией больные получали глюкокортикоиды в дозе

30–60 мг/сут и ежедневные внутримышечные инъекции по 3 мл

1,5% этимизола♠ (30 инъекций на курс).

Наружная терапия не может считаться определяющей, одна-

ко применяются мази на основе висмута (5% висмута субгаллат

или ксероформ♠), водный раствор метилтиониния хлорида (ме-

тиленовый синий♠) или бриллиантового зеленого, бипантен,

пантенол, а также глюкокортикоидные мази с антибиотиками.

Широко применяется фукорцин♠, припудривание висмутом суб-

галлатом, при инфицировании эрозий — применение эмульсии с

хлорамфениколом и др.

Полезны теплые ванны из слабого раствора (1/6000–1/8000)

калия перманганата, а при обширных эрозиях на слизистых обо-

лочках рта — орошения слабым раствором калия перманганата,

борной кислоты или соды с добавлением 0,25–0,5% раствора

прокаина, танина♠ и др.