Клиническая картина. Это наиболее доброкачественная форма пемфигуса

Это наиболее доброкачественная форма пемфигуса. Очаги

поражения расположены преимущественно на коже лица, воло-

систой части головы, груди, в межлопаточной области. В очагах

нередко появляются дряблые тонкостенные, быстро вскрываю-

щиеся пузыри. Симптом Никольского положителен. При генера-

лизации заболевания нарушается общее состояние больных, по-

вышается температура тела, появляется озноб, нарастают общая

слабость, вялость. После насильственного отторжения корок или

чешуек можно обнаружить на их поверхности «шипики», соот-

ветствующие устьям волосяных фолликулов.

Эритематозная пузырчатка по клиническим и иммунологи-

ческим признакам ассоциирована с красной волчанкой, миасте-

нией, тимомой. Особенно выражено иммунологическое родство

эритематозной пузырчатки и эритематоза. Известно стимулиру-

ющее воздействие ультрафиолетовых лучей и некоторых других

внешних факторов на развитие обоих заболеваний.

Диагностика

Эритематозную пузырчатку диагностируют на основании

клинической картины; при наличии положительного симптома

Никольского; обнаружении акантолитических клеток; наличии

внутриэпидермальных щелевидных пузырей и фиксированных

IgG в межклеточном пространстве эпидермиса; отложении IgG-

комплексов, С3-комплемента и в зоне базальной мембраны.

Дифференциальная диагностика

Эритематозную (себорейную) пузырчатку следует дифферен-

цировать с СКВ, себорейной экземой и псориазом.

Пузырчатка лекарственная

К редким вариантам относится лекарственная пузырчатка,

описанная впервые в Италии в 1951 г. Выделяют два типа ассо-

циаций.

530 Раздел V • Частная дерматовенерология

При первом типе лекарственное вещество является сенсиби-

лизатором и вызывает заболевание. Клиническая картина, как

правило, не отличается от обыкновенной пузырчатки, но харак-

теризуется более легким течением и положительно реагирует на

отмену лекарственного препарата.

При втором типе провоцирующим фактором служит лекар-

ство, запускающее процесс у пациентов, имеющих генетическую

и иммунологическую предрасположенность к развитию пузыр-

чатки.