Клиническая картина. Клинически бразильскую пузырчатку отличает эндемичный

Клинически бразильскую пузырчатку отличает эндемичный

характер распространения.

Заболевание проявляется плоскими пузырями на коже лица и

груди, иногда на эритематозном основании. Нередко подобные

очаги поражения длительное время остаются ограниченными,

но в дальнейшем процесс распространяется на волосистую часть

головы, конечности, развивается эксфолиативная эритродермия.

Симптом Никольского на высоте заболевания положительный.

Различают буллезную, пустулезную, листовидную, эритро-

дермическую, герпетиформную и другие формы бразильской

пузырчатки, что указывает на клинический полиморфизм этой

разновидности пемфигуса.

При хроническом течении продолжительность болезни со-

ставляет 2–9 мес, за время которого развиваются гиперкератоз

ладоней и подошв, онихорексис, вегетации в подмышечных

складках, напоминающие черный акантоз. Могут возникнуть ан-

килозы крупных суставов, атрофия скелетных мышц. В ряде слу-

чаев наблюдают выпадение бровей и ресниц. Острые и подострые

формы бразильской пузырчатки протекают с высокой лихорад-

кой и обычно заканчиваются летально. Симптом Никольского на

высоте развития болезни положительный. В содержимом пузы-

рей обнаруживают акантолитические клетки.

На гистограммах выявляют внутриэпидермальные щелевид-

ные пузыри в средней и верхней частях мальпигиева слоя.

Диагностика

Диагностика основана на наличии симптомов:

✧ дряблых грушевидных, интраэпидермально располо-

женных пузырей на неизмененной коже;

✧ упорном торпидном течении, отсутствии тенденций к

эпителизации эрозий;

✧ обнаружении акантолитических клеток, фиксированных

и циркулирующих IgG-антител к склеивающей субстан-

ции шиповидного слоя.

Дифференциальная диагностика

Дифференцируют с листовидной пузырчаткой, универсаль-

ным эксфолиативным дерматитом Вильсона–Брока, токсиче-

ским эпидермальным некролизом Лайелла, обыкновенной пу-

зырчаткой и эритематозной пузырчаткой.

Прогноз

Благоприятный.

Глава 40 • Буллезные дерматозы 529

Пузырчатка эритематозная

Пузырчатка эритематозная (пузырчатка себорейная) опи-

сана в 1926 г. В последующем она была названа себорейным

пемфигоидом и только в 1950-х годах болезнь получила на-

звание «эритематозная (себорейная) пузырчатка» или синдром

Сенира–Ашера. Это один из вариантов истинной пузырчатки, о

чем свидетельствуют нередкие случаи перехода ее в обыкновен-

ную или листовидную пузырчатку.